中年男性，动脉导管未闭术后阵发性心悸，最终超声心动图查明缘由。本例心室心尖部室壁瘤有何特殊性？缘何归因医源性？又有哪些心脏手术可能引起医源性在心室心尖部室壁瘤？这些问题待您解答。

病例摘要

主诉

男性,42岁。主因“动脉导管未闭缝扎术后14年,阵发性心悸6年,加重两天”,于2011年9月18日入院。

现病史

14年前患者接受 “动脉导管未闭缝扎术”,术后无明显不适。近6年患者无明显诱因感阵发性心悸,伴呼吸急促,无黑蒙、晕厥,无胸痛、胸闷,无发热、咳嗽,休息后可缓解,未予系统诊治。2011年9月16日患者于 “上呼吸道感染”后感发作性心悸、呼吸困难症状加重两天,为求进一步诊治于2011年9月18日收入院。

既往史

2004年确诊 “甲状腺功能亢进症”,经自诉口服 “地巴唑”后症状控制。否认药物、食物过敏史。否认高血压、冠心病、糖尿病病史。

个人史

否认吸烟、酗酒史。

家族史

否认高血压、冠心病、糖尿病家族史。

体格检查

体温36.4℃,脉搏80次/分,呼吸16次/分,血压120/80mm Hg。神清,精神可。颈静脉充盈。双肺呼吸音清,未闻及明显干、湿啰音。心界略向左扩大,心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,无压痛、反跳痛、肌紧张,肝、脾肋下未触及,肝颈静脉回流征阴性。双下肢无水肿。

辅助检查

血常规、肝功能、肾功能、电解质、血糖、凝血功能、心肌酶大致正常。心肌抗体病毒全套阴性。甲状腺功能示FT3 5.52pg/ml;FT4 16.24ng/dl;TSH 0.02m U/ L;抗甲状腺球蛋白抗体22.13U/ml;抗甲状腺过氧化物酶抗体25.75U/ml。

24小时动态心电图：窦性心律,总心搏数89 024次;室性期前收缩总数2070次,可见多源性多形室性期前收缩,1分钟最多室性期前收缩15次,1小时最多室性期前收缩345次,平均室性期前收缩86次/小时：偶发房性期前收缩,可见2次成对;T波无动态变化,ST段无明显变化(图91-1);诊为心律失常,频发室性期前收缩。超声心动图：左心室内径57mm,左心房内径33 mm,左心室壁运动弥漫性减弱,收缩期增厚率降低,左心室心尖部心肌明显变薄,厚约2 mm,呈瘤样膨出,瘤体基底宽约42 mm、深约24mm,呈矛盾运动,左心室心尖部未见明显附壁团块回声,室间隔连续完整,未见异常分流血流信号 (图91-2);诊断为左心室心尖部室壁瘤形成。冠状动脉CTA：冠状动脉无异常,左心室心尖室壁瘤 (图91-3)。冠状动脉造影未见冠状动脉病变,左心室造影见左心室心尖部室壁运动消失伴室壁瘤形成(图91-4)。

临床诊断

动脉导管未闭缝扎术后左室心尖部室壁瘤形成。

诊疗经过

入院后,考虑到左心室心尖部瘤样改变有自发性破裂或形成血栓致系统性栓塞危险,故将患者转至心外科施行室壁瘤切除术,术中所见左心室心尖部室壁瘤,瘤体大小43mm×24mm,术后患者恢复良好。

图91-1 24小时动态心电图 窦性心律;多源多形室性期前收缩,可见46次成对,4次呈二联律,个别呈间位性;偶发房性期前收缩,可见2次成对;全程T波无动态变化,ST段无明显变化,诊为心律失常、频发室性期前收缩

图91-2 超声心动图 A：心尖四腔切面显示左心室心尖心肌明显变薄,厚约2mm,呈瘤样膨出,瘤体基底宽约42mm、深约24mm,呈矛盾运动,左心室心尖部未见明显附壁血栓;B：胸骨旁左心室长轴切面显示二尖瓣腱索水平M型曲线标记左心室舒张末期前后径57mm,左心室射血分数50%

