颈椎病广泛发生于中老年，多数患者有头晕症状伴随。若将头晕首先考虑为颈椎病，则容易掩盖小脑肿瘤等实质性疾病。小脑髓母细胞瘤是好发于儿童的小脑恶性肿瘤，成人少见，仅占颅内肿瘤的1%。笔者报道1例临床表现类似颈椎病的成人髓母细胞瘤。

临床资料

患者女性，44岁，以“头晕、头颈痛伴恶心、呕吐4个月”入院。患者入院前4个月出现阵发性头晕，当时无天旋地转感。当地医院门诊考虑“椎‐基底动脉供血不足”颈椎MR检查提示：C3～4，C4～5，C5～6椎间膨隆伴变性。TCD：双侧椎动脉狭窄，右侧明显。基底动脉、右侧椎动脉高流速（转颈试验：左转（＋）；左侧颈内动脉颅内段多发狭窄样频谱。门诊诊断“颈椎病”。给予牵引、按摩理疗病情无好转，头晕症状逐渐加重。每3～4天发作一次，时伴有复视。1个月后渐出现头痛、颈部疼痛，头晕时伴非喷射状呕吐。电话询问病情，建议应用甘露醇脱水试验治疗，结果可缓解。提出做头颅MRI，注意小脑占位病变。当地医院认为诊断明确，不需要做头颅MRI。病情继续恶化，甘露醇脱水治疗从每周两次发展为每日1次。于2005年5月20日做头颅MR：右侧小脑半球占位病变。立即来我院住院治疗。

既往史：音乐教师，既往健康。

查体：眼底视乳头边界不清，轻度渗出，无出血。双眼左侧注视可引出水平眼震，右侧视时出现垂直性眼震。四肢肌力正常，肌张力偏低。双侧指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准，脑膜刺激征（－），右侧Babinski征（±）。

影像学检查：头颅MR：右侧小脑半球占位性病变，病灶呈等密度，内有圆形长T1异常信号；伴梗阻性脑积水（图2.7‐1、图2.7‐2）。

图2﹒7‐1头颅MRI

图2﹒7‐2头颅MRI

其他辅助检查：血、尿、便常规、肝肾功能、血糖、血脂、血电解质、心肌酶谱均正常。心电图T波改变。胸部正侧位片、胸部CT扫描未见异常。腹部、盆腔超声正常。乳腺超声提示：左侧乳腺单发小囊肿，考虑乳腺增生所致可能。

治疗结果：甘露醇脱水降颅压，控制脑水肿治疗；全麻下行右侧小脑肿瘤根治切除术，术中冰冻病理结果：HE染色瘤细胞排列密集呈短梭形不规则形，染色质增生，局部似成结节状排列（图2.7‐3～2.7‐8）。高倍镜下细胞异形性明显，可见结节状排列，肿瘤细胞局部坏死。免疫组化染色：肿瘤细胞Neu‐N（＋）、Syn（＋）、Vim（＋）、Ki‐67 20%（＋）网织纤维染色（＋），结节周围肿瘤间丰富网状纤维将其分隔为结节状。病理诊断：右小脑髓母细胞瘤（促纤维增生型）。术后继续辅助放疗。术后头晕、头痛症状消失，随诊3年余无复发。

图2﹒7‐3病理结果

讨论

临床症状为头晕的中年女性就诊，常见原因为颈椎病颈性眩晕、梅尼埃病、后循环缺血、精神性眩晕等，此外四脑室及后颅凹肿瘤引起的眩晕也不容忽视。颈椎病颈性眩晕的产生有两种情况，一是椎动脉受骨刺的机械性压迫，发生狭窄或闭塞；二是颈交感神经受刺激，引起椎动脉痉挛。临床实践中真正的椎动脉型颈椎病极为罕见，一般归纳入交感型颈椎病。颈椎存在节段性不稳定，使颈椎周围的交感神经末梢受到刺激，产生交感神经功能紊乱的表现。由于椎动脉表面富含交感神经纤维，当交感神经功能紊乱时常常累及椎动脉，导致椎动脉的舒缩功能异常。除眩晕表现，还可伴有交感神经所支配的全身各个系统的功能失调，包括心血管、消化道、视觉、听觉、位置觉、体温调节等功能紊乱。临床常见恶心、呕吐等，颈枕部痛为颈部神经根刺激症状。上诉症状每于头部过伸或旋转时出现，转颈诱发眩晕是主要的体征。

