脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）属于脑血管疾病的一种少见的特殊类型疾病。颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）在临床上也较少见。一名24岁的女性患者同时发生以上两种疾病，看专家们如何诊断和治疗这一疑难杂症。

脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是因血栓引起脑静脉窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的一种疾病，属于脑血管疾病的一种少见的特殊类型疾病，由于其病因多样，发病机制复杂，临床表现也无特异性，因此常被漏诊和误诊，若不能及时明确诊断和有效治疗，本病常具有较高的病死率。

颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）是一种起源于颈总动脉分叉处外膜中化学感受器的肿瘤，又称化学感受器瘤或副神经节瘤，该肿瘤临床上较少见，缺乏典型的临床特征，常与颈总动脉、颈内动脉难以分离，诊断和治疗都较困难。由颈动脉体瘤继发脑静脉窦血栓形成的病例尚未见报道，我科收治一例颈动脉体瘤压迫颈总动脉分叉，肿瘤包绕颈内动脉、颈外动脉起始部，颈内动脉远端闭塞，尚形成颈外动脉‐颈内静脉动静脉瘘，造成颈内静脉回流不畅，脑静脉窦内血流缓慢、血栓形成，现报道如下：

临床资料

患者女性，24岁。于2008年7月底开始出现左侧颞部胀痛，未在意。至8月初仍阵发性左侧颞部胀痛，但程度较前加重，同时出现非喷射性呕吐胃内容物，伴反应迟钝、言语含糊、表达困难、记忆力下降，曾在外院行颅脑CT及颅脑MRI检查示：左顶叶片状低密度影，考虑缺血性病灶，给予治疗无好转。2008年10月初出现右眼视物模糊，遂就诊于我院。查体：意识清楚，言语流利，注意力、定向力、记忆力尚可，计算力明显减退。双侧视乳头水肿明显，眼底可见少量渗血，右眼视物模糊。其余神经系统检查未见明显异常。左侧颈部外侧上部可见一包块，表面肤色正常，无溃破、流脓，触之边界清楚，质稍韧，活动度差，无触痛。入院后各项检查结果：①腰椎穿刺示脑脊液初压＞400mmH2O，无色、透明，潘氏试验（－），未见红细胞、白细胞，蛋白、氯化物、糖正常；②颈部动脉多层螺旋CT血管造影（MSCTA）示左侧颈总动脉分叉处见椭圆形显著强化密度结节影，最大层面约26.2mm×18.5mm，其内见不规则低密度充盈缺损，病灶包绕左侧颈内、颈外动脉起始端，颈总动脉管壁毛糙，颈内动脉未全程显影，左侧颈内静脉于动脉期显影且密度较高，可见颈动静脉瘘形成（彩图1.6‐1）；③颈部MRI示左侧颈2～3椎体旁类椭圆形以等T1、等T2信号为主的占位性病变（图1.6‐2），大小约31mm×18mm×16mm，境界清楚，信号欠均匀，病变位于颈动脉鞘内，包绕左侧颈内外动脉起始端，颈总动脉管径明显较右侧细，头颈部血管增强MRA显示左侧颈总动脉分叉处椭圆形异常充盈信号，动脉期可见颈内静脉显影，头颈部血管增强MRA显示左侧颈总动脉分叉处椭圆形异常充盈信号，于动脉期可见颈内静脉显影，提示动静脉瘘形成（图1.6‐3）；④头颅MRV示右侧横窦及乙状窦血流信号未见明确显示，上矢状窦信号部分显示，但亦细弱不规则，左侧横窦血流信号欠均匀，部分脑内静脉略显扩张，提示脑静脉窦血栓形成可能性大（图1.6‐4）；⑤颈部血管彩超示左侧颈膨大，后外侧可见一范围约18mm×18mm低回声团，形态欠规则，边界欠清晰，其内可见血流信号；⑥数字减影成像（DSA）示颈总动脉分叉处可见一椭圆形异常血管团，颈内动脉和颈外动脉分叉角度扩大，并受压、移位，与异常血管团间呈“抱球状”，动脉期即可见颈内静脉显影，并可见多个动静脉瘘口，颅内血管造影静脉期可见上矢状窦下部、直窦及右侧乙状窦未显影，右侧横窦部分显影，提示脑静脉窦血栓形成（图1.6‐5～图1.6‐6）；⑦血常规、凝血功能、甲状腺功能等化验均正常。根据以上检查明确诊断：①颈动脉体瘤；②脑静脉窦血栓形成。在DSA下给予尿激酶150万U行脑静脉窦内接触性溶栓，溶栓完毕造影见右侧乙状窦、横窦显影，上矢状窦显影改善。此后继续抗凝治疗。患者头痛、视物不清等症状明显减轻。择期行左侧颈动脉体瘤切除手术治疗。