图91-3 冠状动脉CTA A：三支冠状动脉及其大分支管腔内造影剂充盈良好,无明显管壁增厚及管腔狭窄征象;B：左心室心尖部心肌变薄收缩期向前方突出,提示左心室心尖部室壁瘤

图91-4 冠状动脉造影 A：左冠状动脉前降支及分支造影剂充盈良好,无明显管壁增厚、管腔狭窄征象; B：右冠状动脉造影剂充盈良好,无明显管壁增厚、管腔狭窄征象;C：左心室造影显示收缩期末左心室心尖部室壁瘤

病例思考

1.本例患者在心室心尖部室壁瘤有何特殊性?

左心室心尖部室壁瘤多系左冠状动脉前降支闭塞后形成透壁性心肌梗死所致。冠状动脉造影正常者极少发生左心室室壁瘤形成,进而冠状动脉造影正常者在心脏外科手术后发生室壁瘤更属罕见。

本例患者14年前曾行动脉导管未闭缝扎术,入院后首次超声心动图发现左心室心尖部室壁瘤,后经左心室造影证实。血清心肌酶学正常,24小时动态心电图未显示心肌梗死演变表现,冠状动脉CTA、冠状动脉造影均未见冠状动脉异常。综合分析可见,本例患者并非心肌梗死后室壁瘤,实为特殊类型——医源性左心室心尖部室壁瘤。

2.本例患者在心室心尖部室壁瘤缘何归因医源性?

结合患者存在先天性心脏病手术史,临床医生需考虑此次心尖部室壁瘤形成可能与术中操作相关。

原因一：

心脏术后室壁瘤形成可能与术中经左心室心尖部排气有关,即左心室心尖排气后缝线间咬合处心肌局灶性梗死或缝线断裂,致使左心室心尖部局部心肌薄弱或瘢痕形成,随着范围逐渐扩大,心肌变薄并呈瘤样向外膨出,最终形成左心室心尖部室壁瘤。

原因二：

心脏术后室壁瘤形成可能与体外循环辅助下施行心脏停搏时心肌发生缺血-再灌注损伤有关,后者可诱发心肌顿抑或心肌坏死,最终导致心室衰竭,促发室壁瘤形成。

原因三：

心脏术后室壁瘤形成可能与术中、术后左冠状动脉前降支、细小分支发生持久痉挛,或合并不稳定斑块有关。后者可诱发血栓形成,术后常规抗凝治疗可使血栓溶解导致冠状动脉再通。这可能是患者心脏室壁瘤形成但冠状动脉造影结果无异常的原因。

3.哪些心脏手术可能引起医源性在心室心尖部室壁瘤?

有一项观察性研究对50例外科手术后先天性心脏病患儿完成为期4年随访,均在心肺转流术中经心尖部插管通气,结果显示16例 (32%)出现左心室心尖部室壁瘤形成且均由左心室造影证实,基础先天性心脏病类型分别为室间隔缺损6例,法洛四联症5例,主动脉狭窄2例,合并畸形3例。另据报道,引起左心室心尖部室壁瘤形成的心脏手术还包括机械瓣双瓣置换术、先天性主动脉瓣上狭窄根治术、室间隔缺损介入封堵术、重度二尖瓣狭窄瓣膜成形术、重度主动脉瓣狭窄瓣膜成形术。

4.超声心动图对协诊医源性在心室心尖部室壁瘤形成有何价值?