图2﹒7‐4病理结果

图2﹒7‐5病理结果

图2﹒7‐6病理结果

图2﹒7‐7病理结果

图2﹒7‐8肿瘤组织HE染色

后颅凹肿瘤可直接压迫前庭神经中枢出现眩晕，引起高颅压症状，出现头痛、恶心、呕吐。该患者在当地因头晕就诊，颈椎MR检查、TCD检查发现有颈椎病变，血管狭窄痉挛，容易被诊断为颈椎病椎动脉型，忽视如眼震、共济失调等神经系统阳性体征以致延误头颅MRI检查及后颅凹肿瘤的诊断。

髓母细胞瘤是好发于儿童的小脑恶性肿瘤，占全部颅内肿瘤的1.5%～4.6%，成人髓母细胞瘤占颅内肿瘤的1%。多数文献报告男性超过女性，比率2∶1。成人髓母细胞瘤好发年龄为20～40（平均28）岁，占80%，50岁以上者罕见。病程一般较短，髓母细胞瘤患者年龄愈大，病程愈长［1］。

髓母细胞瘤应作为成人颅后凹占位的鉴别诊断之一。成人髓母细胞瘤临床表现与儿童相似，主要为颅内高压和小脑损害的症状和体征，如头痛、恶心、呕吐和共济失调等［2］。本例以发作性头晕为首发症状，外院根据颈椎MRI C3～4、C4～5、C5～6椎间膨隆变性考虑颈椎病，给予理疗治疗无效。病情逐渐加重出现高颅压症状明显后方再次就诊。首发症状单纯头晕易延误诊断，神经系统体征及必要的影像学检查是避免误诊的重要手段。

髓母细胞瘤磁共振检查为孤立的增强肿块，T1WI低或等信号，T2WI稍高信号，周围有水肿带。增强扫描后成人可不均一强化，儿童均一强化。成人髓母细胞瘤组织学常分为经典型和促纤维增生型两种，文献报告后者占多数。经典型者由于可以见到Homer‐Wright菊形团，容易辨认；促纤维增生型中纤维组织增生，导致瘤细胞排列呈流线形、漩涡状等形态，有时会误诊为其他肿瘤。加做网状纤维和Syn、NSE、GFAP免疫组化染色有助于判断特殊形态髓母细胞瘤及有无神经元、胶质细胞分化。Syn、NSE阳性以及电镜下轴突样突起、神经分泌颗粒是神经元特有结构；GFAP阳性以及电镜下胶质细丝是胶质细胞特有结构。

本例患者病理网织纤维染色（＋），诊断为促纤维增生型。免疫组化染色Neu‐N（＋）、Syn（＋）提示肿瘤细胞有神经元分化。GFAP（－）提示无胶质细胞分化。

虽然小脑髓母细胞瘤多见于儿童，成年人亦可患髓母细胞瘤，且术前难以确诊，成年人小脑占位病变不能排除髓母细胞瘤，对考虑为小脑胶质瘤者要注意与髓母细胞瘤鉴别。小脑髓母细胞瘤增大明显可引起枕骨大孔疝，早期明确诊断、手术治疗可降低死亡率。

手术辅以放疗仍是治疗髓母细胞瘤的主要手段。髓母细胞瘤对放疗极敏感，除肿瘤根治性切除外，术后脑、脊髓全神经轴放疗是另一个最重要的预后因素。化疗可缓解病情，特别是转移和复发病例［3，4］。髓母细胞瘤为中枢神经系统高度恶性肿瘤，预后差，但成年患者预后优于儿童。手术后1年生存率为82.2%，5年为27.2%。肿瘤位于小脑蚓部、全切除加放疗预后好，组织学类型为促纤维增生型者预后明显好于经典型［5］。该患者行肿瘤根治切除术术后辅助放疗，随访至今3年余一般情况良好。

参考文献

1．Smee RI，Williams JR．Medulloblastomas‐primitive neuroectodermal tumours in the adult population．Med Imaging Radiat Oncol，2008，52（1）：72

2．Ang C，Hauerstock D，Guiot MC，et al．Characteristics and outcomes of medulloblastoma in adults．Pediatr Blood Cancer，2008，51（5）：603

3．Ertas G，Ucer AR，Altundag MB，et al．Medulloblastoma／primitive neuroecto dermal tumor in adults：prognostic factors and treatment results：a single‐cen ter experience from Turkey．Med Oncol，2008，25（1）：69

4．Menon G，Krishnakumar K，Nair S．Adult medulloblastoma：clinical profile and treatment results of 18 patients．Clin Neurosci，2008，15（2）：122

5．Lai R．Survival of patients with adult medulloblastoma：a population‐based study．Cancer，2008，112（7）：1568
 

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：124-131
出版：人民卫生出版社
 

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