1　病例简介
患者男，65岁，因“左侧口角流涎2个月余，左侧肢体无力12日”于2008年12月5日以“脑出血”收入我院。

图4.7-1颅脑CT示右侧颞顶叶片状高密度出血影，周围可见指样低密度水肿影（箭头）

现病史:患者在起病前2个月（2008年9月14日）出现左侧口角歪斜、流涎，伴吞咽困难，外院颅脑CT示“右侧颞顶叶脑出血”，予脱水降颅压处理后流涎及吞咽困难明显改善，无头痛等不适（图4.7-1）。入院前12日（11月24日），患者晨起觉左上肢不能抬起，走路向左倾倒，颅脑MRI示“右侧大脑半球额颞顶叶大片长T1信号、长T2信号”，为求进一步诊治收入我院。

既往史:患者有高血压病史10余年，间断口服尼群地平，血压控制平稳。有右耳“中耳炎”史。否认糖尿病、心脏病史;无吸烟、饮酒等嗜好。

入院查体:一般情况可，心肺无特殊，外周血管未及血管杂音;双上肢血压130/80mmHg，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，左侧上肢肢体肌力4+，下肢4－，左侧病理征未引出。颈部无抵抗，Kernig征阴性。

实验室检查:患者查血常规、肝肾功能、血脂、血糖、凝血功能、血管炎指标及同型半胱氨酸等均未见明显异常。

MRI（2008年12月1日）:示右侧大脑半球额颞顶叶大片长T1信号、长T2信号，呈指样改变，提示右侧半球额颞顶叶水肿;DWI低信号，中央少许高信号，增强后病灶边缘轻度强化（图4.7-2）。

图4.7-2栓塞术前颅脑横断面MRI（T1WI）示右侧大脑半球额颞顶叶大片长T1信号（箭头），侧脑室受压明显，中线移位

磁共振波谱成像（MRS）:示胆碱（Choline，Cho）峰/N-乙酰天门冬氨酸（N-acetyl aspartate，NAA）峰（Cho/NAA）＜1，诊断肿瘤依据不足。

DSA（2008年12月19日）:示动脉期右侧枕部动静脉直接沟通，供血动脉为右侧枕动脉分支，通过侧裂静脉及皮层静脉引流向上矢状窦，实质期显影较左侧延迟2秒，各静脉窦未见明显异常（图4.7-3）。

诊断:右侧枕部硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）CognardⅢ型。

诊疗经过:2008年12月24日在局麻下行“右侧枕部DAVF栓塞术”治疗，术中经股动脉行颈外系统造影，血管内Onyx胶栓塞枕部硬脑膜动静脉瘘口，术后DSA证实瘘口已消失，予以补液对症治疗，患者无不适主诉，住院期间左侧肢体无力逐渐好转，予以出院随访（图4.7-4）。2009年2月15日门诊复查颅脑MRI，右侧半球额顶颞叶水肿已基本吸收，未见复发，患者左侧肢体肌力已恢复5级，生活完全自理（图4.7-5）。

图4.7-3栓塞术前右侧颈外动脉矢状位DSA示右枕部动静脉直接沟通，供血动脉为右侧枕动脉分支，通过侧裂静脉以及皮质静脉引流向上矢状窦（左侧箭头所示为瘘口，右侧所示为侧裂静脉）（箭头）

图4.7-4栓塞术后右侧颈外动脉矢状位DSA示瘘口消失（箭头所示为原瘘口处）

图4.7-5栓塞术后颅脑横断面MRI（T1WI）示右侧额、颞、顶叶水肿已完全吸收（箭头）

2　讨论

DAVF是指颅内动静脉之间借助于异常通道发生的一种异常动静脉分流，约占颅内脑血管畸形的10%～15%［1］，其中皮层静脉引流的DAVF占中枢神经系统DAVF的22%［2］。Cognard分类法将其分为5型［3］:Ⅰ型，DAVF位于主要静脉窦内，血流顺行;Ⅱ型，DAVF位于主要静脉窦内，血液逆行入窦（Ⅱa）、血流逆行入皮质静脉（Ⅱb）或两者均有（Ⅱa+b）;Ⅲ型，直接由皮质静脉引流，不伴有静脉扩张;Ⅳ型，直接由皮质静脉引流，伴有静脉扩张;Ⅴ型，由脊髓静脉引流。本例患者属于乙状窦-横窦区CognardⅢ型DAVF，以颅内出血及右侧大脑中动脉区静脉引流受阻为主要表现，普通MRI上与肿瘤难以鉴别。文献报道Ⅲ型DAVF出现颅内出血、颅高压等急性神经系统症状的比例约为27%［3］。