目前,左心室造影是确诊室壁瘤的 “金标准”。而超声心动图对室壁瘤的诊断具有较高的敏感性(93%～100%)和特异性(94%～100%),是临床首选的无创性诊断方法。超声心动图和左心室造影对识别室壁瘤瘤体病变部位具良好相关性。

心脏手术后继发的心尖部真性室壁瘤,超声心动图的主要特征性表现为左心室心尖部室壁连续性完整,心尖部心肌变薄并呈瘤样膨出,与正常心室壁心肌呈矛盾运动,瘤体形态呈颈宽肚浅特征,且经心左室造影证实;同时不伴冠状动脉异常,并经冠状动脉CTA和冠状动脉造影证实。多普勒超声心动图可见室壁瘤瘤体内暗淡血流信号。

因此,超声心动图可敏感、准确地评价左心室心尖部室壁瘤,尤其对心脏手术后患者随访观察左心室心尖部形态、活动具有重要指导价值。

5.医源性在心室心尖室部壁瘤的超声心动图如何鉴别诊断?

第一,应激性心肌病(Tako-Tsubo综合征)。1991年日本学者Dote等首次报道,因其左心室造影的收缩期图像特征与日本渔民捕捞章鱼所用鱼篓相似,因而以章鱼篓的日文发音Tako-tsubo命名该病,也被称为心尖球囊样综合征、暂时性左心室心尖球囊综合征、章鱼瓶综合征、破碎心脏综合征等。

临床特征包括出现类似急性心肌梗死的心电图改变、心肌酶轻度升高,同时伴一过性胸痛、可逆性左心室功能障碍但无冠状动脉异常。目前多数学者认为,剧烈情感波动、精神紧张、恐惧、心理压力等应激因素是该病的触发因素。

本例患者心脏手术后心尖部室壁瘤形成虽可能与手术应激有关,但诊断 “Tako-Tsubo综合征”理由欠充分。原因包括：①无类似急性心肌梗死的典型临床表现;②室壁瘤无短期内恢复倾向;③左心室造影未见 “章鱼篓”典型表现。

第二,局灶型心肌炎。多见于青年人,老年人较少见,可能与老年人心肌活检率低以及较少发生病毒感染有关。局灶型心肌炎可致局部心肌坏死而继发室壁瘤形成,心电图无心肌损伤表现、心肌病毒抗体检测阴性、心内膜心肌活检结果阴性均可鉴别此病。

第三,左心室憩室。从组织学检查来看,肌性憩室壁由三层正常心肌组织组成,而室壁瘤瘤壁构成通常包括变薄心肌和瘢痕纤维组织。二维超声心动图可见憩室壁与正常心肌同步收缩,收缩期憩室腔变小;而室壁瘤瘤壁与正常心室壁呈矛盾运动,收缩期瘤腔扩大。另外,左心室憩室通过窄的交通口与左心室腔相通,心尖部室壁瘤则通过宽的交通口与左心室腔相通。超声心动图、左心室造影均有助于准确鉴别左心室憩室和心尖部室壁瘤。

第四,冠状动脉正常的心肌梗死后室壁瘤。该类患者具有以下临床特点,如存在心绞痛发作的典型胸痛症状,心电图演变特征提示心肌损害改变,但冠状动脉造影结果正常。而本例患者于心脏手术后出现左心室心尖部室壁瘤,既无明确胸痛症状,血清心肌酶学无异常,心电图ST-T亦未出现典型心肌梗死演变过程甚至病理性Q波,冠状动脉CTA、冠状动脉造影均为提示冠状动脉病变,故室壁瘤形成与心肌梗死无关。

病例启示

临床医生和超声心动图医生均需警惕心脏手术可能导致左心室心尖部室壁瘤形成,针对可能原因,应采取缩短心脏停搏时间、围术期心肌保护、缓解心肌缺血-再灌注损伤/冠状动脉痉挛,或考虑其他路径行左心室通气等措施规避相应风险。超声心动图对诊断左心室心尖部室壁瘤的敏感性和特异性均较高,是首选的无创检查方法,且对心脏手术后随访左心室心尖部形态、活动具有重要实用价值。

来源：《超声心动图与临床决策:疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁　茜 权　欣 王　欣 丁文虹 马　为
页码：430-435
出版：人民卫生出版社