1　病例简介

患者男，50岁，主因“阵发性头痛1个月余”于2012年1月28日收入我院。患者1个月余前与他人争吵后突发头部胀痛，中度疼痛，以右侧枕部明显，可耐受，伴头晕，无头部外伤，无视物旋转，无视力下降，无吞咽困难，无口齿不清，无肢体活动障碍，无肢体抽搐，无意识丧失，无呼吸困难，无大汗淋漓，无恶心及呕吐，无发热，血压升高至220/110mmHg，口服降压药物（卡托普利、阿替洛尔）后，症状缓解，未就诊。

症状呈阵发性，轻至中度头痛，多于情绪激动和劳累后出现，规律服用降压药物后，症状均可缓解，期间未服用止痛药物治疗。约10天后至当地医院体检，行颅脑CT（2011年12月31日）检查示“脑桥、延髓腹侧偏左稍高密度影：动脉瘤可能性大”（图4.5-1A），颅脑MRI（2012年1月1日）检查示“脑桥、延髓腹侧偏左异常信号影”（图4.5-1B、C），当地医院诊断为“基底动脉梭形动脉瘤”，未行治疗，建议至我院就诊。为进一步诊治，以“颅内动脉瘤”收入院。

图4.5-1 A.颅脑CT平扫（2011年12月31日），显示脑桥腹侧偏左稍高密度占位性病变（黑色长箭头）及高密度的点状钙化影（黑色短箭头）；B、C.1.5T颅脑MRI（2012年1月1日），显示脑桥、延髓腹侧偏左异常信号影，在T1加权像（B）呈中、高混杂信号（黑箭头），T2加权像（C）可见双腔征（*为真腔，白箭头为假腔）

既往史：高血压病史20余年，血压最高220/110mmHg，规律服用卡托普利片（25mg，2 次/天）和阿替洛尔片（50mg，2次/天）治疗，血压维持于150～170/100mmHg。口服阿司匹林片6年。6年前有心肌梗死病史。否认糖尿病、脑梗死、心房颤动及精神疾病病史。否认头部外伤史。目前仍吸烟，每天约40支，共吸30余年。无饮酒史。

家族史：母亲有高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病及心肌梗死病史。1子有高血压病史。

入院查体：体温36.5℃，脉搏68次/分，呼吸20次/分，血压142/90mmHg（右上肢），身高166cm，体重82kg。查体合作。右利手。双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，心脏听诊未闻及杂音。腹部无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大。神经系统查体：神清，言语流利，无构音障碍，步态正常，计算力、记忆力、定向力及理解判断力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，直接及间接光反射灵敏。双眼眼动充分，无眼震。粗测视力、视野无异常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。听力无异常。咽反射存在。四肢肌力5级，肌张力正常。深浅感觉无异常。共济运动协调。病理征未引出。

辅助检查：血常规、血生化、出凝血系列、心肌酶正常。

心电图（2012年1月16日）：窦性心律，ST-T改变。胸部正位片（2012年1月16日）：双肺纹理重，心影增大。超声心动图（2012年1月18日）：左室壁增厚，二尖瓣少量反流，左室舒张功能减低。

影像学检查：所有影像检查均征得患者同意。

DSA（2012年1月30日）显示：基底动脉迂曲延长，前半部明显呈梭形及球形扩张（最大横径约18.2mm），诊断：基底动脉夹层动脉瘤（图4.5-2）。DSA（2012年2月8日）显示：动脉瘤较前明显增大（最大横径24.5mm）（图4.5-3）。

图4.5-2　左侧椎动脉造影（2012年1月30日）

A.正位；B.侧位。基底动脉近段梭形扩张，最大横径约18.2mm，双腔征（黑箭头为真腔，白箭头为假腔）。考虑夹层动脉瘤形成

图4.5-3　左椎动脉造影侧位（2012年2月8日）

夹层动脉瘤（白箭头）较前明显增大，最大横径24.5mm

颅脑3.0T MRI多序列扫描参数见表4.5-1。质子密度加权成像（proton density weighted imaging，PDWI）和T2加权成像（T2WI）行12～14层薄层扫描，T1加权成像（T1WI）增强前后行包括最大径在内的薄层扫描。增强后T1WI：经肘静脉快速团注钆-喷酸葡胺（0.1mmol/kg）5分钟后获得。压缩512矩阵用来提高空间分辨率。脂肪抑制用来降低周围脂肪组织信号。颅脑3.0T MRI（2012年2月3日）显示：脑桥腹侧偏左基底动脉中段明显扩张，最大横径为18.7mm，其内可见流速较快的真腔和呈短T1信号的假腔形成，增强扫描可见异常对比增强，假腔内未见异常对比强化（图4.5-4）。

