1　病例简介

患者男，51岁，因“右上肢麻木，右下肢活动力弱2个月”于2009年7月17日就诊于我院门诊。患者2个月前无明显诱因出现右上肢麻木，伴右侧面部发热感，自觉右下肢活动力弱，但不影响行走。左侧肢体均无感觉及活动异常。

既往史：高血压病史10余年，血压最高200/100mmHg，长期服用硝苯地平和依那普利，平素血压控制在150/90mmHg左右；高脂血症2个月，曾间断服用辛伐他汀；否认糖尿病；吸烟3～5支/日，饮酒250ml/d。

查体：左上肢血压145/90mmHg，右上肢血压140/90mmHg，颅神经检查未见明显异常。四肢肌张力正常，肌力5级，腱反射对称存在，病理征阴性。右半身针刺觉减退。共济运动检查未见异常。脑膜刺激征阴性。颈部各血管听诊区未闻及明显血管杂音。

辅助检查：MRI及MRA显示右侧椎动脉及基底动脉明显扩张、迂曲延长，基底动脉直径＞4.5mm，侧方移位＞10mm，基底动脉全长＞29.5mm，椎动脉颅内段长度＞23.5mm；基底动脉向左侧骑跨，邻近脑干组织受压（图3.15-1）。

图3.15-1椎基底动脉延长扩张综合征（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD），脑干压迫综合征患者影像学表现

A.MRI示基底动脉向左侧骑跨，邻近脑干组织受压；B.MRA示右侧椎基底动脉扩张、迂曲延长（箭头）

诊断：椎基底动脉延长扩张综合征（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD），脑干压迫综合征。

治疗：严格控制血压，并给予拜阿司匹林100mg，1次/日，抗血小板聚集、阿托伐他汀降血脂及维生素B1、弥可保营养神经治疗。随访患者仍感右侧肢体麻木，右下肢活动无力。

2　讨论

2.1　定义及诊断标准

VBD是一种少见且病因不清的椎基底动脉壁受累的疾病，动脉延长扩张继发血栓形成、微栓塞和邻近脑组织受压，多起病隐匿，临床医生对该病认识较少，不够重视，容易漏诊与误诊。

椎基底动脉异常的概念及标准较为混乱，至今尚无明确的影像学诊断标准。早期概念有巨长基底动脉、动脉瘤样畸形、血管曲张样动脉瘤、梭型动脉瘤等。1986年Smorker等［1］研究了20例椎基底动脉异常和126例正常人的CT表现后，提出了椎基底动脉延长扩张症的概念及诊断标准：基底动脉直径≥4.5mm、基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘以外，可诊断为本病，这一标准已被多数学者接受。Ubogu等［2］对Smoker等［1］的CT诊断标准进行扩展并综合Giang等［3］的MRI诊断标准，制定出VBD的MRA诊断参数，即基底动脉或椎动脉直径＞4.5mm，或侧方移位＞10mm，且基底动脉全长＞29.5mm或基底动脉颅内段长度＞23.5mm。

2.2　流行病学及病因

VBD流行病学资料较少，目前资料显示总体人群发生率低于0.05%，有症状患者的比例尚不清楚。其中40%为单纯基底动脉受累，22%双侧椎动脉受累，16%基底动脉和双侧椎动脉同时受累，仅有4%患者基底动脉及单侧椎动脉受累［4］。

过去认为VBD可能由于长期系统性高血压导致血管内弹力膜和中膜变薄所致，但近年来越来越多的学者认为VBD存在遗传及先天性因素。Ubogu等［2］研究显示VBD可能是一种先天性非动脉粥样硬化性血管壁内弹力层病变，患者发生后循环功能障碍、全因死亡、累积生存曲线下降的可能性增加，但并不依赖于其他血管病危险因素。组织学研究表明VBD患者血管平滑肌细胞萎缩致内弹力膜变薄，中膜网状纤维缺乏，动脉管壁在长期血流冲击下逐渐扩张、迂曲，高血压可加速这一过程。扩张延长的动脉壁通常存在动脉粥样硬化性斑块。因此VBD可能是动脉壁缺陷、高血压及动脉粥样硬化等多重因素的综合结果。

2.3　发病机制

VBD发病机制尚不清楚，严重系统性高血压继发动脉夹层、动脉瘤形成和破裂、血管扭曲导致分支小血管闭塞、血栓形成、脑干和颅神经受压等是可能的发病机制。一过性低血压伴血流异常也是一种假设的机制，但尚未得到证实。