图1﹒6‐1MSCTA

显示左侧颈总动脉分叉处椭圆形显著强化密度结节影，病灶包绕左侧颈内、颈外动脉起始端，为ShamblinⅡ型颈动脉体瘤

图1﹒6‐2 MRI

显示左侧颈2～3椎体旁类椭圆形占位性病变

图1﹒6‐3头颈部血管增强MRA

显示左侧颈总动脉分叉处椭圆形异常充盈信号，动脉期可见颈内静脉显影

图1﹒6‐4MRV

右侧横窦及乙状窦血流信号未见明确显示，左侧横窦血流信号欠均匀，部分脑内静脉略显扩张

图1﹒6‐5DSA检查

示颈总动脉分叉处可见一椭圆形异常血管团，颈内动脉和颈外动脉分叉角度扩大，并受压、移位，与异常血管团间呈“抱球状”，动脉期即可见颈内静脉显影，并可见多个动静脉瘘口

图1﹒6‐6DSA检查

静脉期示上矢状窦下部、直窦、右侧乙状窦未显影，右侧横窦部分显影，提示脑静脉窦血栓形成
讨论
颈动脉体为人体化学感受器，位于双侧颈总动脉分叉部后上方外膜内，主要滋养动脉为颈外动脉。CBT由其增生衍变而来，其组织学上是来源于副神经节细胞的化学感受器，又称化学感受器瘤（chemodectoma）或副神经节瘤（paraganglioma），为化学感受器瘤或非嗜铬神经节瘤［1］。该肿瘤发病率低，女性多于男性，临床表现没有特异性，临床误诊率较高。病程可长达数十年，起初无主观症状，随瘤体增大，可压迫毗邻器官、神经及血管，如迷走、舌咽、舌下及交感神经等，并可出现相应的症状：如声音嘶哑、呛咳、吞咽困难、患侧瞳孔缩小、面部无汗，部分肿瘤可向咽侧壁生长，引起吞咽及呼吸困难。颈动脉体瘤多属良性，但也可恶变，恶性发病率约为6%［2］。Shamblin根据肿瘤侵犯颈内动脉的程度将CBT分为三种类型：Ⅰ型局限型，肿瘤位于颈总动脉分叉的外鞘内；Ⅱ型包裹型，肿瘤位于颈总动脉分叉部，围绕颈总、颈内及颈外动脉生长，将血管包裹；Ⅲ型巨块型，肿瘤生长已超出颈动脉分叉范围［3］。根据影像学检查，本例病例为ShamblinⅡ型颈动脉体瘤。

影像学诊断是颈动脉体瘤确诊的重要辅助手段。多层螺旋CT血管造影（MSCTA）可作为术前检查较理想的方案，具有特征性表现，颈动脉分叉处类圆形边界清楚的肿块，增强后明显均一强化，颈动脉分叉扩大，肿瘤表面有数条匍行的滋养血管，MSCTA无创，且图像具有丰富的层次感，可详细了解肿瘤与周围的关系及血管累及情况。磁共振平扫成像（MRI）在颈总动脉分叉处可见卵圆形或圆形软组织信号肿块，T1WI为高信号，T2WI为不均高信号，颈内、外动脉受压移位，肿块内有特征丰富血管流空信号，磁共振血管成像（MRA）颈内外动脉弧形分离与颈总动脉形成“高脚杯样”改变，磁共振成像无创，可显示肿瘤的血供情况及肿瘤和局部解剖关系。数字减影成像（DSA）是诊断颈动脉体瘤的“金标准”，DSA对血管显示良好且不受骨骼的干扰，可获得“纯血管”影像，能显示供血动脉、肿瘤血管的细节，其特征表现有：①在颈总动脉分叉处，有圆形或椭圆形异常血管团；②颈内动脉和颈外动脉分叉处距离增大，并呈弧形受压、移位，与异常血管团间呈“抱球状”、“音叉状”或“高脚杯样”改变；③颈总动脉分叉部角度扩大；④在分叉部弧形压迫区颈内‐外动脉可见新生的小动脉丛；⑤CBT可具有明显的引流静脉。

颈动脉体瘤最有效的治疗方法是外科手术。手术难度及风险随肿瘤体积的增大而增大；且本病有恶变倾向，若不切除肿瘤，75%的无症状者会发展为有症状者，并且有最高30%的患者死于肿瘤对重要生命结构的侵袭和肿瘤的播散［4］。因此，确诊后在病变尚未造成生命威胁前应早期给予切除。

