21岁男性大学生，因右下肢疼痛无力2个月余，加重伴头痛1个月前来神经内科就诊。经过抗生素治疗，症状并无显著缓解，脑活检未发现肿瘤。下一步该如何检查以确诊？看专家们如何大胆决策。

临床资料

患者，男性，21岁，大学生，河北籍。主因“右下肢疼痛无力2个月余，加重伴头痛1个月”于2004年7月6日由神经外科转至神经内科。

现病史：患者于2004年4月下旬无明显诱因出现右髋部及右下肢疼痛，以外侧及后侧明显，呈放射性，伴右下肢无力，跑步时速度减慢，当时未在意，此期间曾陪护一名韩国籍诊断为“细菌性脑膜炎”的同学3天，后该同学治愈。同年5月1日登山游玩后右下肢疼痛无力症状加重，不能跑步，在沧州市中西医结合医院检查拍髋关节X线片未见异常，考虑为“肌肉劳损”，给予活血止痛药物治疗后疼痛无减轻。遂去上海某医院求治，未明确诊断，自服止痛药物效果欠佳。于6月2日右髋部及右下肢疼痛明显加重，有时波及腰部及左下肢，夜间烦躁、睡眠差。于6月7日开始出现头痛，为双颞部胀痛，并伴双眼眶胀痛，向右视物时有时有双影，呕吐一次，来北京某军队医院求治，经肌电图等检查后排除“运动神经元病”，又回沧州医院行头颅CT及MRI检查提示：颅内多发占位性病变。症状继续加重，蹲下后需扶持双膝或他物才能站起，于6月11日来我院神经外科求治，入院后测体温波动在37.1～37.3℃，最高达37.8℃，给予降颅压、抗感染、激素等治疗后症状有所缓解，1周后症状又加重，于6月29日在局麻下行无框架立体定向活检术，术后病理报告示胶质细胞增生。继续抗感染，并给予激素治疗效果欠佳，经神经内科会诊后认为不排除炎性病变，故转入神经内科进一步检查诊疗。发病来，精神、饮食欠佳，睡眠尚可，体重较前减轻约10kg。

过去史：既往体健，否认有“肝炎、结核”等传染病史，无手术、外伤史，无药物过敏史，义务献血一次，无输血史，余系统回顾无异常，预防接种随社会免疫计划进行。

个人史：生长于原籍，已在上海上大学2年余。无疫水、疫区接触史，无烟酒嗜好，未婚。

查体：内科查体未见异常。脑神经：嗅觉正常。粗测双眼视力差（近视），视野正常。双侧瞳孔直径约3mm，直接、间接对光反射灵敏，眼球各方向活动灵活到位。视乳头无水肿，动静脉比例为2∶3。双侧额纹、上下眼皮间距及鼻唇沟对称，示齿口角无歪斜，下颌反射未引出。悬雍垂居中，咽反射对称存在。转头、耸肩力对称正常。伸舌居中，未见舌肌颤及舌肌萎缩。双下肢肌张力减低。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力3＋级，远端肌力4级。双上肢腱反射（＋＋），双下肢腱反射（＋）。双侧面部、躯干、肢体痛觉正常对称。双手指鼻试验稳准。双侧跟膝胫试验稳准。双侧Hoffmann（－），双侧Chaddock征、Babinski征（－）。颈抵抗，Kernig征（＋），Brudzinski征（＋）。

实验室检查：EMG未见异常，头颅MRI示颅内脑室旁白质及胼胝体多发长T1及长T2病变，增强可见病灶有部分片状强化（图2.4‐1、图2.4‐2），DWI亦有较高信号。腰椎MRI正常。血液生化等检查均正常。腰穿测脑脊液初压为240mmH2O，压腹、压颈试验尚通畅，脑脊液常规：淡黄、微浊、潘氏试验（＋＋）、白细胞30×106／L、红细胞2×106／L。生化示：氯119mmol／L、蛋白6792mg／L、糖1.9mmol／L。染色未查到隐球菌、抗酸杆菌，查到革兰阴性杆菌。

图2﹒4‐1 头颅MRIT2WI

图2﹒4‐2 头颅MRIT1WI增强

拟诊讨论

1﹒定位诊断 患者双下肢无力伴右下肢疼痛，查体：双下肢肌力下降，近端肌力3＋级，远端肌力4级，双下肢腱反射（＋），病理征未引出。考虑双下肢无力为下运动神经元性瘫痪。脊髓前角到周围神经都可受累。脊髓前角病变除有肌肉无力，腱反射（＋），还会伴肌肉跳、肌肉萎缩，但EMG检查未见特征性改变，考虑前角病变可能性小。患者无尿便障碍，结合腰椎MRI，可排除髓内病变。故本患者的神经病变定位于马尾神经根。病程中有头痛、呕吐，视物成双，考虑为颅高压症状，查体脑膜刺激征（＋），定位于脑膜。

