46岁男性，受凉后高烧 39℃。热退后出现双下肢麻木伴力弱。给予地塞米松治疗后反而双下肢基本完全瘫痪，小便失禁。激素治疗病情反而加重，究竟患有何病？如何进一步寻找诊断线索？

临床资料

患者男性，46岁，主因双下肢麻木7个月，加重伴力弱4个月，尿不畅1周入院。

患者7个月前户外散步受凉，寒战，体温达39℃。两天后热退，于坐位时双下肢背侧自上而下有麻木感，立位及下肢垫高时麻木感消失。前3个月中反复发作，未予重视。近4个月麻木感进行性加重，伴左侧大腿后部灼痛，双下肢沉重，由上楼费力发展至步行沉重，右下肢明显；双足底踩棉花感，麻木感，行夜路时害怕摔倒。近两个月，双下肢热胀，活动明显，平卧缓解，步行摇晃，腰椎CT平扫及双下肢深静脉检查正常。1周前患者出现尿不畅，尿线细，平卧位起立后不能立刻解出小便，停留5分钟，用力后开始滴出。因大腿后部疼痛，下肢无力，曾诊断为“神经根炎”，因双下肢无力发作诊断为“脱髓鞘病，多发性硬化”，给予地塞米松20mg静脉滴注治疗，4小时后患者双下肢基本完全瘫痪，肌力0～1级，伴小便失禁。24小时后排便功能恢复，48小时后双下肢恢复原有肌力。病程中无意识障碍、抽搐，否认肉跳、肌痛、视物成双史，体重无改变。

既往史：无特殊。

查体：神志清楚，言语流利。脑神经检查未见异常。双上肢肌力5级，右下肢肌力4级，右下肢足趾背屈、跖屈力弱，左下肢肌力5级。双侧腹壁反射低，提睾反射未引出，肛门反射（＋）；双上肢肱二、三头肌，桡、尺骨膜反射对称引出，双膝腱反射正常引出，右跟腱反射未引出，左跟腱反射较弱。上下肢病理征未引出。右侧T10以下痛觉减退，左侧T11以下轻度痛觉减退；右侧髂前上棘以下音叉震动觉减退，左侧髂前上棘至左髌骨音叉震动觉减退，双侧关节运动觉、位置觉正常，四肢静态肌张力正常。颈无抵抗，脑膜刺激征（－）。

辅助检查：血尿便常规、生化、肌酶、心电图大致正常。体感诱发电位示：双侧胫后神经P40潜伏期延长，余正常。腰椎MRI示：①L5～S1间盘变性、后突、硬膜囊轻度受压；②L4～L5后纵韧带钙化；③L3椎体内T1、T2皆为高信号灶，考虑椎体内小血管瘤可能。胸椎MRI提示：胸髓血管畸形，T6～T12空洞形成。腰穿检查：初压160mmH2O，压腹、压颈通畅，CSF常规：单个核细胞3／HP，潘氏试验（＋），CSF生化：蛋白1.5g／L，葡萄糖3.16mmol／L，氯化物120.8mmol／L。DSA：椎管内脊髓动静脉血管畸形（C6～T12水平）。

经手术证实为T11～T12左侧硬脊膜外动静脉畸形向脊髓表面静脉引流。行动静脉畸形切除术后，患者双下肢肌力对称，均为5－级。

讨论

病例特点：中年男性，病程7个月，感觉、运动、自主神经均受累，症状有一定波动性；发作性。最初因大腿后部疼痛，下肢无力，未查到感觉障碍，诊断为神经根炎；随后让患者俯卧位，查浅感觉，发现患者右侧T10以下痛觉减退，左侧T11以下轻度痛觉减退；查深感觉，右侧髂前上棘以下音叉震动觉减退，左侧髂前上棘至左髌骨音叉震动觉减退，病变部位考虑位于脊髓（T11～T12）：依据感觉平面定位于T10～T11水平。患者存在脊髓长束定位体征考虑髓内病变，但患者早期出现根痛症状与髓内病变特征不符。故考虑患者同时存在髓内髓外病变。患者存在感觉、运动、括约肌障碍，缓慢进展，有一定波动性，结合辅助检查结果考虑诊断为脊髓动静脉畸形、脊髓空洞症。

