1　病例简介

患者男，37岁，因“胸腰束紧感伴双下肢乏力、排尿困难12小时”于2007年8月17日收入院。患者于12小时前工作时突感胸腰部束紧感，双下肢无力，以左下肢为甚，并伴有排尿困难，无呼吸困难，无胸闷、心悸，来我院急诊就医，考虑为脊髓病变，遂收入我科。

既往史:患者于发病10日前有从高处坠落病史，从2m高处坠落，背部着地，当时无双下肢瘫，无感觉障碍，亦无大小便潴留。否认有胸腰部疼痛发作病史。

查体:神志清楚，言语流利，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球活动充分，无眼震，双侧面纹、额纹对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，伸舌居中。双上肢肌力正常，右下肢肌力3级，左下肢肌力1～2级。左腹壁反射迟钝，提睾反射阴性。双侧跟膝腱反射稍亢进，双侧Babinski征（+），右下肢痛觉减退，左下肢痛觉较右下肢稍敏感，胸4平面以下痛温觉障碍，双侧音叉振动觉和关节位置觉存在。颈软，Kernig征、Brudzinski征阴性。

辅助检查:凝血酶时间9.7秒（正常值10～18秒），国际标准化比值（international normalized ratio，INR）0.85，部分活化凝血酶原时间18.9秒（正常值22～36秒）;血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血糖均正常。腰穿压力为70mmH2O，无色清亮，脑脊液常规:白细胞:0个/μl，红细胞:770个/μl，蛋白:0.89g/L，糖及氯化物均正常。脊髓MRI示:胸1椎体水平椎管增宽，蛛网膜腔隙变窄，脊髓呈梭形增粗，局部可见团片状等长T1、长或短T2混杂信号灶，病灶边界欠清晰，范围约55mm，正常脊髓结果显示不佳，病灶以上水平脊髓中央管扩张，病灶上、下水平脊髓内可见片状、线样等长T1、长T2信号影。静脉注射钆-喷酸葡胺（Gadolinium-diethylene triamino pentaacetic acid，Gd-DTPA）增强后，病灶呈斑片、点条状明显强化，不均匀强化，内部可见点线样未强化区，病灶边缘欠规整，病灶周围脊髓表明可见线样高强化影（图4.8-1）。DSA检查:双椎动脉、甲状颈干选择性造影确诊为脊髓动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM），责任血管主要为左甲状颈干（供血占90%以上），次为左椎动脉（供血不足10%）（图4.8-2）。

诊断:颈胸段脊髓AVM。

治疗:患者在完善相关检查后，行介入颈胸段脊髓AVM栓塞术。术中主要采用α-氰基丙烯酸异丁酯胶（Glubran）栓塞责任血管。栓塞后供血动脉闭塞，胶混合物在血管团内沉积良好，栓塞后造影畸形血管团染色不明显（图4.8-3）。介入栓塞后，患者双下肢肌力恢复良好，住院2周后出院。一年后随访患者已能独立行走，未再复发。

图4.8-1　脊髓MRI示T1椎体水平椎管增宽，蛛网膜腔隙变窄，脊髓呈梭形增粗，局部可见团片状T1WI等低、T2WI高低混杂信号灶（箭头）

A.矢状位T2序列;B.冠状位T1序列;C.水平位T1序列

图4.8-2 DSA检查所示颈胸段脊髓动静脉畸形

A、B.左甲状颈干，供血占90%以上（箭头）;C.左椎动脉，供血不足10%（箭头）

图4.8-3 Glubran胶栓塞责任血管后DSA检查

A.胶混合物在血管团内沉积良好（箭头）;B.畸形血管团显影不明显（箭头）

2　讨论
脊髓血管畸形是一种先天性血管发育异常所形成的一类病变，临床比较少见。由于影像诊断技术的发展，对该病的诊治水平得到了显著提高。在脊髓血管畸形中，以AVM例数最多。多数患者于中青年发病。发病形式多样，可以是突然起病，症状反复出现，亦或逐渐出现症状。脊髓AVM最常发生于胸腰段，其次为胸段、颈段。脊髓血管畸形临床症状的病理基础主要为三方面:①脊髓的血流通过畸形血管被大量分流，盗血作用使脊髓缺血而功能受损，因而引起的临床表现是渐进的。②畸形血管破裂出血及血栓形成，临床表现为突然起病或症状突然加重，在脊神经支配区突然剧烈的疼痛，出血部位水平以下的神经功能缺失。文献报告这种畸形血管破裂所导致的出血占脊髓蛛网膜下腔出血（SAH）的30%左右［1］。③畸形血管对脊髓的压迫作用可致亚急性脊髓病变，大部分患者有不同程度的肢力减弱或瘫痪，常自动好转，但不久又复发［2］。本病例中，患者起病急，并呈脊髓横断损伤表现（深感觉保留），在没有完善影像学检查之前，尤其是MRA和DSA检查，需与急性脊髓炎、脊髓占位鉴别。患者脑脊液检查压力为70mmH2O，白细胞0个/ml，红细胞770个/ml，蛋白0.89g/L。脑脊液检查提示为非炎症病变，红细胞存在可能穿刺损伤引起，而蛋白稍高于正常可能与椎管不完全梗阻有关。本病例中，脊髓损伤没有进行性加重，在保守治疗1周左右，双下肢肌力恢复到4级强。而急性脊髓炎、脊髓占位在未对因处理之前一般不会有明显好转表现。

