54岁男性，上腹部疼痛，诊断为急性胰腺炎，治疗半月后症状未见明显缓解。原来是发生率低的十二指肠乳头肿瘤作祟。您知道这种起病隐匿的疾病的临床表现为何吗？又该通过哪些检查明确诊断呢？

【疾病概述】

十二指肠乳头肿瘤属于壶腹周围病变的一种，但不包括Vater壶腹、胆总管下端以及胰头部的肿瘤。以往多采用胰十二指肠切除术，但手术创伤大，术后发生并发症的风险较高，特别是对于十二指肠乳头部良性肿瘤行胰十二指肠切除手术并无必要。近年来，国内外采用十二指肠乳头肿瘤局部切除治疗此区域的良性肿瘤和早期癌变取得了满意的效果。只要病例选择适当，其治疗效果等同甚至优于胰十二指肠切除术。

十二指肠乳头局部切除术对于十二指肠乳头较小的早期肿瘤尤其是良性肿瘤及临床上一些年老体弱的病人不失为一种好的治疗的手术方式。从某种角度来说，它可以代替以往的胰十二指肠切除术。这种手术创伤小、恢复快。但是这种手术处理上较为复杂，要求术者的技术较高，术后并发症发生率也较高，处理也较棘手。

【病例介绍】

病史 男性患者，54岁。以上腹疼痛半个月来诊。患者半个月前，无明显诱因出现上腹部疼痛，为持续性胀痛，伴恶心、呕吐，呕吐为胃内容物，无肩背部放射，自行服用胃药后疼痛未明显缓解。于某医院急诊抗感染治疗后入院，诊断为急性胰腺炎，十二指肠镜行ERCP（内镜下逆行性胆胰管造影），显示胆总管末端狭窄，留置ENBD（内镜下鼻胆管引流）引流管，给予抗感染治疗15日后，症状未见明显缓解。为求进一步治疗转入我院，门诊以“壶腹周围占位”为诊断收入院。病来患者禁食水，大小便正常，睡眠可。既往史：高血压病史1年，无手术史。

体格检查 T 36﹒5℃，P 84次／分，BP 120／84 mmHg，R18次／分。神清语明，步入病房，发育正常，营养中等，自主体位。皮肤、巩膜无黄染，双瞳孔

等大正圆，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺听诊无异常。腹部平坦，腹软，剑突下压痛（＋），无反跳痛，Murphy征阴性，肝区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次／分。脊柱、四肢无异常。ENBD引流管引出清亮黄色胆汁。

辅助检查 血常规：白细胞6.8×109／L，中性粒细胞百分比68.9%，谷丙转氨酶（AL T）74U／L，谷草转氨酶（AST）57 U／L，总胆红素：11.3μmol／L，直接胆红素：6.9μmol／L，间接胆红素：4.4μmol／L，总胆汁酸：3.3μmol／L。血淀粉酶：146 U／L，血脂肪酶：278 U／L。尿淀粉酶：1027U／L。MRCP：胆道低位梗阻，梗阻部位位于胆总管末端。十二指肠镜：胆总管末端狭窄。病理检查：慢性黏膜炎，局部区域腺上皮呈轻‐中度非典型增生，局灶区域腺上皮呈重度非典型增生。

入院诊断 十二指肠乳头占位性病变，性质待定。

【治疗措施】

1﹒查超声胃镜，并取病理。病理检查：（十二指肠乳头）绒毛管状腺瘤。查腹部增强CT，显示十二指肠大乳头周围黏膜增厚，增强时有明显强化（图5‐54）。

图5‐54 增强CT示十二指肠大乳头周围黏膜增厚，有明显强化

2﹒病人已经于其他医院按胰腺炎治疗半个月，并留置ENBD引流管，每日引出清亮黄色胆汁300～500 ml。每日有排气。胰腺炎基本好转，完善常规术前检查后，即安排手术。

