基底动脉尖综合征并不少见，然而，先天椎动脉变异形成类基底动脉尖样影像学表现的个体却没有相同的。

临床资料

患者男性，50岁，2008年8月8日9：30入院，眩晕、呕吐，左侧肢体无力2小时。患者于入院当日晨起散步后，7：30洗漱中，用力咳嗽清理咽喉时突感天旋地转，站立不稳，左侧肢体无力，家人发现面色苍白，言语含混不清，当时测血压156／84mmHg。即送医院，途中呕吐3次。病后无抽搐，无意识丧失。昨日清晨刷牙时有类似头晕发作，休息后半小时好转。1年前曾患“腔隙性脑梗死”临床治愈。颈部MRA发现“左侧椎动脉未显影”。高血压病10余年，长期服用氨氯地平治疗，血压维持在130～140／80～90mmHg。否认糖尿病史。父亲患高血压病。母亲患有高血压病、糖尿病、脑梗死。饮酒史20余年，每天约3两（150g）白酒。查体：神清，精神可，言语流利，查体合作，血压：140／86mmHg内科查体未见异常。双眼活动充分，未见眼震，左眼可见球结膜出血，粗测左眼视力略差，未见视野缺损。左侧鼻唇沟浅，粗测听力正常，构音良好，咽反射正常，转颈、耸肩对称、有力，伸舌略偏左。四肢肌张力正常，左侧上下肢肌力5－级，左侧指鼻试验、轮替试验、跟膝腱试验笨拙。右侧腱反射略活跃，双侧霍夫曼征（＋），右侧Babinski征、Chaddock征（＋），左侧Babinski征、Chaddock征（±），NIHSS 4分。辅助检查：发病后1小时急诊行头颅CT未见出血；MRI检查显示：左侧小脑半球及右侧枕叶、脑干急性梗死。初步诊断：①急性脑梗死（基底动脉尖）；②高血压病3级极高危；③陈旧性脑梗死。

治疗：立即给予静脉溶栓治疗。阿替普酶（爱通立）5mg静脉入壶，余下加入100ml生理盐水1小时静脉点滴完毕。由于有出血倾向，且一直服用抗血小板药物，按照0.9mg／kg计算首次计量，按照0.3mg／kg计算总量。溶栓后查体：左球结膜充血，左眼视力差，视野正常，左侧中枢性面舌瘫，左侧肢体肌力5－级，左侧共济运动笨拙。右侧腱反射（＋＋＋），双侧Hoffmann征（＋），右侧Babinski征、右侧Chaddock征（＋），左侧病理征（±）。治疗后，病情平稳，给予服用阿司匹林100mg，氯吡格雷（波利维）75mg，阿托伐他汀（立普妥）20mg。次日晨起生活完全自理，仅行走时有步基增宽现象。

病情变化：第二天晨主任查房：早餐后精神状态好，语言流利。8：09时步行去厕所大便，起身准备回床，站立行走两步后突然左侧肢体无力，意识不清，双眼向左侧凝视，右眼有粗大水平眼震，左侧额纹、鼻唇沟消失，口角向右侧歪斜，抬到床上3分钟后，四肢可见轻度肌阵挛，呈去脑强直样发作，双侧Babinski征（＋）。立即给予地西泮10mg注射。为除外颅内出血，急查头颅CT：未见出血。8：20回到病房，出现呕吐1次，仍处于昏睡状态，NIHSS17分。此次发作考虑为基底动脉分支新鲜栓塞造成脑干缺血发作。由于昨日给予阿替普酶20mg，于8：30仅给使用阿替普酶5mg静脉入壶，尼莫地平注射液50ml，泵入2ml／h；患者于8：40神志转清，对发生的事件不能回忆，查体双眼恢复正中位，眼震消失，神经系统体征恢复NIHSS达4分，如前。

入院后辅助检查：低密度脂蛋白胆固醇3.27mmol／L、尿酸530μmol／L；高密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯、总胆固醇、肾功能、血糖及凝血象正常；ANCA、自身抗体、心磷脂抗体、抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体阴性；抗链“O”、类风湿因子（－）。