诊断：①基底动脉夹层动脉瘤（巨长型）；②高血压3级，极高危。

诊疗经过：患者诊断明确后，于2012年2月8日在全麻下行颅内动脉瘤血管内栓塞治疗，术中DSA示动脉瘤明显增大，治疗难度显著提高，告知家属病情，家属不能接受术后可能存在的并发症，如偏瘫、昏迷及脑干功能衰竭等，故放弃介入治疗。患者出院时仍有间断性头痛，无神经功能缺失。建议调整血压水平至正常范围；戒烟；避免情绪激动，避免剧烈运动；保持大便通畅；定期影像学随访。患者3个月后门诊复查颅脑CT及CTA （2012年5月16日）（图4.5-5）显示夹层动脉瘤未进一步增大（最大横径23.2mm）。

表4.5-1　3.0T磁共振扫描参数

注：3D-TOF：时间飞跃三维成像（3D time of flight）；PDWI：质子密度加权成像（proton density weighted imaging）；FSE：快速自旋回波序列（fast spin echo）；IR：反转恢复（inversion recovery）；TR：重复时间（repetition time）；TE：回波时间（echo time）；TI：反转时间（inversion time）；FOV：视野（field of view）；NEX：激励次数（number of excitations）；ETL：回波链长度（echo train length）

图4.5-4　3.0T颅脑磁共振成像（2012年2月3日）

A.T1加权像；B.增强扫描；C.3D-TOF原始图像。真腔在T1加权像和增强扫描图像上为低信号，3D-TOF原始图像上为高信号（*为真腔），假腔在T1加权像为稍高信号（箭头）

图4.5-5　颅脑CT及CTA（2012年5月16日）

A.CT平扫显示脑桥腹侧偏左稍高密度占位性病变（白箭头），最大横径23.2mm，及高密度的点状钙化影（黑箭头）；B.CTA显示基底动脉梭形扩张（箭头）

2　讨论

基底动脉夹层动脉瘤临床较为少见，但是随着DSA和MRI技术的提高，受到越来越多的关注。基底动脉高度迂曲延长、形态巨大的夹层动脉瘤被Mizutani等命名为基底动脉巨长夹层动脉瘤（dolichoectatic basilar dissecting aneurysm），是一种呈慢性生长的致死性血管性疾病，临床表现为头痛、缺血性症状、蛛网膜下腔出血及脑干受压症状，症状恶化事件主要是由于出血进入外膜下的血栓内和假腔潜在的压迫作用所致［1，2］。本例患者临床表现为头痛、偶有头晕，无神经功能缺失，经影像学检查确诊为基底动脉巨长夹层动脉瘤，本文结合该病的病理学特点对其进行影像学评价。

夹层动脉瘤是一个病理学术语，定义为：循环的血流楔入血管壁的各层组织之间造成的损伤，同时伴有壁内血肿的扩大和血管壁各层组织之间的距离增大［3］。

基底动脉巨长夹层动脉瘤的病理生理过程分为两个阶段［1］。第一阶段，双侧椎动脉汇合处周围内膜增厚分离和假腔内血栓形成。显微镜下见动脉瘤起源处增厚的内膜层内有多处裂缝，此期临床症状不明显。由于内膜增生或动脉粥样硬化斑块，血流与不规则血管壁间产生摩擦阻力，内皮撕裂或受损，导致形成壁内血肿或管壁剥离。第二阶段，旧的血栓内出现再出血，是已经高度迂曲扩张的基底动脉夹层动脉瘤继续生长的原因。尸检病理可见：假腔被陈旧性血栓包裹；肉眼可见新鲜出血位于机化血栓的最外层；破裂点与出血相连。再出血出现在陈旧性血栓层内，继之动脉瘤腔扩大。临床症状的恶化与假腔内再出血相关。

Noriyuki等认为高血压在动脉壁剥离中起着关键作用，可能是夹层动脉瘤形成的诱因［4］。本例患者有高血压病史20余年，家族性高血压病史及吸烟史，已造成心血管损害（心肌梗死）。患者发病时血压明显升高，可能导致壁内血肿内再出血。虽然经影像学检查确诊时，患者症状轻微，但病变已发展至第二阶段。由于基底动脉高度迂曲，夹层动脉瘤巨大，治疗风险明显提高。因此，凭借影像学检查，早发现和早诊断成为治疗本病的关键。

夹层动脉瘤的影像学评价方法包括CTA、MRI、MRA及DSA等。侵入性的诊断方法DSA是夹层动脉瘤的确诊手段，能够动态观察病变血管的血流方式和管腔结构［5］，其影像学特点为：不规则管腔合并近端狭窄，近端和（或）远端狭窄（串珠或线样征）；壁内血肿引起的动脉瘤样扩张呈梭形、不规则形、管形或蛇形；双腔，动脉期可见真腔或其和假腔混在一起，静脉期假腔内造影剂滞留。本例患者DSA表现为基底动脉高度迂曲延长，近端夹层动脉瘤呈梭形扩张，双腔征，假腔较真腔显影明显延迟。术中DSA（见图4.5-3）与术前（见图4.5-2）相比动脉瘤体积明显增大，考虑为假腔内再出血。但DSA不能直观地显示动脉壁情况，缺乏对动脉瘤腔内成分的评估。