DAVF因部位及引流静脉的不同表现形式多样，与肿瘤相似。可无临床症状;亦可表现为头痛（50%）、恶心、呕吐、耳鸣或耳后杂音（62.5%）等非侵袭性症状;或表现为侵袭性症状如颅高压（50%）、癫痫、精神症状、颅内出血（62.5%）和静脉系统梗死［4］。典型MRI平扫可见广泛、散在的血管流空影，增强后为点状、条索状的血管增强影，与肿瘤常见的团块状明显强化不同。在魏娜等［5］统计的32例DAVF患者中，3例出现与此例患者相似的MRI表现，即T1WI低信号、T2WI高信号，增强后见病灶边缘不规则强化，但均以双侧病变多见。

此例患者以神经系统局灶性缺失症状为首发表现，影像学上表现为颅内出血，伴有明显恶性肿瘤样水肿即指样水肿，但其增强MRI及MRS均提示肿瘤证据不足。由于患者病灶符合大脑中动脉区分布，遂行DSA检查，示病灶侧大脑中动脉及同侧静脉显影均较健侧减慢，其恶性肿瘤样脑水肿与DAVF造成皮层引流静脉内压力增高，影响中动脉区正常血流动力学有关。动静脉通过瘘口直接相通后，由于瘘口血流大量高速漏入引流静脉及静脉窦，一方面造成正常脑供血区低灌注致缺血缺氧，另一方面静脉血动脉化，静脉系统压力异常增高，回流受阻，导致脑水肿、颅内高压和脑出血。Iwama等［6］运用正电子体层扫描（positron emission tomography，PET）在10名DAVF患者中证实，脑缺血缺氧区和血管造影上逆行经皮层静脉引流、脑实质血液循环延迟区相吻合。

DAVF的病因及发病机制尚不明确。据文献报道，可能与先天性胚胎发育不良、静脉窦血栓形成、头颅外伤、手术、炎症及激素改变等因素有关。本例患者的病因尚不明确，推测可能与患者既往右耳中耳炎病史相关。

DAVF是临床上少见的血管畸形，但其存在潜在的危险性。对于颅内出血合并指样水肿或水肿难以吸收的患者，若其病灶符合动脉分布区，颅脑MRI增强及MRS不符合肿瘤改变时，应考虑到DAVF的可能，建议行DSA，尤其是颈外系统造影检查进一步明确诊断和治疗方案。

专家点评　张晓龙

这是1例影像学表现比较特殊的硬脑膜动静脉瘘。患者颅脑CT及MRI提示颅内小血肿及血肿周围类似恶性肿瘤样的指样水肿，右侧基底节区及侧脑室受压明显并伴有中线轻度移位。这种影像学表现往往提示恶性肿瘤伴瘤内出血，此患者表现为慢性病史，极易误诊。双侧半球类似水肿的硬脑膜动静脉瘘比较常见，这种单侧影像学表现的硬脑膜动静脉瘘较罕见。其机制同样是正常脑静脉回流障碍。瘘口被栓塞后不到2个月时间，受损脑组织大部分恢复。这提示我们颅脑CT或MRI增强有肿瘤样水肿表现的病例应该考虑行全脑血管造影以除外硬脑膜动静脉瘘。

参考文献
1．Newton TH，Cronquist S．Involvement of the dural arteries in intracranial arteriovenous malformations［J］．Radiology，1969，93:1071-1078．

2．van Rooij WJ，Sluzewski M，Beute GN．Dural arteriovenous fistula with cortical venous drainage: incidence，clinical presentations，and treatment［J］．Am J Neuroradiol，2007，28:651-655．

3．Cognard C，Gobin YP，Pierot L，et al．Cerebral dural arteriovenous fistulas:clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage［J］．Radiology，1995，194:671-680．

4．张海鸥，胡俊，尹卫．硬脑膜动静脉瘘的临床及影像学特征［J］．中风与神经疾病杂志，2005，22: 407-409．

5．魏娜，施磊，张玉梅．硬脑膜动静脉瘘的影像学分析［J］．中国卒中杂志，2009，4:572-275．

6．Iwama T，Hashimoto N，Takagi Y，et al．Hemodynamic and metabolic disturbances in patients with intracranial dural arteriovenous fistulas:positron emission tomography evaluation before and after treatment［J］．J Neurosurg，1997，86:806-811．

来源：《中国卒中杂志病例精选》
作者：王春雪 张宁
页码：183-186
出版：人民卫生出版社