2﹒定性诊断 患者青年男性，慢性起病，主要症状为脊神经根受损表现，右下肢疼痛无力。后出现头痛，病程中有低热，查体脑膜刺激征（＋），考虑以下疾病：

（1）脑膜炎：患者青年男性，起病隐袭，除神经根症状外还有脑部症状，脑脊液检查：蛋白升高明显，糖降低明显、氯稍低，不能排除结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎。化验脑脊液白细胞升高不明显，头颅影像学检查未见脓肿形成，不支持化脓性脑膜炎。

（2）肿瘤：患者颅内病灶位于中线部位，三脑室周围，考虑淋巴瘤、胶质瘤、颅内生殖细胞瘤不能除外。立体定向活检结果示：胶质细胞增生，未见肿瘤细胞，脑脊液未查到肿瘤细胞，这点不支持。因患者存在颅外神经根症状，可排除脑内深静脉血栓。

（3）脱髓鞘病变：此病多起病急，年轻人多见，在各种应激状态下出现神经症状，以单侧肢体无力或麻木、视力减退、复视、共济失调为主要表现，可有眼震、痉挛性截瘫、凝视麻痹、面神经麻痹等体征，主要与病变累及部位有关，在影像学检查可见多发部位长T1和长T2的斑块。本患者除中枢神经系统外，周围神经根也有损害表现，两方面受损在脱髓鞘病变中少见，但不能完全排除。患者脑脊液化验糖降低明显，这点不支持。

诊治经过：该患者经过抗生素治疗症状并无显著缓解，后结合整个病史及检查分析，戚晓昆主任认为尽管脑活检未发现肿瘤，但从本例来看仍不能除外脑原发肿瘤的可能性，特别是淋巴瘤、胶质瘤等。有必要再次进行第二次脑活检。经过多次与患者家属沟通，并组织本市神经内科、影像科及病理科多位专家共同会诊。患者家属终于同意二次脑活检，并且进行了腰椎MRI增强扫描。腰椎MRI增强可见腰骶神经根增粗肿胀，显著强化（图2.4‐3、2.4‐4）。脑活检证实为星形细胞瘤2～3级。

2﹒4‐3腰椎MRIT1WI增强

图2﹒4‐4腰椎MRIT2WI

讨论

脑胶质瘤最常见的类型是星形细胞瘤。主要在脑实质内生长，由于生长缓慢，故临床上有的病程较长。临床症候主要取决于病变所在部位及病变的大小。生长在前额叶或枕顶叶的有时很少有症状。由于肿瘤的生长特性往往在正常的白质纤维中生长，在相对较长的一个时期内对正常结构是不会产生破坏或侵袭，而仅仅是一个慢性挤压或占位，因此，不会产生明显的临床表现，这也就是该病与其他炎性或缺血性损伤所不同的原因。有时颅压的升高是极其缓慢的，一旦出现明显的颅压增高表现时，如头痛呕吐、视乳头水肿和眼底出血，说明病程也有了较长的时间。脑胶质瘤可以产生颅内种植性转移和颅外转移。一般脑胶质瘤引起脑膜、脊神经根种植的比较少见。往往颅内种植性转移的条件是肿瘤间质少，瘤细胞邻近脑室（如在胼胝体）或蛛网膜下腔，并且容易脱落。颅外转移更少见。除非浸润性极强的胶质瘤，或发生于手术后。

该病是一例较罕见的以神经根受累为表现的脑胶质瘤病，结合影像学及发病过程可以推断本例实际上是先有脑部胼胝体的病变，但未表现出脑部的症状，因此，很难想到查头颅的影像学。而由于肿瘤位于脑室旁，细胞很快脱落进入了脑脊液循环通过第四脑室的侧孔或正中孔到了蛛网膜下腔，然后种植到了腰骶神经根、马尾等处，在局部生长产生了根性刺激引起患者的症状。由于普通CT及当地的MRI不能发现腰部病变，也由于开始病变不显著难以发现病变，所以，一直按腰肌劳损及神经炎等治疗。由于肌电图未发现异常，方行脑部影像检查发现了脑部病变，但由于脑脊液的改变有白细胞及生化的改变，使人联想到感染的可能。又由于第一次脑活检未发现肿瘤细胞，更使人考虑为炎性病变。所以，从本例当中使我们学到了脑胶质瘤病有时可以波及神经根，而以根性症状起病。另外，胶质瘤波及神经根时脑脊液的改变可呈类炎性或结核样改变。从影像学上虽然人们常常在脑梗死或脑脱髓鞘病时可见到DWI上的高信号，但在脑胶质瘤也可出现高信号。而本例胼胝体有增厚的表现是肿瘤的特点，这一点在炎性或梗死性病变中不常见。

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：104-109
出版：人民卫生出版社
 

未经授权，不得转载！