3﹒全麻下行十二指肠乳头切除，胆总管胰管开口成型，胆囊切除，空肠营养造瘘术。

手术简要经过：取右上腹经腹直肌纵切口。探查腹腔：盆腔及大网膜未见转移，肠系膜根部未触及肿大淋巴结，肝脏表面未触及结节。胆囊胀大，胆总管直径2.5c m，肿物位于十二指肠乳头，约1.0c m×1.5c m大小，活动良好，未侵及十二指肠肌层。周围未见肿大淋巴结。打开十二指肠降段侧腹膜，充分游离十二指肠，纵行切开十二指肠降段，长约3c m，显露乳头部，拔除ENBD引流管。以肿物为中心完整切除十二指肠乳头，送术中冷冻病理，结果回报为绒毛管状腺瘤。结节缝合胆总管与主胰管相邻管壁，使之形成共壁，将其余部分胆总管、主胰管断端分别与十二指肠后壁黏膜结节缝合。胰管内留置细硅胶管一枚，胆总管内留置16 ＃剪去短臂的T管一枚，固定后两管远端均置入十二指肠肠腔内。以可吸收线连续横向缝合十二指肠降段切开处，将胃管置入十二指肠水平段。

再以顺逆结合法切除胆囊。并行空肠营养造瘘术。于文氏孔及十二指肠旁各留置硅胶管引流一枚。

术中失血约150 ml，未输血，全部手术时间110分钟。术后石蜡病理为：十二指肠乳头绒毛管状腺瘤。

4﹒术后给予抑酸、抑酶、抗感染治疗。文氏孔及十二指肠旁两枚引流管引出淡血性液体，量不多。分别于术后第3天、术后第9天插两枚引流管引流液淀粉酶，均在正常范围内。

5﹒术后第1天，经空肠营养造瘘管缓慢滴入糖盐水，术后第2天，缓慢滴入肠内营养制剂。患者术后3天排气，拔除胃管。术后一周后，开始经口进食，停用空肠营养造瘘管。

6﹒术后一周复查CT，见胰管内及胆总管内引流管位于十二指肠内（图5‐55，图5‐56），腹腔内无积液。于术后第8天、第10天先后拔除十二指肠旁及文氏孔两枚引流管。

图5‐55 复查CT示胰管内及胆总管内引流管位于十二指肠内（一）

图5‐56 复查CT示胰管内及胆总管内引流管位于十二指肠内（二）

7﹒术后一个半月，病人排便时，将胰管内引流管排出。术后3个月，将胆总管内引流管排出。

8﹒目前术后9个月，已复查两次超声胃镜，无复发。

【诊治评述】

（一）十二指肠乳头肿瘤的诊断

十二指肠乳头肿瘤是指发生在十二指肠乳头区域的肿瘤。十二指肠乳头肿瘤发生率低，起病隐匿，早期可无明显症状或缺乏特异性，早期诊断比较困难。临床表现多以黄疸为首发，其次为上腹胀痛不适、复发性胆管炎和上消化道出血，部分病人可并发胆道结石。

出现临床症状后，通过十二指肠镜和内镜超声多能明确诊断。其肉眼形态多呈隆起型，主要向黏膜表面生长。CT可发现乳头部2c m以上的肿块，并可明确胆管梗阻的部位及胰腺情况，但早期检出率很低。MRCP因其不能直视观察乳头和活检，对十二指肠肿瘤的诊断不如十二指肠镜检查。超声内镜（EUS）检查可显示十二指肠乳头隆起性病灶的起源、边界、内部回声和浸润深度，并可发现胆管、胰管、胰腺等周围脏器和淋巴结受侵情况。EUS可对乳头癌浸润深度进行分期，准确判断癌瘤浸润深度和范围，可为临床上制定手术方案提供详细的资料。ERCP因其属于有创性检查，单纯用于检查方面，已经为超声内镜所替代，主要用于ENBD减黄治疗。

本病例中，患者出现胰腺炎，在胰腺炎的诊治过程中，行十二指肠镜ERCP检查发现十二指肠乳头肿瘤，十二指肠镜取病理为局灶区域腺上皮呈重度非典型增生。为了解浸润深度，此后又行超声内镜检查。

（二）十二指肠乳头肿瘤的治疗

原发性十二指肠乳头部肿瘤的首选治疗方法是外科手术，目前手术方式主要有根治性胰十二指肠切除术，开放性和内镜下的十二指肠乳头局部切除术和姑息性胆肠内引流术。选择何种治疗方式，应根据术前临床症状及各项实验室和影像学检查，制订最佳治疗方案。十二指肠乳头部癌多以直接浸润周围组织、脏器和淋巴途径转移为主，故行根治性胰十二指肠切除术即可彻底切除肿瘤，还可彻底清扫肝十二指肠韧带和胰周淋巴结，降低肿瘤的复发率。但此术式因切除范围大、创伤大，术后并发症多及病死率较高，应严格把握胰十二指肠切除的适应证。

