25岁男性，突发右眼视物不清5天，右下肢活动不利伴精神障碍2天。入院前15天曾在突然出现右眼视物不清，随后出现昏睡，叫醒困难。在北京同仁医院眼科诊断为“右眼底出血”并给予治疗后症状减轻。随后头颅MR检查提示多发性脑梗死。奇怪的是该青年的症状与常见的青年型脑卒中不相符合，这是为何？

临床资料

患者男性，25岁，主因“突发右眼视物不清5天，右下肢活动不利伴精神障碍2天”于2008年10月24日入院。患者于10月9日无明显诱因出现发热，体温波动在37.1～37.5℃。10月19日突然出现右眼视物不清，随后出现昏睡，叫醒困难。10月22日清醒后出现头晕、右下肢活动不利，伴有幻视，定位、认人困难，同时有近记忆力障碍。10月23日在北京同仁医院眼科诊断为“右眼底出血”予“头孢曲松钠、醋酸泼尼松”治疗后，自觉症状有所减轻。10月24日在我院急诊行头颅MR检查提示右侧壳核、左侧丘脑及左侧小脑扁桃体急性多发性脑梗死（图1.16‐1），随收入院。

图1﹒16‐1头颅MR（2008‐10‐24）

DWI示右侧壳核、左侧丘脑急性脑梗死

患者从7岁开始反复出现发热后头晕嗜睡症状，给予抗感染及抗炎治疗后症状均能缓解。2007年在当地医院诊断为“心肌炎”（性质不详），给予抗感染治疗1个月，症状好转。

入院查体：嗜睡，右侧轻面瘫。右眼视乳头边界模糊，水肿明显，颜色灰白，视网膜水肿并可见大量出血、渗出。左眼正常。双侧掌颌反射阳性，双侧Babinski征（－），余未见异常。入院后，按急性缺血性脑卒中治疗症状无改善，出现发热，体温最高39℃；体位变动时眩晕明显，伴恶心、呕吐；并出现谵妄症状。化验：血、尿、便常规正常。10月27日查抗链球菌溶血素“O”试验200IU／ml（＜116），ESR、免疫功能、CRP、RF均正常，血培养阴性。10月28日给予头孢曲松抗感染，同时给予甲泼尼龙1g／d冲击治疗3天，减至500mg／d治疗2天，后改为泼尼松60mg／d，2天后患者症状明显改善，体温降至正常，右眼视乳头水肿明显减轻，但右眼视力障碍无改善。10月31日查头颅MR平扫＋增强提示右侧壳核和左侧丘脑，左侧小脑扁桃体脑梗死，左侧丘脑占位较前减轻，右侧小脑幕脑膜强化，脑部MRA和MRV均未见异常（图1.16‐2）。抗感染治疗5天后停用头孢曲松，继续口服泼尼松治疗，并逐渐减量。11月4日脑脊液细胞学检查：WBC 1000／mm3，单核细胞90%，多核细胞10%。脑脊液生化：蛋白1.3g／L，氯125.2mmol／L，CSF‐寡克隆区带阳性，CSF‐IG指数0.38（＜0.7）。11月10日心脏超声发现二尖瓣前叶腱索赘生物形成，左室前内侧乳头肌赘生物附着。加用青霉素抗感染治疗。11月17日抗中性粒细胞胞浆抗体过筛试验和抗核抗体谱正常。11月20日复查脑脊液WBC 100／mm3、蛋白1.3g／L。

图1﹒16‐2增强MR扫描（2008‐10‐31）

右侧丘脑、右侧小脑脑梗死
12月1日头颅MR平扫＋增强：左侧丘脑、左侧小脑扁桃体病灶范围缩小，T1呈高信号符合梗死后出血，双侧小脑半球多发亚急性脑梗死（图1.16‐3）。患者12月1日病情好转出院。

图1﹒16‐3头颅增强MR扫描（2008‐12‐1）

右侧丘脑、小脑病灶明显缩小

讨论

感染性心内膜炎（infective endocarditis，IE）是微生物感染心脏内膜表面伴赘生物形成的一种炎症，瓣膜为最常受累的部位。按病程可以分为急性和亚急性细菌性心内膜炎。Duke诊断标准是近年来被广泛接受的诊断标准。凡符合2项主要标准，或1项主要标准和3项次要标准，或5项次要标准可确诊感染性心内膜炎。主要标准：①2次血培养阳性，且病原菌完全一致，为典型感染性心内膜炎致病菌；②超声心动图发现赘生物，或新的瓣膜关闭不全。次要标准：①基础心脏病或静脉滥用药物史；②发热，体温≥38℃；③血管征象：栓塞、细菌性动脉瘤、颅内出血、结膜瘀点及Janeway损害；④免疫反应：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑及类风湿因子阳性；⑤血培养阳性，但不符合主要诊断标准；⑥超声心动图发现符合感染性心内膜炎，但不符合主要诊断标准［1］。近年来不典型感染性心内膜炎病例越来越多，超声心动图检查发现赘生物在诊断感染性心内膜炎中占越来越重要的地位［2］。

本例患者以单眼视力障碍、严重视乳头水肿及多发脑卒中为主要临床表现，与常见的青年型脑卒中不相符合。①双侧多发脑卒中，且幕上幕下均有，而脑部主要供血血管未发现异常，也无全身性血管损害表现；脑部主要静脉也未见异常。不符合脑血管畸形表现。结合免疫学检查，也不符合大动脉炎等病的典型表现。②右眼表现为严重的视乳头水肿，而左眼完全正常；很难用急性脑卒中所致的脑水肿解释。③有脑膜脑炎临床证据：头晕、意识障碍、肢体功能障碍及精神症状。同时影像学发现右侧小脑幕蛛网膜炎；应用抗感染、抗炎治疗后临床症状明显改善，同时影像学提示脑损害范围缩小。上述特征高度提示系统性疾病所致的神经系统损害可能性大。患者有反复发热、超声心动图二尖瓣发现赘生物，抗感染、抗炎治疗中枢神经系统损害明显改善，提示感染性心内膜炎所致的神经系统损害可能性最大。本病的“典型”临床表现已不十分常见，有些症状和体征在病程晚期才出现。有时由于栓塞现象使身体某一局部症状特别明显可导致误诊。对多发栓塞、不能解释病因的脑卒中，应该高度怀疑感染性心内膜炎可能。

参考文献
1﹒李忠元，盛传玲，刘萍，等．感染性心内膜炎的诊治进展．中国误诊医学杂志，2006，6（2）：229

2﹒王爱民，严晓伟，张文，等．感染性心内膜炎的临床分析（附69例报告）．中国心血管杂志，2001，6（3）：142

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：76-80
出版：人民卫生出版社