1 病例简介

患者男，39岁，因“突发右侧肢体无力、言语不能5日”于2010年1月6日收住我院。患者入院前5日无明显诱因活动中突发右侧肢体无力，伴右上肢麻木、持物不稳，尚能行走，但不稳，伴头晕，无视物旋转、耳鸣、听力减退，伴双额部头痛，呈阵发性搏动性，伴不能言语，但能听懂他人话意，无呕吐、视物模糊，无口角歪斜、吞咽困难、饮水呛咳，于当地医院行颅脑MRI示“左侧额顶叶脑梗死”，经治疗（具体不详）后未见明显好转。于入我院2天前出现右侧肢体无力加重，不能行走、持物，为进一步诊治转我院。

既往史：入院前3年曾因“突发左侧肢体无力”在当地医院诊断“脑梗死”及“高血压”，血压最高值不详，经治疗后完全康复出院，出院后未规则服药治疗，未定期监测血压，血压波动于140～160/100～60mmHg。近1年来重体力劳动后气促，未行特殊诊治。平素未曾有全身乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等症状。个人史、家族史无特殊。

入院查体：血压156/100mmHg（右上肢），80/60mmHg（左上肢），90/60mmHg（右下肢），90/ 65mmHg（左下肢），意识清楚，右颈动脉区和右锁骨上窝闻及粗糙Ⅲ级收缩期吹风样血管杂音，双肺听诊无异常，心界向左下扩大，心率95次/分，律齐，主动脉瓣第一听诊区闻及3/6级收缩期杂音；腹平软，未闻及血管杂音，左侧桡动脉搏动消失，双下肢足背动脉搏动弱。神经系统专科检查：神志清楚，运动性失语，双瞳孔正常，双眼球活动正常，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体近远端肌力0级，左侧肢体近远端肌力5级，右侧肢体肌张力减低，左侧肢体肌张力正常，右侧偏身针刺痛觉减退，深感觉正常，脑膜刺激征阴性，右侧Babinski征阳性，左侧未引出。

视辅助检查：

实验室检查：血免疫球蛋白IgM、IgG、IgA正常，补体C3 0.881g/L（正常0.9～1.8g/L），补体C4正常。血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、血脂、凝血四项正常。ESR 38mm/h。血梅毒血清特异性抗体、人体免疫缺陷病毒（HIV）抗体均阴性。血抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性。抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（dsDNA）抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱均阴性。

心电图：1.窦性心律；2.左心室肥大。

胸片：正常。

双侧颈动脉椎动脉彩超示：双侧颈动脉内膜弥漫性增厚，右侧颈内动脉起始段闭塞，右侧颈内动脉远端闭塞可能，左侧椎动脉为反向血流，右侧椎动脉超声未见明显异常。

2010年1月7日颅脑MRI示：左基底节区、双侧侧脑室旁及左额顶叶多发急性梗死（图6.5-1）；双侧基底节区、侧脑室旁及半卵圆中心多发腔隙性梗死。

图6.5-1多发性大动脉炎患者颅脑MRI

A.侧脑室层面横断位DWI上可见双侧皮层下白质多发的高信号新鲜梗死灶，以左侧为主（箭头）；B.额顶叶中部皮层横断位DWI扫描上可见左侧大脑前动脉区高信号新鲜梗死灶（箭头）

2010年1月7日三维对比增强磁共振血管成像（3DCE-MRA）示主动脉弓水平部重度狭窄，头臂干及其分支异常扩张迂曲，左侧锁骨下动脉及右侧颈内动脉起始段、左侧颈内动脉近岩骨段闭塞，双侧椎动脉及基底动脉迂曲，右侧椎动脉粗大，基底动脉节段性狭窄；左侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉起始段纤细，右侧后交通动脉及右侧大脑中动脉及大脑前动脉显影正常（图6.5-2）；胸部扫描见左心室壁明显肥厚（图6.5-3）。

入院诊断：①左基底节区、双侧侧脑室旁及左额顶叶多发急性脑梗死；发病原因：多发性大动脉炎性脑梗死；责任动脉是左侧颈内动脉；发病机制：低灌注、动脉-动脉栓塞；②多发性大动脉炎；③继发性高血压2级并高血压性心脏病。