十二指肠乳头部肿瘤局部切除术具有手术病死率低及术后并发症少等优点，但手术操作复杂，相对于恶性肿瘤而言并非为根治性手术，故必须严格掌握适应证。术后宜用十二指肠镜等定期复查。

十二指肠乳头部肿瘤局部切除术目前有开放性和内镜下十二指肠乳头局部切除术。后者相对于传统的开放性手术对患者的创伤更小，较易操作，但技术条件要求更高，因此应在有条件的医院开展。内镜下的十二指肠乳头切除术后近期并发症主要是出血、急性胰腺炎、急性胆管炎、十二指肠穿孔等。远期并发症主要是因胰管和胆管的瘢痕狭窄所致反复发作的胰腺炎和胆管炎。与开腹手术相比，内镜下十二指肠乳头局部切除术后并发症，一旦出现，处理困难，预后较差。

开放性十二指肠乳头局部切除手术中，局部探查应初步了解病变部位、大小、活动性，是否可行十二指肠乳头的局部切除。因手术切除了Oddi括约肌，无论胆囊有无病变，均应常规切除胆囊。有学者认为为了准确判定十二指肠乳头的位置，可行胆总管切开。十二指肠切开方法有纵行与横行切开。我们采用十二指肠纵行切开3c m，显露十二指肠乳头较为容易，因纵行缝合后容易发生肠狭窄，选择横行缝合，为避免张力大，切口不能过长。

于乳头部缝合支持线或钳夹乳头部，轻轻向上牵拉显露其基底部。距乳头肿瘤隆起部分1.0c m，于十二指肠黏膜缝合支持线6～8针，在缝合线内侧用电刀全周切开十二指肠黏膜，向黏膜下层剥离，全周剥离后只有胆总管和主胰管与乳头部相连，尽可能于深处距病变至少0.5～1.0c m切断胆总管与主胰管，即完成十二指肠乳头全切除。切断胆总管及主胰管前缝合支持线，以防止断端回缩。此后行十二指肠后壁与胆总管、主胰管缝合重建，即胆总管胰管开口成型。常规于胰管内留置细硅胶管一枚，胆总管内留置剪去短臂的T管一枚，固定后两管远端均置入十二指肠肠腔内。

（三）术后并发症的防治

1﹒胆肠、胰肠吻合口瘘。切开Oddi括约肌时不宜过深，切勿超过肠壁到十二指肠腔外。胆肠、胰肠缝合应严密，使局部完全上皮化。于胆总管及胰管内放置引流管，术后保持通畅。本病例中，术后定期监测两枚引流管引流液淀粉酶，均在正常范围内，提示没有胆肠、胰肠吻合口瘘的发生。

2﹒急性胰腺炎。是术后常见的并发症，主要原因是胰液引流不畅。胰管内应常规放置引流管，可留置于肠腔内或引至体外。术后监测血、尿淀粉酶。术后酌情应用生长抑素。

3﹒十二指肠瘘。切开十二指肠前壁位置要适宜，避免术中过度牵拉、捻挫创缘影响愈合。切开的方法有横行切开、横行缝合或纵行切开、横行缝合，我们使用的是后者。胃肠减压管放置于十二指肠降部，并使之通畅。

（四）十二指肠乳头肿瘤局部切除的适应证

①十二指肠乳头、Vater壶腹良性肿瘤是局部切除的绝对手术适应证。本病例术中及术后病理均为十二指肠乳头绒毛管状腺瘤。②早期十二指肠乳头癌，癌组织浸润局限于黏膜内或Oddi括约肌内，如无淋巴结转移，局部切除可以达到根治的目的。③十二指肠乳头癌或壶腹癌，肿瘤＜2.0c m，T1 N0 M0期肿瘤，能做到切缘无瘤组织残留。④高龄，一般情况差，有严重合并症如难以控制的高血压、糖尿病等高危因素，估计难以耐受胰十二指肠切除术者。

