硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）是脊髓血管畸形最常见的一种类型，多缓慢起病，但本例患者突发双下肢无力伴小便失禁，如何防止误诊？

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是脊髓血管畸形最常见的一种类型，约占70%［1］。本文报道一例表现为突然起病的硬脊膜动静脉瘘病例，并主要针对其发病机制做一讨论。

临床资料

患者男性，36岁，主因“突发双下肢无力伴小便失禁6小时”入院。既往自2006年10月后出现间断腰痛、双下肢放射痛症状。患者于2007年3月23日下午在日常活动中突然出现双下肢无力，右下肢明显，不能站立，同时伴有双下肢发麻、发凉，小便失禁。入院时体检：自脐水平（T10）以下双侧躯体痛、触觉减退，鞍区痛觉减弱，触觉存在。双侧腹壁反射、提睾反射（－）。双下肢肌力2级，肌张力减低，双侧膝腱反射、右侧跟腱反射（－），左侧跟腱反射（＋）。双侧Babinski（＋）。入院后行腰椎穿刺，压力80mmH2O，脑脊液：无色、透明，无凝结，潘氏试验（＋），红细胞90／mm3，白细胞30／mm3，蛋白0.5g／L，氯化物119mmol／L，糖2.3mmol／L。脊髓MRI检查提示：T6～L1节段脊髓髓内异常信号并周围多发纡曲流空细小血管影（图1.13‐1）；

图1﹒13‐1脊髓MRI

可见T6～L1水平脊髓髓内见斑片状稍长T2信号影，T1WI不明显；上述病变脊髓周围可见多发纡曲流空细小血管影

注入Gd‐DTPA后脊髓髓内未见明显强化信号，T6～L1节段脊髓周围见点线样异常强化信号（图1.13‐2）。脊髓血管造影可见：由右T4／5／7肋间动脉供血的硬脊膜动静脉瘘，瘘口约在T6椎体水平，引流静脉纡曲扩张，在脊髓背侧向下引流，与脊髓腹侧静脉交通（图1.13‐3）。于3月28日全麻下行胸段开椎硬脊膜动静脉瘘动脉夹闭术。开椎（T5／6水平）后剪开硬脊膜，见脊髓表面有相对粗大、纡曲的静脉血管，脊髓颜色正常，无明显肿胀，脑脊液清亮。在T6椎体平面可见从硬脊膜上向脊髓表面供血的供血动脉，与脊髓表面静脉交通，形成硬脊膜动静脉瘘。分离供血动脉周围蛛网膜后，将供血动脉电凝剪断。术后未用抗凝，予以糖皮质激素以及GM‐1治疗。术后第7天，患者感觉障碍减轻，感觉平面不明显，双下肢肌力恢复至4级左右，能够自行排尿，但有尿频、尿急、每次尿量少，便秘。术后21天复查脊髓血管造影，显示原动静脉瘘消失（图1.13‐4）。术后24天出院，双下肢运动、感觉基本正常，排尿正常，排便还需使用通便药物。8个月后随访，大、小便已恢复正常。

图1﹒13‐2注入Gd‐DTPA后，脊髓MRI显示

病变脊髓髓内未见明确异常强化信号，脊髓周围可见点线样异常强化信号

图1﹒13‐3DSA

显示右T4／5／7肋间动脉供血的硬脊膜动静脉瘘瘘口约在T6椎体水平，引流静脉纡曲扩张，在脊髓背侧向下引流，与脊髓腹侧静脉交通

图1﹒13‐4术后DSA

显示原有动静脉瘘完全消失

讨论

硬脊膜动静脉瘘指供应硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉交通，临床表现为进行性脊髓病，常隐匿发病，缓慢进展，待到就诊时病情往往比较严重，且症状并无特异性，常被误诊为椎间盘突出等其他椎管内、外疾病。本例患者较特殊之处在于，虽然自2006年10月后有间断腰腿疼痛的症状，但休息后均可完全缓解，无二便障碍；因突发双下肢感觉、运动异常伴小便障碍入院，表现为横贯性脊髓损伤，明显的症状出现突然、迅速、完全，其致病机制值得探讨。