图6.5-2　多发性大动脉炎患者3DCE-MRA表现

A.左侧锁骨下动脉闭塞（白色粗箭头）及右侧颈内动脉起始段闭塞（白色细箭头），并可见后交通开放（三角处）；B.左侧颈内动脉近岩骨段闭塞，残端呈鼠尾样（白箭头），并可见通过前交通动脉供应左侧大脑中动脉（三角处）；C.前交通动脉开放（三角处）；D.后交通动脉开放（三角处）；E.胸部3DCE-MRA见左侧颈总动脉远端主动脉弓重度狭窄（黑箭头），同时可见右侧头臂动脉及分支明显增粗（三角处），右上图为主动脉弓重度狭窄的重建（白箭头）

诊疗经过：入院后给予复方右旋糖酐500ml，每天1次，补液适当扩容、阿司匹林0.1g，每天1次，抑制血小板聚集、甲泼尼龙80mg，每天1次，处理2周出院，患者症状略好转，能表达简单语言，右侧下肢近远端肌力2级，余同前。出院后继续口服阿司匹林0.1g，每天1次，及强的松30mg，每天1次，3个月后随诊改良的Ranking量表（mRS）评分2分，能表达简单的句子，右上肢近端肌力3+级，远端肌力3级，右下肢近远端肌力5-级，建议行造影及主动脉弓狭窄支架置入术，但患者因经济困难未能接受。

图6.5-3胸部T1WI矢状位见左心室壁明显肥厚（白箭头）

2　讨论

大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位血管的狭窄或闭塞为主，主要临床表现为全身炎性反应以及受累脏器缺血症状。首先描述这种疾病的是日本眼科医师Takayasu［1］。临床分为头臂动脉型（主动脉弓综合征型）、胸腹动脉型、广泛型、肺动脉型共4型［2］。目前TA的病因和发病机制仍未明确，可能涉及特定遗传背景下的自身免疫异常。诊断标准目前仍广泛采用1990年美国风湿病学会制定的大动脉炎诊断标准：①发病年龄≤40岁；②患肢间歇性运动乏力；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差＞10mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；⑥主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其他原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。本患者临床符合①、③、④、⑤，3DCE-MRA提示主动脉及一级分支严重狭窄、闭塞，患者年龄轻，无动脉硬化危险因素，且胸腹主动脉、肺动脉未见异常，也符合⑥，故临床可诊断为多发性大动脉炎，根据3DCE-MRA累及主动脉弓及弓上血管双侧颈动脉、左侧锁骨下动脉，故分型为头臂动脉型。本患者的3DCE-MRA可清楚解释患者的临床症状体征：①由于主动弓的水平部重度狭窄，导致继发性高血压、左心室扩大、心功能不全，同时泵出血主要流向右侧头臂干，故引起其及分支扩张并闻及杂音，而流向胸腹动脉的血相对减少，并引起双侧足背动脉搏动的减弱；②从3DCE-MRA上见右侧颈内动脉及左侧锁骨下动脉闭塞的残端较平整，可推断闭塞的时间已较长，而左侧颈内动脉闭塞残端呈鼠尾样，推断闭塞为急性，故我们可以推测患者此次梗死前颅内前循环的血供主要可能通过左侧颈内动脉供应左侧大脑前中动脉，同时通过前交通动脉供应右侧大脑前中动脉，少部分来自右侧大脑后动脉，此次发病是由于左侧颈内动脉闭塞后，导致前循环的血流量急剧下降，同时伴有栓子脱落而出现双侧前循环多发缺血灶，且以左侧为主。

血管造影是目前诊断TA最准确的检查手段，它可直接显示受累血管的细节，为TA血管受累诊断的金标准。但因DSA为有创的且有一定的并发症发生率，从而限制临床的广泛应用。随着MRA近年成像技术的不断提高，3DCE-MRA可全面、直观、立体地反映全身大血管形态及血流变化信息。在汪晶等［3］20例TA研究中发现通过3DCE-MRA检查能全面、直观地显示多发性大动脉炎受累血管的范围、数目、性质、程度以及侧支循环形成情况，同时通过测量管壁厚度、评估管腔狭窄情况并结合延迟强化程度对判断TA是否为活动期有重要临床价值。在Amano等［4］研究中也进一步证实3DCE-MRA在TA的诊断价值。结合本例患者的诊治情况，我们体会：①通过3DCE-MRA筛查大动脉炎的受累血管是可行的，且无创，本例患者通过3DCE-MRA检查明确了血管的病变，同时解释了患者所有临床症状；②对于大动脉炎行DSA检查前可先行3DCE-MRA筛查，以便术前初步了解血管病变的情况，可避免不必要的并发症发生，比如本患者在DSA术前如不知主动脉弓有重度狭窄，术前估计不到导管不易通过主动脉弓狭窄处，术中导管可能强行通过狭窄处，可能出现斑块脱落、血管夹层，严重可能血管破裂等并发症，所以对于考虑大动脉炎行DSA术前先行3DCE-MRA或CTA无创的血管检查是很有必要。