脑静脉窦血栓形成（CVST）是脑血管疾病的一种特殊类型，由于其病因多样，发病机制复杂，临床表现也无特异性，因此常被漏诊和误诊，因不能及时明确诊断和有效治疗常具有较高的病死率。

由于血栓形成部位、范围不同及患者耐受力不同，是否并发脑梗死及（或）脑出血，临床表现复杂，常见的临床表现为：进行性无缓解的头痛、呕吐，大约见于70%～90%的患者，部分患者可有眼底视乳头水肿，癫痫发作，不同程度的意识障碍及精神症状，可伴有躁动、谵妄、记忆力下降等，局灶性神经功能缺损，其他症状体征如脑神经麻痹、失语和小脑体征等，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹提示海绵窦血栓。

根据资料统计，大约80%的CVST患者可查出明确的病因：①各种原因造成的血液高凝状态均可能导致CVST，常见的有妊娠和围生期、口服避孕药、凝血紊乱及感染、外伤、外科手术、甲状腺功能亢进、脱水休克、糖尿病高渗昏迷、婴儿腹泻、血液病、真性红细胞增多症、镰刀红细胞性贫血、阵发性血红蛋白尿、血小板增多、白血病、淋巴瘤、肿瘤等；②血流动力学因素，大脑上静脉注入窦内的血流方向与上矢状窦的由前向后的血流方向相反，上矢状窦窦壁凹凸不平，血液在其内流速缓慢、回旋，易于形成血栓，颈内静脉回流不畅，也易于使静脉窦内血流缓慢促使血栓形成。

神经影像学对CVST诊断起关键作用。①CVST患者头颅CT出现特征性的空三角征（Delat征）、条索征，具有诊断价值，但阳性率低；对头颅CT正常或可疑的病例及时进行MRI及MRV检查，此两项检查的联合被认为是目前诊断CVST的最佳选择［5］。②MRI及MRV上CVST有两种征象：直接征象即血栓形成，MRI上在相应的静脉窦中流空现象消失而显现不同时期变化的血栓信号，MRV上显示血流信号的中断，静脉血栓形成。间接征象为静脉回流障碍导致脑水肿、脑梗死、血肿。③对MRI及MRV联合检查仍可疑的病例可进一步行数字减影血管造影（DSA）检查，DSA可直接显示血栓的部位和轮廓，是CVST的诊断“金标准”［6］。

早期诊断与治疗有助于改善CVST患者的预后。对该病的治疗尚存在争议，主要原则是综合治疗，包括降低颅内压、病因治疗、对症支持治疗、抗凝和溶栓治疗等。抗凝治疗是目前比较公认的治疗方法，可改善临床症状，预防血栓扩展，加强血液回流代偿，降低病死率。介入溶栓治疗能够迅速改善脑血流状态，使闭塞静脉迅速再通，被认为是急性期CVST治疗的有效方法，另外对抗凝治疗无效、神经症状进行性恶化的病例可采用介入溶栓治疗。

本例病例为颈动脉体瘤继发脑静脉窦血栓形成，临床尚未见报道。分析脑静脉窦血栓形成原因为：颈动脉体瘤逐渐生长，颈外动脉滋生多个分支给肿瘤供血，过程中与颈内静脉之间形成动静脉瘘，造成颈内静脉回流不畅，致脑静脉窦内血流动力学改变，血流缓慢促使血栓形成。治疗方法首先应在急性期给予溶栓治疗，迅速缓解患者高颅压症状，减小病死危险，继之给予抗凝治疗，预防血栓进展，加强血液回流代偿。随后进行病因治疗，择期行颈动脉体瘤切除手术及夹闭颈外动脉‐颈内静脉动静脉瘘，行颈动脉体瘤切除手术前可于DSA下行超选择性颈动脉体瘤供血动脉栓塞治疗，以减少手术出血及增加手术成功几率。

点评

1﹒颈动脉体瘤是发生在颈总动脉分叉处的一种化学感受器肿瘤，属良性肿瘤，生长缓慢，2%～9%可发生恶变。发病无年龄及性别差异。

2﹒肿块较小时，一般无症状，或仅有轻度局部压迫感，肿块较大者可压迫邻近器官脊神经，出现声嘶，吞咽困难，舌肌萎缩，伸舌偏斜，呼吸困难及Horner综合征。

3﹒临床诊断依赖于MRI、MRA、超声、DSA等。

4﹒治疗以手术为主，但危险性大。对放疗不敏感。

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：24-32
出版：人民卫生出版社

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