男25岁，四肢麻木伴肌萎缩，面部麻木伴消瘦，且伴有全身红色皮疹，患病4年入院就诊。医生是如何询问病史的？又对患者进行了哪几方面的检查从而作出准确的诊断的？

临床资料

患者男性，25岁，原籍河南。因四肢麻木伴肌萎缩4年入院。4年前左手麻木，1个月后四肢远端均麻木，向近端发展伴左手肌肉萎缩。2个月后面部麻木伴消瘦，双眼闭合无力，以胸、腹部为著的全身红色皮疹，出汗减少，经常烫伤，手指及脚趾变形。病情进行性加重，不能胜任工作。发病以来无发热、皮肤瘙痒、烧灼和疼痛感。既往史、家族史无特殊。入院前在河北省宣化县建筑工地打工8年。

体格检查：一般检查正常，面部消瘦，双眉外2／3脱落。皮肤干燥，胸腹部大片花纹状红斑，间有片状正常皮肤。双前臂双脚多处烫伤瘢痕，左足根处3cm×3cm坏死病灶，左手呈爪形，右小趾内翻畸形。双侧三叉神经第二、三支分布区痛温觉消失，触觉存在。右侧周围性面瘫，面肌萎缩。右侧软腭低，抬举差，咽反射（－）。右侧耸肩，右侧胸锁乳突肌肌力稍差。左手尺侧一个半手指痛温觉消失，除左侧T4～L1外，其他部位痛温觉减低，触觉四肢远端差。左手骨间肌，双侧鱼际肌、小鱼际肌、胸锁乳突肌、冈上肌、冈下肌及双下肢肌肉萎缩，双侧拇指内收和小指外展肌力差。双侧桡骨膜及肱二头肌反射低下，膝腱反射、跟腱反射适中，角膜反射、腹壁反射、提睾反射均消失，病理征未引出。发汗实验仅在前胸、后背中线部位出汗，余（－）。

辅助检查：CSF正常。肌电图：左胫前肌肌电图呈神经性损害，右三角肌肌电图可疑神经性损害，左尺神经，左、右正中神经，左、右腓肠神经感觉神经传导诱发电位未引出，左、右正中神经传导运动神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，左尺神经运动神经传导速度减慢，诱发电位波幅低，远端诱发电位未引出。右腓总神经运动神经传导速度减慢，诱发电位波幅低，远端潜伏期正常。电生理检查支持周围神经病诊断。颈段MRI颈6～7间盘轻度膨出。心电图、血液生化、血沉、血常规正常，血梅毒试验（－）。

左侧腓肠神经活检。镜下所见：神经束间血管增多，少数散在神经外膜单核细胞，主要在神经束膜和束膜内小血管增多且有淋巴细胞和单核细胞浸润，尤以小血管周围呈肉芽肿样，可见类上皮样细胞，但未见朗格汉斯细胞，FL和TB染色可见以血管为中心多灶性淋巴细胞浸润，有髓纤维破坏几乎全部脱失，抗酸染色（＋）。

病理诊断：间质性神经炎，麻风性神经炎。

讨论

麻风病流行在我国已有2000多年的历史，主要分布在北纬38°以南的东南沿海和长江流域，1949—1995年累计登记患者数48万余人，河北及北京发病率一直低于百万分之一。在全国和省级水平，麻风病属低流行状态，仍存在地方性流行问题。近10年麻风病的被动发现率在60%左右，医师对于发现麻风病有很重要的责任，本例患者亦属被动发现。

麻风病的本质上是一种周围神经病。麻风杆菌是分枝杆菌中唯一侵犯人和动物的菌株，麻风病与其称为皮肤病，不如称为细菌性外周神经性疾病。麻风病可认为是免疫调节紊乱性疾病，宿主的免疫功能不仅决定着感染后是否发病，而且还决定其临床类型。1848年Denielessen和Boeck就提出神经受累是麻风病的基本损害。1882年Viechow根据皮肤及神经的组织病理学证实了这一点。

麻风杆菌具有抗酸性、细胞内生长、嗜低温性、嗜浅表性、嗜神经性、抑制巨核细胞及Schwann细胞等特性。侵入神经的可能途径：①通过表皮内的神经末梢侵入；②侵入皮肤，在Schwann细胞内繁殖后侵入神经；③通过神经内的毛细血管侵入。宿主与麻风杆菌之间的平衡决定着麻风性神经炎或神经损害的程度，而影响这种平衡的因素尚不清楚，可能与年龄、遗传和营养等因素有关。

麻风性神经损害早期是隐匿的。有自发性不适和疼痛，进行性感觉丧失，步态和姿势异常，肌力下降；皮肤损害表现多样化；特殊神经损害常累及尺神经、正中神经、桡神经、腓总神经、胫神经、三叉神经和面神经。文献报道55例周围神经粗大的病例，病理证实其中58.2%是由麻风病引起，其余41.8%则由尺神经炎、单神经纤维瘤、神经淀粉样变、肥大性神经炎等引起。周围神经粗大是麻风病诊断的重要依据，但绝非麻风病所独有。

大多数医师在患者出现神经疼痛、压痛或功能丧失时才考虑到神经炎，无痛性或轻度隐匿性神经炎往往被忽视。本例患者入院前曾在多家医院就诊，诊断为“脊髓空洞症”等疾病。我们体会在诊断中应注意到麻风的不典型表现，如感觉异常，手足、面部肌力下降，皮肤干燥或呈暗红色等。本例提出讨论的目的之一就是麻风病现在仍有发生，而且大部分是被动发现，临床医师在对周围神经损害的鉴别诊断时要想到麻风病的可能。鉴别诊断应包括肥大性周围神经炎、淀粉样变性多发神经炎、糖尿病性多发神经炎、脊髓空洞症等，最后确诊依赖周围神经活检。

张茁

首都医科大学附属北京安贞医院神经内科

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
参编：张茁 王国强 贺茂林 樊东升 高旭光
页码：238-241
出版：人民卫生出版社