脊髓血管畸形分类较为复杂，各国学者根据脊髓血管畸形及血管瘤组织病理学、病变部位及供血特点提出多种分类方法。Spetzler等［3］基于病生理、神经影像学特征及手术所见和神经解剖，将脊髓血管畸形按3级分类，分为肿瘤性血管病变、动脉瘤和动静脉病变。动静脉病变包括动静脉瘘（arteriovenous fistula，AVF）和AVM，再按照病变部位继续分为不同的亚型。目前，综合DSA、CT及MRI检查所见，从治疗学角度将脊髓血管畸形分为［4］:①椎管内AVM:包括a.髓内AVM;b.髓周硬膜下AVF;c.硬脊膜AVF。②海绵状血管瘤:包括a.椎体海绵状血管瘤;b.髓内海绵状血管瘤。③复合性AVM:包括a.椎管节段性血管瘤病（Cobb综合征）;b.播散性血管瘤病（Osler-Weber-Rendu综合征）。

MRI为该病的重要筛选工具。它能显示扩张的蚯蚓状畸形血管流空影及病灶，可明确病变的部位、有无合并出血、水肿等改变。可以初步鉴别髓内外AVM，尤其对隐匿性AVM和海绵状血管瘤的诊断优于DSA［5］。尽管MRI对于脊髓血管畸形的诊断具有较高价值，但其确诊仍需要DSA。它可清晰显示畸形血管及供血动脉和引流静脉，明确血管畸形的类型是否为AVF或AVM、畸形的部位，DSA是脊髓血管畸形分型及选择治疗方案的依据。因此，MRI与DSA相互结合，相互补充，不仅可以明确诊断，并可以为具体治疗提供依据和指导。

对于脊髓AVM的治疗，应尽量在其未对脊髓造成永久性损害之前确定诊断并及时进行外科手术或血管内栓塞治疗。治疗的原则是在不损伤脊髓供血动脉与引流静脉前提下，去除畸形血管团或闭塞瘘口，将治疗中脊髓的损伤减少到最小。治疗方法包括畸形供血动脉的结扎、畸形血管的切除和血管内栓塞治疗。如为由单根动脉供血的畸形血管，通过结扎供血动脉可取得较好的效果。通过显微外科手术直接切除畸形血管也是一种十分可靠的治疗方法，但对于髓内血管畸形直接切除较困难。血管内栓塞治疗是较常用的治疗方法，通过微导管将栓塞剂注入阻塞供血动脉，减少畸形血管的供血，从而减轻对脊髓的损害［6］。本病例即为脊髓内AVM，应用胶混合物对其进行栓塞，手术创伤小，并且栓塞较彻底，术后患者功能恢复较好。

专家点评　罗蔚锋

脊髓血管畸形并非常见病，发病年龄以青壮年多见，它具有起病隐匿、早期诊断困难和致残率高等特点，有近20%的死亡率。选择性血管造影技术（DSA）的合理应用可提高本病诊断的准确率，并为进一步的手术或血管内治疗提供参考。本例患者先从临床症状和体征初步定位，再通过磁共振检查核实病变位置，初步怀疑为血管畸形，最终通过DSA技术明确为颈胸段脊髓动静脉畸形。血管构筑学分析发现供血动脉包括左侧甲状颈干和椎体动脉的脊支分别通过脊髓前、后动脉供血。由于左侧甲状颈干的脊支供血占主体，供血动脉粗大，为血管内治疗提供了良好入路，栓塞效果良好，1年后复查未复发。因颈段脊髓供血复杂，该患者又存在椎动脉的细小脊支通过脊髓后动脉少量供血现象，仍应坚持长期随访，警惕复发。

参考文献
1．高宗恩，支兴龙，吴浩．脊髓蛛网膜下腔出血的病因与诊断［J］．中国脑血管病杂志，2006，3:419-424．

2．杨期东．神经病学［M］．北京:人民卫生出版社，2002，265-266．

3．Spetzler RF，Detwiler PW，Riina HA，et al．Modifiedclassification of spinal cord vascular lesions［J］．J Neurosurg，2002，96:145-156．

4．Marsh WR．Vascular lesions of the spinal cord:history and classification［J］．Neurosurg Clin N Am，1999，10:1-8．

5．Binkert CA，Kollias SS，Valavanis A．Spinal cord vascular disease:characterization with fast three-dimensional contrast-enhanced MR angiography［J］．AJNR，1999，20:1785-1793．

6．Morgan MK．Outcome from treatment for spinal arteriovenous malformation［J］．Neurosurg Clin N Am，1999，10:113-119．