1 病例简介

患者女，83岁，因“右侧肢体不自主运动20余天”于2007年1月10日来我院急诊就诊。患者入院前20余天无明显诱因出现右手不自主抖动，症状逐渐加重，出现右侧肢体不自主运动，为快速、无目的、无节律、粗大舞蹈样动作，伴右侧噘嘴、舌部不自主活动，意志不能控制，夜间入睡后症状消失。曾服用氯硝西泮，症状无明显改善。病程中无发热、头痛和认知功能改变，无肢体麻木无力。

既往史：4年前曾出现右侧肢体不自主运动，查颅脑CT未见异常，口服氯硝西泮20余天后症状消失。否认高血压、糖尿病、系统性红斑狼疮、头部外伤史。否认服用精神病药物史。无烟酒嗜好，否认家族性舞蹈病史。

体格检查：血压105/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），神志清楚，言语流利，右侧上下肢不自主快速、无目的、无节律、粗大舞蹈样动作，同时伴有右侧噘嘴、舌部不自主活动。四肢肌力5级，病理征（－），深浅感觉对称存在。

实验室检查：血常规、尿常规、便常规正常；生化全套：空腹血糖（Glu）6.4mmol/L偏高，余基本正常。

三碘甲状腺原氨酸（triiodothyronine，T3）、四碘甲状腺氨酸（thyroxin，T4）、红细胞沉降率（ESR）、抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）、抗双链DNA（anti double-stranded DNA，anti-ds DNA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）、补体、肿瘤标记全套、血涂片结果均正常。糖耐量试验未做。

颅脑CT：未见明显梗死和出血病灶。

经颅多普勒超声（TCD）：未见明显异常。

颅脑MRI：左侧苍白球小圆形病变，内部为长T1长T2信号，周围薄层短T2信号考虑含铁血黄素沉积（图4.6-1）。增强后病灶中心强化。考虑海绵状血管瘤可能。

全脑血管造影检查未见颅内动脉瘤及脑动静脉畸形征象。

诊断：左基底节区海绵状血管瘤、右侧偏身舞蹈病、葡萄糖耐量减退可能。

神经外科会诊建议药物保守治疗，给予口服氟哌啶醇，症状明显缓解后出院。

2　讨论

患者为老年女性，无明显诱因下急性起病，体格检查除右侧偏身舞蹈症外未见其他神经系统局灶性定位体征，辅助检查排除了引起偏侧舞蹈症的常见原因。结合其颅脑MRI和脑血管造影，考虑出现右侧偏身舞蹈症的责任病灶为左侧基底节区海绵状血管瘤。

颅内海绵状血管瘤（intracranial cavernous angioma，CA）是脑血管畸形的一种，是由单层上皮构成的丛状薄壁的血管窦样组织，其间由胶原基质等无定形物质分隔，窦壁缺乏弹力纤维及肌肉组织，窦间不含正常脑组织。其发病率约为0.4%～0.9%，可发生于各个年龄段，无明显性别差异，大多数病灶位于幕上，位于基底节的仅占4.8%［1］。由于大小、部位、出血倾向的异质性，脑海绵状血管瘤可引起众多临床症状，主要表现为癫痫、出血、局灶性神经功能缺损、头痛、颅内压增高等［1］。以偏侧舞蹈症为主要表现的脑海绵状血管瘤比较少见，国外先后报道了数例主要表现为偏侧舞蹈症的脑海绵状血管瘤，病灶多位于尾状核［2，3］，仅1例位于豆状核（壳核）［4］，目前国内尚无相关报道。

图4.6-1颅脑MRI

A.T1WI示左侧苍白球小圆形病灶为低信号（箭头）；B.T2WI示病灶为高信号，周围薄层高信号（箭头）

偏侧舞蹈症的发病机制可能是基底节区与大脑皮质运动区之间神经网络功能障碍的结果［5］。根据皮质-纹状体-苍白球-丘脑-皮质环路模型，正常情况下，纹状体通过直接和非直接投射径路来调节人体活动。直接投射环路由纹状体投射到苍白球内侧部，经丘脑投射到皮质运动区域形成环路。非直接投射环路由纹状体至苍白球外侧部，经丘脑底核返回至苍白球内侧部，以后投射路径与直接投射路径相同。刺激直接投射路径引起苍白球内侧部神经元活动受抑制，意向性活动增加；而刺激非直接环路引起至苍白球内侧部神经元兴奋，抑制非意向性活动。从黑质致密部到纹状体的多巴胺能投射束通过调节壳核的活动对该系统起调节作用。当各种原因引起纹状体至苍白球外侧部的γ-氨基丁酸能抑制性投射中断时，苍白球外侧部神经元活动释放，丘脑底核神经元活动减少，苍白球内侧部神经元兴奋减少，从而导致非意向性活动增加，产生偏侧舞蹈症。推测该患者可能是左基底节区海绵状血管瘤引起局部含铁血黄素沉积和胶质增生，损害了非直接投射环路，引起苍白球内侧部活动减少，非意向性活动抑制减少，产生右侧舞蹈症的表现而无其他神经系统症状和体征。

几乎每例CA都可见到继发性病灶内反复出血，多数患者颅脑CT表现为圆形或结节状高密度影，但是若病灶较小或呈等密度，可能漏诊。而颅脑MRI能直接形成水平、矢状及冠状图像，在不同时期表现不一，在定位、定性诊断方面更为精确。该患者4年前的发作与此次表现一致，由于治疗有效未进一步行MRI检查，但考虑责任病灶仍是左侧海绵状血管瘤，因此对此类患者，行头颅MRI检查十分重要。

专家点评　罗本燕

偏侧舞蹈症为对侧基底节区与大脑皮质运动区之间通路病变（包括结构损害和代谢异常）所致，原因为继发性，包括梗死、出血、高血糖、肿瘤、脱髓鞘病变等，症状可以是持续或间歇性发作。临床出现偏侧舞蹈症首先是明确原因，老年人以血管性多见，青年人以炎症和脱髓鞘多见。治疗包括病因和对症治疗。多巴胺受体阻滞剂为急性期治疗首选药物，长期治疗可口服儿茶酚胺耗竭剂如利血平或丁苯那嗪等，必要时行立体定向手术。本患者第一次发病时由于对药物治疗效果明显，以致于医生未深入完善检查、明确原因，直至此次入院确诊责任病灶仍是左侧海绵状血管瘤，临床需引起重视。

参考文献
1．Bertalanffy H，Benes L，Miyazawa T，et al．Cerebral cavernomas in the adult．Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients［J］．Neurosurg Rev，2002，25：1-53．

2．Carpay HA，Arts WF，Kloet A，et al．Hemichorea reversible after operation in a boy with cavernous angioma in the head of the caudate nucleus［J］．J Neurol Neurosurg Psychiatry，1994，57：1547-1548．

3．Yakinci C，Durmaz Y，Korkut M，et al．Cavernous hemangioma in a child presenting with hemichorea：response to pimozide［J］．J Child Neurol，2001，16：685-688．

4．Donmez B，Cakmur R，Uysal U，et al．Putaminal cavernous angioma presenting with hemichorea［J］．Mov Disord，2004，19：1379-1380．

5．Cardoso F，Seppi K，Mair KJ，et al．Seminar on choreas［J］．Lancet Neurol，2006，5：589-602．

来源：《中国卒中杂志病例精选》
作者：王春雪 张宁
页码：181-183
出版：人民卫生出版社