2.4　临床表现

VBD的临床表现具有高度异质性，可以为无症状性、良性或恶性。其影响因素包括基底动脉最大直径、分叉点的高度、侧方移位的程度以及初始症状性VBD。基底动脉受累是VBD神经源性死亡最大的危险因素，卒中是最常见的死亡原因。临床症状可表现为多种不同的综合征，如脑干/颅神经压迫综合征、缺血性卒中、脑出血、脑积水等，上述情况可单独出现，亦可同时存在。

脑干受压可表现为锥体束症状、眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调等，延髓受压可导致中枢性或阻塞性睡眠呼吸暂停。由于脑干受压呈慢性进展性，许多患者无自觉症状，但并不能除外神经结构轻度受损。Passero等［5］对VBD脑干受压患者进行电生理学研究，发现最常见的亚临床异常为瞬目反射潜伏期延长和上下肢运动诱发电位（motor evoked potentials，MEP）异常，亦可出现脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential，BAEP）、感觉诱发电位（somatosensory evoked potentials，SEP）或视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）异常。

颅神经受累在中老年伴高血压、糖尿病、动脉粥样硬化和慢性咳嗽等诱发因素的患者中常见。由于抗压失代偿、压迫加重常呈急性起病，较快达高峰。因假性占位多呈偏侧性，常为单侧或不对称性双侧颅神经受累，若血流动力学改善、压迫减轻或受压神经逐渐适应，症状可逐渐好转，部分反复受累。第Ⅲ～Ⅻ颅神经均可受压，以面神经、三叉神经、位听神经受累最常见，表现为面肌痉挛、三叉神经痛等，但Passero等［6］指出第Ⅷ颅神经受累的机制可能主要与脑干小脑的梗塞及前庭迷路的血供受损有关，而非主要由神经受压所致。

椎基底动脉缺血性卒中或供血不足是VBD最常见的临床表现。Ubogu等［2］认为VBD是缺血性卒中的独立危险因素。缺血性卒中发生机制可能与延长扩张动脉血流动力学改变引起血流速度减慢、湍流、血栓形成以及大脑后动脉分支扭曲受牵拉有关，动脉拐角最大的位置最易继发血栓形成，导致局部血管狭窄或远端微栓塞可能是缺血性卒中的重要病理机制。Smoker等［1］认为椎基底动脉的扩张比延长更易引起缺血症状。既往存在卒中病史或压迫症状者脑血管事件发生率明显高于无症状性VBD。有研究认为伴糖尿病、周围血管病、吸烟和基底动脉受累是VBD患者后循环病变的较高危险因素［7］。基底动脉直径＞4.3mm 与5年卒中发生率直接相关［8］。梗死的部位主要包括脑干（42%）、丘脑（32%）、大脑后动脉分布区大脑皮层（12%）、小脑（11%）以及其他幕上部位（2%）。10年卒中复发率为56%，15年复发率为79%［9］。

一般认为VBD较少发生出血，但Passero等［10］对156例VBD患者平均随访9.35年发现，VBD颅内出血发生率并不像人们原先认为的那样低（脑出血为11.0/1000人年，蛛网膜下腔出血为2.2/1000人年）。出血部位大部分位于后循环供血区、扩张动脉发出小血管处，豆纹动脉最常受累，脑干、丘脑和其他部位也可发生。多因素分析显示出血与基底动脉最大直径、位置、偏移程度、高血压、抗凝/抗血小板治疗以及女性性别有关。此外，有研究显示VBD患者后循环供血区颅内微出血的风险亦增加［11］。据此VBD是脑出血的危险因素，与基底动脉扩张和延长的程度有关，高血压和使用抗血小板或抗凝药物的患者易发。

脑积水可能由于伸入三脑室底的基底动脉产生的脑脊液搏动传导至室间孔，阻止了侧脑室脑脊液的流出，即“水锤作用”所致。

综上所述，VBD是一种逐渐进展性疾病，临床表现及进展速度各不相同。有些患者在几年内迅速进展，部分患者多年仍保持病情平稳，这种差异可能与患者的病变程度、基因型、血压控制及激素水平等有关。

2.5　辅助检查
2.5.1　影像学检查
目前确诊VBD主要依靠影像学方法。过去认为CT对该病的诊断有较高的准确性，但不能充分显示管壁血栓的变化。MRI及MRA联合应用可清楚显示颅底动脉与邻近结构尤其是脑干、颅神经和第三脑室底的解剖关系，显示附壁血栓、夹层动脉瘤及后循环梗死，已被认为是诊断VBD的首选影像学方法。但MRI检查的敏感性和特异性尚不清楚。

2.5.2　电生理检查
脑干受压的VBD患者瞬目反射中枢传导通路和皮质脊髓束较感觉和听觉中枢传导通路更易受累，建议瞬目反射、运动诱发电位、脑干听觉诱发电位可用来准确地评估脑干和部分颅神经功能及VBD患者的长期随访［5］。