然而术前对于十二指肠乳头部肿瘤的定性和分期很困难，更不能完全依赖于十二指肠镜检查和钳夹组织的病理结果，其假阴性率很高，故应谨慎使用这一术式。如考虑实行局部切除，还应根据术中探查、冷冻病理结果及术后病理结果采取对应措施。如术中冷冻病理结果为恶性，应在病情允许的情况下行胰十二指肠切除术，如术中冷冻病理结果为良性，术后病理证实为恶性，应根据切缘等综合判断是否行二期根治性胰十二指肠切除术。

（五）十二指肠乳头肿瘤局部切除术的禁忌证

局部切除术最大的局限是切除范围受限，肿瘤细胞残留可能性大，术后局部复发率高，所以局部切除不能用于肿瘤分化低、恶性程度高、浸润范围大、有区域淋巴结转移的病例。禁忌证：①肿瘤分化程度低或未分化。②肿瘤已浸润胰腺。③肿瘤浸润范围超出壶腹部乳头或浸润胆、胰管1c m以上。④有区域性淋巴结转移者。如果术中快速冷冻切片证实手术切缘残留肿瘤组织，则应改行适当的术式如胰十二指肠切除术。

（六）诊治关键

十二指肠乳头局部切除相对于胰十二指肠切除而言，手术范围明显缩小，但技术含量较高，而且此类病例文献报道并不多，手术医师的经验有限。为防止术后并发症，提高术后生存率，手术中做好十二指肠后壁与胆总管、主胰管缝合重建，即胆总管胰管开口成型这一步骤最重要。胆总管因其管径大，易于辨认，而胰管细，管壁薄，寻找及缝合较困难。切除肿瘤时，要最后切除十二指肠乳头12点至3点的位置，有利于找到胰管，一旦见到胰液流出，即可确认，胰管内置细引流管，引流管远端置入十二指肠远端。

本病例中，病人术前已留置ENBD引流，术中切开十二指肠降段前壁，即见到置入十二指肠乳头内的ENBD引流管，以肿物为中心完整切除十二指肠乳头，顺利找到胰管。

【临床经验】

1﹒判断是否可行十二指肠乳头局部切除。手术前，主要依靠超声内镜判断。手术中，要依据探查情况。切开肝十二指肠韧带及十二指肠降部外侧腹膜（Kocher切口），将十二指肠降部及部分横部游离，对于准确探查病变、便于手术操作、降低十二指肠缝合时的张力，至关重要。除了解肿瘤大小外，最重要的是了解肿瘤的基底部，有无浸润及浸润范围。如基底部柔软、空虚，意味肿瘤尚未累及十二指肠肌层。若基底部固着、硬韧感，多说明癌已浸润十二指肠肌层，甚至胰腺，不适合于局部切除。如果探查时发现胰头后或胰头前淋巴结转移，应行其他相应术式如胰十二指肠切除术。

2﹒切开十二指肠降段前壁近胰头侧时，采用“纵切横缝”的方法，切口要小，以避免缝合有张力。

3﹒乳头部肿瘤因胆总管及主胰管均扩张，胆总管胰管开口成型时多无困难。胆瘘、胰瘘是致命性的并发症，因此，缝合要仔细、确切，使重建部位完全上皮化。

4﹒为避免胆瘘、胰瘘，胰管内留置细硅胶管一枚，胆总管内留置剪去短臂的T管一枚，固定后两管远端均置入十二指肠肠腔内。两管不从腹部引出，可以减少患者带管的痛苦及消化液的丢失，均可于术后一段时间内从肛门排出。

5﹒术后定期监测引流液淀粉酶，判断有无十二指肠瘘及胆瘘、胰瘘。

6﹒术中于空肠上段留置空肠营养造瘘管，胃肠减压管放置于十二指肠降部，有利于术后减轻十二指肠负荷并有利于肠功能恢复。术后尽早使用空肠营养造瘘管。

7﹒我们认为，可根据患者全身情况，术前病理结果，术中探查所见，结合术者经验选择是否行局部切除。有选择的开展局部切除是治疗乳头部肿瘤的有效方法，尤其是良性肿瘤，对于十二指肠乳头部癌应慎用局部切除术。

（赵海鹰）

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来源：《普外科急重症与疑难病例诊治评述》
作者：刘金钢
参编：王强 崔东旭 陈春生 张文海 戴朝六
页码：266-270
出版：人民卫生出版社