脊髓血管畸形分为动脉性、静脉性和动静脉性三类，绝大部分为动静脉畸形。多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。引起症状体征的原因主要有4个：①动脉血不经过毛细血管网直接进入静脉，导致静脉压增高，远端静脉血液淤滞，扩张纡曲直接压迫脊髓；②畸形血管侵入髓内，使脊髓产生不同程度的坏死与萎缩，伴胶质增生和血管反应；③血液经过畸形血管被大量分流，产生盗血使脊髓缺血，导致脊髓软化，功能受损；④畸形血管破裂出血。

绝大部分患者在45岁以前起病，临床特点是突然起病与症状反复出现。一半以上患者以急性疼痛发病［1］，疼痛部位与畸形所在节段相吻合。80%以上患者有不同程度的四肢力弱，常自动好转，不久复发。80%以上患者有各种类型感觉障碍，可呈根型或传导束型分布。多数患者有括约肌功能障碍。20%患者以蛛网膜下腔出血为首发症状。脊髓血管畸形常伴发同节段的其他组织畸形，如皮肤血管痣、椎体血管畸形、下肢静脉曲张等。还可合并颅内或内脏血管畸形。

本病诊断困难，本例患者曾诊断为“神经根炎”、“多发性硬化”，给予地塞米松20mg静脉滴注治疗后患者双下肢基本完全瘫痪，肌力0～1级。激素治疗病情加重，通常不会发生在神经根炎、多发性硬化患者。这时应想到脊髓血管畸形的可能。本病多依靠辅助检查，行脊髓MRI有一定帮助。脊髓造影是最重要的检查手段［2］，可显示脊髓表面有蚯蚓爬行状的造影剂充盈缺损。

本例患者除有明确的脊髓血管畸形外，还存在脊髓空洞。脊髓血管畸形并不是继发脊髓空洞症的常见病因［3］，目前只见个案报道［3～5］。可能的原因为：脊髓缺血后脊髓内软化灶形成，软化灶融合形成空洞。另外脊髓表面静脉怒张，影响脑脊液回流，造成不全椎管内梗阻，可能是脊髓空洞形成的另一原因。

治疗：脊髓血管畸形的治疗主要是阻止异常血流，主要是手术或介入方法［6］，包括供应血管结扎术、人工栓塞术、畸形血管切除术，可使70%的患者改善症状。

点评

1﹒感染后出现的脊髓横贯性损伤通常易被简单诊断为急性脊髓炎。

2﹒常规脊髓MRI检查提示可疑血管异常信号是重要的诊断线索。

3﹒确诊依赖于脊髓造影。

4﹒尽早诊断和及时手术是避免严重致残的重要手段

参考文献

1．Chen CC，Wang CM，Chu NK，et al．Spinal cord arteriovenous malformation presenting as chest pain in a child．Spinal Cord，2008，46（6）：456

2．Hsu WC，Lin WC，Lieu AS，et al．Acute quadriparesis caused by spinal arte riovenous malformation：a case report．Am J Emerg Med，2008，26（6）：731

3．Hasegawa O，Suzuki Y，Nagatomo H．A case of spinal arteriovenous malfor mation associated with syringomyelia extended over the entire spinal cord that presented mainly as spastic paraparesis．Rinsho Shinkeigaku，1991，31（6）：653

4．Finsterer J，Bavinzski G，Ungersbock K．Spinal dural arteriovenous fistula as sociated with syringomyelia．J Neuroradiol，2000，27（3）：211

5．Caplan LR，Norohna AB，Amico LL．Syringomyelia and arachnoiditis．J Neu rol Neurosurg Psychiatry，1990，53（2）：106

6．Schick U，Hassler W．Treatment and outcome of spinal dural arteriovenous fistulas．Eur Spine J，2003，12（4）：350

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：42-45
出版：人民卫生出版社