2008年8月15日头颅磁共振示双侧小脑、右侧颞枕叶、丘脑急性梗死。符合不完全基底动脉尖综合征（图1.2‐1）。

超声：肝胆胰脾未见异常。心脏超声：尽管有高血压病史多年，但是室壁不厚，心室运动尚可，心功能正常，卵圆孔未见异常。颈动脉超声：右侧未见斑块。左侧颈动脉可见至少3块斑块，由总动脉至窦部的低回声突向管腔的斑块，未见溃疡。窦部后壁表面线状高回声，为较为安全的稳定斑块。

椎动脉：右侧椎动脉正常，左侧椎动脉颈1～4横突段，充盈很差，为反向血流，对侧供血椎动脉管壁光滑，颈5以下未见血流。

图1﹒2‐1头颅磁共振

颈部增强MRA：GD‐DTPA CE‐MRA GD‐DTPA后，动脉期见右侧头臂干清晰，分支为颈总动脉和锁骨下动脉，开口未见明显狭窄；右侧颈总动脉中段管壁欠光滑，颈内外动脉分叉结构清晰，分叉部及血管分支近端未见明显局限性狭窄。左侧颈总动脉开口部不规则，右前壁可见局限性充盈缺损；颈总动脉主干近中段右前壁管壁凹凸不平，局部管腔不规则狭窄；颈内外动脉分叉结构及分支血管未见明显狭窄闭塞征象。左侧锁骨下动脉开口未见异常。左侧椎动脉开口于左侧锁骨下动脉，开口尚可，仅显示近端1cm，呈逐渐变细至闭塞；右侧椎动脉开口即闭塞，未见显示；双侧甲状颈干及肋颈干血管显示，肋颈干近端明显纡曲、不规则，其颈深支沿颈后部上行呈纡曲状，与增粗的颈外动脉分支分别与双侧椎动脉颅内段相连。右侧椎动脉中远段显影，管腔不规则狭窄。显影的椎动脉颅内段及基底动脉粗细不均，边缘不光滑。静脉期左侧仅见较细的颈内静脉显示，其远心端外侧可见其较粗属支（颈外静脉？）汇入，原始数据可见该属支近心端呈细线状狭窄并闭塞；右侧颈内外静脉与锁骨下静脉汇合，并与左侧颈内静脉相汇成上腔静脉。颈部血管多发不规则狭窄，广泛累及左侧颈总动脉开口及近段及椎‐基底动脉，动脉硬化、局部斑块形成，双侧椎动脉不同程度狭窄闭塞，局部由颈外动脉分支和肋颈干颈深支形成侧支，参与供血，颈外为主。

治疗：①静脉溶栓：阿替普酶，5mg，静脉入壶；15mg，静脉滴注；②抗血小板：氯吡格雷225mg口服，第24小时即一次，次日75mg／d；③降颅压：20%甘露醇注射液250ml静滴，8小时1次；人血白蛋白注射液10g静脉滴注，1次／日；④降血脂、稳定斑块：阿托伐他汀40mg口服，每晚1次；⑤降血压：尼莫地平持续泵入，口服缬沙坦，血压维持在120／80mmHg；⑥改善脑供血：银杏叶提取物87.5mg、疏血通6ml静脉滴注，1次／日。

讨论
患者有高血病史，大量饮酒史，2006年头颅及颈部MRA也符合动脉硬化改变，故病因为动脉粥样硬化。2006年颈部MRA：左侧椎动脉未显影。本次在发病后颈部增强MRA：左侧椎动脉闭塞；右侧椎动脉开口即闭塞，未见显示；双侧甲状颈干及肋颈干血管显示，肋颈干近端明显纡曲、不规则，其颈深支沿颈后部上行呈纡曲状，与增粗的颈外动脉分支分别与双侧椎动脉颅内段相连。分析：患者由于先天或其他原因导致左侧椎动脉闭塞，自身建立代偿，双侧甲状颈干、肋颈干及颈外动脉分支与双侧椎动脉颅内段相连，建立侧支循环，保障基底动脉系统的血液供应。患者颈内动脉有不稳定的斑块，脱落的斑块，有可能经侧支循环堵塞至基底动脉系统。虽然患者颅内有多发急性梗死，临床症状及体征轻微，可能与患者血管侧支循环建立有关。

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：8-13
出版：人民卫生出版社
 

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