Ogino等［5］认为糖皮质激素是当前治疗TA的首选药物，但Nunes等［6］研究中发现只有20%患者单独使用糖皮质激素使病情得到缓解，80%的患者需要联合免疫抑制剂。此外有研究表明在难治病例中麦考酚酯、英夫利昔单抗、肿瘤坏死因子起到了明显的作用［6-8］。本例患者予甲泼尼龙80mg静脉滴注两周后复查ESR下降到10mm/1h，提示治疗达到一定的效果。尽管本例随访到目前没有发现复发的临床表现，但有研究发现在激素减量过程中会多次出现复发，因此需要进一步随诊以评价激素的治疗效果［9］。

专家点评　焦力群

大动脉炎好发于东亚及东南亚地区，发病人群以青年为主，而在我国的东南地区，可能具有高于北方地区的发病率，该疾病传统上多为血管外科所诊治，但在神经内科并没有得到过多的关注。对于该个例报道，虽然疾病并非罕见，但在整个诊疗过程中，贯穿了脑血管病的临床决策思路，从患者的病史、症状到神经科查体，已经给医生一个初步的印象，患有多发血管疾病的可能性大；而作为血管疾病初筛手段的超声，基本确认了进一步检查的方向；最终通过3DCE-MRA确定诊断，完成了整个临床诊断过程，让我们清晰地看到，脑血管病必须寻根溯源、针对血管进行深入分析的诊治理念。回顾几十年前，我们曾经认为，中国人的烟雾病、大动脉炎等血管疾病发病率极低，与近邻日本等国家不同，但随着脑血管检查理念和技术的推广，我们看到了形形色色的血管疾病，包括该例病例，通过MRA的检查，不但能够确诊疾病，还能够细致到不同的类型，诊断明确了，治疗方向也就变得更加明晰。记得王拥军教授曾经多次呼吁，“脑血管病一定要查脑血管”，看似简单的道理，但却真正是脑血管病临床诊治进步的源泉，通过这一病例，我们可以获得更多的信心，不但对于常见的血管疾病，即便是少见的大动脉炎，甚或更为难以确诊的头臂动脉型大动脉炎，也可以通过临床逐步深入的分析和检查，得到明确的诊治。

参考文献

1．Takayasu M．A case with unusual changes of the central vessels in the retina［J］．Acta Soc Opthal Jpn，1908，12：554-555．

2．Hata A，Noda M，Moriwaki R，et al．Angiographic findings of Takayasu arteritis：new classification［J］．Int J Cardiol，1996，54（suppl）：s155-163．

3．汪晶，孔祥泉，徐海波，等．TIM 3DCE-MRA和延迟增强诊断多发性大动脉炎的价值［J］．临床放射学杂志，2009，28：981-984．

4．Amano Y，Takagi R，Suzuki Y，et al．Three-dimensional velocity mapping of thoracic aorta and supra-aortic arteries in Takayasu arteritis［J］．J Magn Reson Imaging，2010，31：1481-1485．

5．Ogino H，Mat suda H，Minatoya K，et al．Overview of late outcome of medical and surgical treatment for Takayasu arteritis［J］．Circulation，2008，118：2738-2747．

6．Nunes G，Neves FS，Melo FM，et al．Takayasu arteritis：anti-TNF therapy in a Brazilian setting［J］．Rev Bras Reumatol，2010，50：291-298．

7．Shinjo SK，Pereira RM，Tizziani VA，R，et al．Mycophenolate mofetil reduces disease activity and steroid dosage in Takayasu arteritis［J］．Clin Rheumatol，2007，26：1871-1875．

8．Hoffman GS，Merkel PA，Brasington RD，et al．Antitumor necrosis factor therapy in patients with difficult to treat Takayasu arteritis［J］．Arthritis Rheum，2004，50：2296-2304．

9．丛晓亮，戴生明，赵东宝，等．多发性大动脉炎125例临床分析［J］．第二军医大学学报，2009，30： 932-936．

来源：《中国卒中杂志病例精选》
作者：王春雪 张宁
页码：238-243
出版：人民卫生出版社