非侵入性的诊断方法有CTA、MRI及MRA等，均是可靠的诊断手段，但都有其局限性［5-7］。MRI与DSA相比能够直观地显示壁内血肿，可以提供诊断和治疗必要的相关信息，有助于了解动脉夹层的病理生理机制［5，8-12］。巨长夹层动脉瘤的内膜瓣、双腔，或假腔内的亚急性血凝块可以通过MRI得以显示［2］。MRI影像学特点包括：①壁内血肿：典型表现包括动脉直径增加，管腔狭窄和高信号偏心区。壁内血肿T1WI的信号强度随时间演变，血肿急性期呈低信号，亚急性期呈高信号，2个月后多呈等信号且不易识别［8］。血肿在T2WI不易与呈高信号的脑脊液鉴别。②双腔：T1WI及PDWI可见真腔较窄，呈类圆形低信号；假腔较宽，呈新月状高信号，有血肿形成［13］。③内膜瓣：以T2WI易见，为血管腔中呈高信号的瓣状结构。但正常动脉血流方向与MRI平面存在夹角，可产生类似影像，不易评价［9，10］。

3.0T MRI通过提高信噪比可以获得比1.5T MRI更高的空间分辨率，在动脉夹层血管壁成像方面具有一定优势，能够描绘血管病变段内膜和外膜的界限及壁内血肿，并能鉴别壁内血肿及血栓［10，11，14］。本例患者颅脑CT平扫显示为高密度影占位（见图4.5-1A），在明确诊断方面缺乏敏感性。我们采用3.0T磁共振成像技术，获得了颅内动脉壁高分辨成像，与1.5T MRI（见图4.5-1B、C）相比更清晰地显示了病变血管壁的影像学特征（见图4.5-4），为该病的病理诊断提供了充分依据。真腔在时间飞跃三维成像（3D-TOF）上呈偏心的高信号，T1WI呈低信号。假腔内血肿形成，在T1WI呈稍高信号；假腔内混杂的低信号，增强扫描后未见异常对比强化，考虑为壁内再出血。壁内再出血是夹层动脉瘤体积增大的原因［1］。患者门诊影像学随访复查颅脑CT及CTA，显示夹层动脉瘤体积未进一步增大（见图4.5-5）。CT检查方便、迅速，易为患者接受，CTA的重建技术能够仿效DSA的成像效果，但是未能进一步评价血管壁情况。Provenzale等认为MRI及MRA与CTA在颅内动脉夹层诊断中的敏感性和特异性相似［6］，然而其中采用的是0.2-1.5TMRI技术。鉴于3.0TMRI在动脉夹层血管壁成像方面的优势，在影像学随访中的作用应受到重视。

本病目前仍是一个治疗难点，由于假腔内再出血可引起已经迂曲扩张的基底动脉急进性生长，预后差［1］。本例患者放弃神经介入治疗，因此，控制血压水平，降低危险因素，避免出现出血性或缺血性卒中，并定期影像学随访，成为保守治疗的关键。

颅内动脉病理难以获得，影像学检查是早发现和早诊断该病的关键措施。目前CT技术普及，检查方便、迅速，能够早期发现病变，但在确诊和随访过程中有局限性。3.0T MRI由于提高了空间分辨率，能够显示颅内动脉壁的病变特点，与DSA结合，在该病的明确诊断中有着重要价值。

专家点评　李良

基底动脉巨长夹层动脉瘤是一种较少见的临床疾病，由于动脉瘤形态巨大，基底动脉迂曲延长，壁内再出血可引起瘤体不断增大，治疗风险高，是一种致死性的血管性疾病。全脑DSA仍是所有夹层动脉瘤的最终确诊手段，能够动态观察血流方式和管腔结构，但是在动脉壁评估方面有一定的局限性。3.0T磁共振成像由于提高了空间分辨率，目前已成功用于动脉粥样硬化斑块的诊断和分型诊断，能够清晰显示病变血管管壁的影像学特征，其在动脉夹层血管壁成像方面也具有一定优势，可以弥补脑血管造影的不足，并能为我们研究夹层动脉瘤的病理学特点提供依据。本文所报告的病例较为典型，作者在此方面的研究结论可供同道学习参考。

参考文献

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来源：《中国卒中杂志病例精选》
作者：王春雪 张宁
页码：174-180
出版：人民卫生出版社