1974年Aminoff和Logue提出脊髓静脉高压可以导致脊髓病［2］。1983年Oldfield等又报道静脉淤血是脊髓病的一个致病原因。1989年Hassler等为了证明先前的理论，他们通过术中直接测量冠状静脉丛中的静脉压，发现髓内静脉压是系统平均动脉压的74%，静脉高压严重地降低了脊髓动脉灌注压，使得它低于正常时的30%，结果产生了静脉淤血、脊髓缺血和进行性脊髓病。1995年Hurst等为了证明脊髓病变与静脉高压的关系，对硬脊膜动静脉瘘性脊髓病的脊髓进行病理研究，发现了软膜和脊髓实质内的血管增厚与玻璃样变性，从而再次证明了脊髓神经功能损伤与静脉高压有很大关系。目前比较认同的观点是：硬脊膜动静脉瘘导致脊髓静脉高压，脊髓静脉回流受阻，严重降低了脊髓的动脉灌注压，继而导致脊髓变性、坏死。前述发病机制符合硬脊膜动静脉瘘常为慢性进行性起病的发病特点，而临床上尚有少见的急性起病的硬脊膜动静脉瘘，则特别称之为Foix‐Alajouanine综合征。Foix‐Alajouanine综合征是指硬脊膜动静脉瘘伴脊髓静脉流出道狭窄与闭塞时，脊髓静脉高压导致的脊髓静脉缺血性坏死，临床表现是在硬脊膜动静脉瘘症状的基础上，短期内症状迅速发展，出现迅速进展的感觉、运动和括约肌功能障碍［3］。本综合征最早由Foix和Alajouanine在1926年首先描述，但最初认为其与感染和炎症有关，而称之为“亚急性坏死性脊髓炎”，直至1980年，Merland指出本综合征是硬脊膜动静脉瘘伴脊髓静脉回流障碍时，脊髓血流动力学失代偿的结果；不完全统计表明，硬脊膜动静脉瘘病例中呈急性、亚急性进展的约占10%左右，本患者的临床表现符合Foix‐Alaj ouanine综合征的特点；亦有国外报道1例SDAVF，髓内圆形动脉瘤样的扩张血管破裂出血，造成突然截瘫［4］，国内亦有急性病例的报道［5］，另有1%的SDAVF患者，临床表现为蛛网膜下腔出血，起病亦可较急［6～8］。患者腰椎穿刺化验脑脊液，结果提示慢性脊髓蛛网膜炎或陈旧性蛛网膜下腔出血可能，说明Foix‐Alajouanine综合征是由于脊髓引流静脉高压，继而导致静脉性出血，如发生在脊髓表面则表现为蛛网膜下腔出血。

参考文献
1．Gilbertson JR，Miller GM，Goldman MS，et al．Spinal dural arteriovenous MR and myelographic findings．AJNR Am J Neuroradiol，1995，16：2049

2．M．J．Aminoff，RO．Barnard，Valentine Logue．The pathophysiology of spinal vascular malformations．Journal of the Neurological Sciences，1974，23（2）：255

3．李萌，凌峰．Foix‐Alajouanine综合征．国外医学脑血管疾病分册，1999，10：296

4．Mascalchi M，Mangiafico S，Marin E．Hematomyelia complicating a spinal dural arteriovenous fistula．Report of a case．J Neuroradiol，1998，25：140

5．陈凌，凌峰，李萌，等．特殊表现的硬脊膜动静脉瘘一例．中华神经外科疾病研究杂志，2003，2：181

6．Aviv RI，Shad A，Tomlinson G，et al．Ceivical dural arteriovenous fistulae manifesting as subarachnoid hemorrhage．Report of two cases and literature review．AJNR Am J Neuroradiol，2004，25：854

7．Koch C，Gottschalk S，Giese A．Dural arteriovenous fistula of the lumbar spine presenting with subarachnoid hemorrhage．Case report and review of the literature．J Neurosurg，2004，100（4 Suppl Spine）：385

8．陈凌，凌峰，张鸿祺，等．延‐颈髓交界区硬脊膜动静脉瘘六例的诊治．中国脑血管病杂志，2005，2：6

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：63-67
出版：人民卫生出版社