2.5.3　TCD检查
可提示椎基底动脉血流速度明显降低。

2.6　治疗

2.6.1　保守治疗

主要是控制卒中危险因素及抗血小板聚集/抗凝药物的应用，面肌痉挛及三叉神经痛患者可给予营养神经及对症支持治疗。有学者认为即使无症状性VBD也应常规抗血小板/抗凝治疗以预防缺血性卒中发生。在Passero等［10］的研究中抗血小板/抗凝治疗组与未治疗组卒中发生率无明显差异（42%vs 34%，P=0.39），推测卒中的发生机制包括基底动脉分支血管的扭曲和牵拉，扩张动脉前向血流减少以及叠加动脉粥样硬化性改变，抗血小板或抗凝治疗并不能完全改变上述情况以及VBD严重程度和进展速度，故认为仅在某些特殊情况下抗血小板/抗凝治疗有效。此外，抗血小板/抗凝治疗是否增加VBD出血风险尚存在争议。目前的观察研究显示以脑缺血以外的症状起病或动脉延长扩张程度较重的VBD患者接受抗凝/抗血小板治疗出血风险较高。但Wolfe等［7］认为华法林可降低VBD患者的全因死亡率，且研究中并未导致任一患者出现颅内出血。VBD患者同时存在缺血和出血风险，使用抗血小板/抗凝治疗的获益与风险值得进一步研究；临床应用时应注意权衡利弊和个体化治疗。

该患者为中年男性，存在年龄、高血压、高脂血症、吸烟、饮酒等多种脑血管病危险因素，VBD可增加缺血性卒中风险，控制血压的同时给予抗血小板聚集治疗认为是安全有益的。

2.6.2　手术治疗

微血管减压术（microvascular decompression，MVD）最初用于治疗三叉神经痛、面肌痉挛，此后相继用于扩张血管压迫导致的脑干及颅神经功能障碍及扩张血管复位。目前已有数例MVD成功缓解VBD颅神经压迫症状的报道。但传统的MVD不能用于治疗VBD脑干压迫综合征，由于扩张动脉的体积和强度使传统显微手术难度加大，仅在血管和脑干之间置入人工补片不足以缓解压迫症状，且可能会加重压迫，故各种改良术式正在不断尝试中［4］。此外手术治疗可能损伤基底动脉发出的小动脉导致卒中。研究显示，面肌痉挛的VBD患者接受MVD治疗，术后并发症（一过性或永久性面神经麻痹、听觉减退、卒中、死亡）发生率较普通人群增高［12］。手术治疗的方式及效果仍需更多的研究来证实。

专家点评　张在强

椎基底动脉延长扩张综合征（VBD）被归于扩张性动脉病（dilatative arteriopathy）。遗传因素、感染和免疫因素、高血压、既往心肌梗死病史、胸主动脉直径扩大，以及存在胶原蛋白病（Marfan综合征，Ehlers-Danlos综合征）和Fabry病等与发病有关联。常见于椎基底动脉，偶见于前循环动脉。病理学表现为动脉内膜增厚，弹力板严重变性、纤维化和断裂，动脉壁可有粥样硬化斑块或钙化，常常存在血栓形成。由于动脉肌层和内弹力板缺陷，载体动脉延长、扩张并扭曲，致穿支动脉开口狭窄或闭塞，可导致腔隙性梗死、脑白质疏松和脑出血。由于扩张扭曲动脉常常压迫脑桥和延髓，牵拉颅神经，常常累及面神经和三叉神经，出现神经刺激或损毁症状，部分出现脑干长束征。本文从定义和诊断标准、流行病学、临床表现和治疗全方位地讨论了VBD，有利于加强认识、促进临床和基础研究。

参考文献
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4．Pereira-Filho A，Faria M，Bleil C，et al．Brainstemcompression syndrome caused by vertebrobasilardolichoectasia:microvascular repositioningtechnique［J］．Arq Neuropsiquiatr，2008，66:408-411．

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6．Passero S，Filosomi G．Posterior circulation infarcts in patients with vertebrobasilar dolichoectasia［J］．Stroke，1998，29:653-659．

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10．Passero SG，Calchetti B，Bartalini S．Intracranial bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia ［J］．Stroke，2005，36:1421-1425．

11．Park JM，Koo JS，Kim BK，et al．Vertebrobasilar dolichoectasia as a risk factor for cerebral microbleeds on gradient echo MRI［J］．Stroke，2006，37:698．

12．Han IB，Chang JH，Chang JW，et al．Unusual causes and presentations of hemifacial spasm［J］．Neurosurgery，2009，65:130-137．

来源：《中国卒中杂志病例精选》
作者：王春雪 张宁
页码：150-154
出版：人民卫生出版社