55岁男性，头晕、饮水呛咳、四肢乏力4个月余。头颅MRI提示右侧小脑齿状核陈旧性出血，左侧延髓体积增大。这是何病？该如何治疗？

临床资料

患者男性，55岁，主因头晕、饮水呛咳、四肢乏力4个月余于2008年2月19日入院。于2007年10月出现头晕、饮水呛咳、四肢乏力，右侧肢体为著。渐出现声音嘶哑、右侧口角及喉部不自主颤动、向右注视时目标跳动、双影，头晕加重，不能独立行走。

既往高血压病史30余年，2006年11月3日因头晕，步态不稳入外院，头颅MRI平扫示右侧小脑半球蚓部异常信号，诊断为右侧小脑出血（图1.9‐1A）。阳性神经系统体征：声音嘶哑；右侧Horner征（＋）；眼球各向运动充分，右侧注视时视物成双，可见细小的旋转性眼震；右侧口角不自主抽动；软腭阵挛，频率约3Hz，悬雍垂左偏，右侧咽反射迟钝；双侧Babinski征（＋）；右侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准。2008年2月21日头颅MRI提示右侧小脑齿状核陈旧性出血；左侧延髓体积增大，下橄榄核区局限性肿胀，呈长T2、稍长T1改变，边界欠清晰（图1.9‐1B、C）。影像学诊断：左侧延髓下橄榄核肥大性变性（hyper trophic olivary degeneration，HOD）。临床诊断：小脑出血继发HOD。入院后予氯硝西泮改善肌张力、金纳多改善循环、奥拉西坦改善神经细胞功能等对症及支持治疗10天，症状略有减轻，可下床短时间独立行走。

图1﹒9‐1头颅MRI

A﹒（2006‐11‐10）右侧小脑半球蚓部可见团状低信号影，边缘稍长T2信号，第四脑室受压；B、C﹒（2008‐2‐21）T2WI、T1WI示左侧延髓腹外侧局限性肿胀，呈长T2、稍长T1信号改变，边界欠清晰

讨论

HOD是一种特殊的跨神经突触变性，多继发于中脑、脑桥、小脑出血或梗死性病变后。以往只有在尸体解剖中才能发现，随着磁共振检查技术的应用，可在影像学上直接观察到。但国内仅有两家医院报道了15例HOD的磁共振表现［1，2］。

HOD是小脑齿状核、中脑红核和延髓橄榄核环路（Guillain‐Mollaret三角、肌阵挛三角）受损后少见的跨突触变性，引起的是下橄榄核肥大。病理变化为神经元空泡样变性、星形细胞增生和神经胶质增生。HOD后对齿状核‐红核‐橄榄核环路及前庭神经核的抑制解除，临床表现为腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调，复视及肢体阵挛。典型阵挛是由1～3Hz的肌肉收缩形成，不能控制，严重时出现颈部肌肉和膈肌阵挛。本例头颅MRI表现及既往史符合上述解剖及临床特点，可以确诊。同侧Horner’s征的出现，提示肌阵挛三角结构与脑干中枢性交感通路间可能存在结构或功能上的联系。

腭咽喉肌阵挛亦可发生于外伤后，可能为上述联络纤维及核团结构与功能异常所致。

总之，以下情况应考虑本病：①小脑或脑桥损害病史；②隐袭性发病，逐渐进展；③病程数月；④典型的头晕、软腭阵挛、共济运动障碍；⑤头颅MRI示局限于下橄榄核的长T1、长T2异常信号。

HOD尚无理想治疗方法，因而预防及治疗原发病极为重要。缓解症状可使用氯硝西泮，多巴丝肼，普萘洛尔等。在经过一段时间代偿适应后症状有所减轻，平均4年左右自行消失。

参考文献

1﹒王新疆，刘建军，臧建华，等．肥大性下橄榄核变性的MRI表现．中华放射学杂志，2003，37：335

2﹒魏瑞平，冯连元，尚跃东，等．节律性腭咽喉部肌阵挛一例报告．中华神经科杂志，1996，29：224

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：46-48
出版：人民卫生出版社