一、病历摘要

患者男性，43岁，主因“头痛、反应迟钝、行为异常14天”于2002年3月6日收入神经内科ICU。患者入院前半个月无明显诱因出现左颞部阵发性、搏动性疼痛，但能忍受（未服止痛剂），可自行缓解，不伴呕吐及发热。此后有辨不清方向、不认识熟人现象，但很快恢复，未予注意。病后第5天寒战、发热（T38℃）、反应迟钝、不认识熟人、听不懂言语、答非所问、胡言乱语及行为异常。于某医院就诊，头颅CT扫描未见异常；腰椎穿刺脑脊液压力250mmH2O，外观无色微浑，细胞总数320×106／L，白细胞210×106／L，多核粒细胞30%，淋巴细胞70%，葡萄糖3.07mmol／L（55.3mg／dl），蛋白0.47g／L（47mg／dl），氯化物111mmol／L，革兰染色未见细菌，墨汁染色未见隐球菌，抗酸染色未见结核杆菌（表27－1）。予以抗结核和抗病毒等药物治疗。病后第6天头颅MRI显示左颞叶异常信号，T1WI呈片状等信号，T2WI呈高信号；轻度脑回样强化，边缘欠规整；脑池、脑室无改变，中线无移位。初步考虑颅内感染性病变，但星形细胞瘤不除外。病后第9天复查腰椎穿刺，脑脊液压力240mmH2O，外观透明微黄，细胞总数660×106／L，白细胞250×106／L，多核粒细胞5%，淋巴细胞95%，葡萄糖3.27mmol／L（58.9mg／dl），蛋白0.87g／L（87mg／dl），氯化物115mmol／L，革兰染色、抗酸染色、墨汁染色均未见细菌，腺苷酸脱氨酶（ADA）12.1u／L。病后第11天，头痛加重，左眼睑下垂，左眼球外斜，以一手遮一眼视物。病后第13天头痛加重，经肌内注射颅痛定才能缓解。病后第14天晨起双侧瞳孔不等大，因病情进一步加重转入我院神经内科ICU。既往“神经性头痛”病史10余年。

表27－1 脑脊液检查

入院时体格检查：T36.8℃，P82次／分钟，R18次／分钟，BP120／65mmHg。表浅淋巴结不肿大，心、肺、腹检查未见异常。神经系统检查：嗜睡，疼痛刺激可睁眼；左眼睑下垂，左眼球外展位；左瞳孔直径4mm＞右瞳孔直径2mm，光反应消失；左眼底视乳头鼻侧不清，A∶V＝1∶2；颈有抵抗，颏距胸四横指，Kernig征阳性；四肢肌力5级，肌张力高，腱反射亢进；双侧腹壁反射和提睾反射消失，双侧Babinski征阳性；其他神经系统检查不能配合。

入院时诊断为“左颞叶占位性病变，脑肿瘤不除外”。入院第2天复查头颅CT扫描：左颞叶高密度病灶，左侧侧脑室受压，中线向对侧移位（图27－1）。入院第3天复查头颅MRI：左侧颞叶大片异常信号，中线结构右移，左侧脑室、中脑受压变形，静脉注射Gd‐DTPA后，左颞叶病灶边缘强化。与前一次MRI相比，病灶扩大，占位效应显著，提示左侧颞叶占位性病变，原发性肿瘤伴瘤卒中可能性大（图27－2）。X线胸片未见异常。再次复查腰椎穿刺，脑脊液压力250mmH2O，外观粉色混浊，细胞数7260×106／L，白细胞93×106／L，多核粒细胞4%，淋巴细胞96%，葡萄糖3.8mmol／L（68mg／dl），蛋白1.48g／L（148mg／dl），氯化物114.6mmol／L。脑脊液结明试验阴性、ICT‐TB试验阴性、TB快速试验阴性。病毒学检查：单纯疱疹病毒Ⅰ的血清IgG抗体1∶1600，脑脊液IgG抗体1∶20，血清与CSF IgG抗体比为80／1；巨细胞病毒、柯萨奇B组病毒和EB病毒的血清和CSF抗体阴性。脑脊液病理检查可见大量红细胞，多量淋巴细胞和异型细胞，核染色质粗，可见核分裂，考虑为肿瘤细胞，建议组织学检查。入院第3天转神经外科手术治疗，并送检左颞叶手术切除标本。病理检查结果为镜下脑组织结构破坏，可见大量格子细胞吞噬，血管周围淋巴细胞套袖样浸润，部分血管壁纤维素样坏死，伴有灶状及片状新鲜出血；皮层内残存神经元，未见嗜神经现象及核内包涵体。特染髓鞘染色，白质内大片脱髓鞘，格子细胞内可见吞噬的髓鞘碎片；血管周围淋巴细胞表达CD43，吞噬细胞表达CD68，FAP标记显示反应性的星形细胞。病理诊断为肿瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demyelinating lesion），伴有大片出血（图27－3）。术后第14天好转出院。出院后病情逐渐好转，可正常工作，4年内无复发。

图27－1 头颅CT（2002‐3‐7） 左颞叶大片高密度病灶

二、病例特点与分析

（一）病例特点

1﹒中年男性，急性起病，病程半个月，进行性加重。

2﹒首发症状为左颞部疼痛，相继出现神经功能缺损症状，如精神行为异常、意识障碍、左动眼神经受损表现（左眼睑下垂，左眼球外展位，左瞳孔扩大和对光反应消失）。

3﹒颅内压增高表现突出，如头痛、眼底视乳头水肿、脑脊液压力增高等。

4﹒脑脊液总细胞数和白细胞数增多。

图27－2 头颅MRI（2002‐3‐8） 左侧颞叶大片异常信号，T1WI和T2WI均呈高、低混杂信号（a，b，d，e，f）；静脉注射对比剂后病灶边缘强化（c）。中线结构右移，左侧脑室、中脑受压变形（a，b，c，d）

图27－3 病理检查 脑组织结构破坏，大量格子细胞浸润，血管周围淋巴细胞套袖样浸润×200（a）

LFB‐HE显示大量格子细胞内吞噬有髓鞘碎片×400（b）

CD43显示血管周围T淋巴细胞为主的浸润×400（c）

5﹒影像学检查显示单一、巨大的左颞叶病灶，邻近脑室和中脑受压，中线向对侧移位。

6﹒脑脊液病理检查发现大量核染色质粗、核分裂的异型细胞。左颞叶手术切除标本的病理检查结果为肿瘤样脱髓鞘病变，伴大片出血。

（二）病例分析

1﹒定位分析

患者表现为固定的左侧颞部疼痛，不仅首发，而且贯穿全病程；疼痛的性质为搏动性，呈阵发性加剧；疼痛的程度逐渐加重，从可忍受、能自行缓解，到不能忍受、须止痛剂缓解；从而提示头痛性质为器质性，即便以往曾有10余年的头痛病史；根据头痛部位提示病变位于左侧颞部。头痛性质有血管、颅内压增高、炎症刺激3种因素参与。患者精神行为异常是另一出现较早的主要临床表现，结合头痛部位可以用颞叶病变解释。患者意识障碍、左动眼神经麻痹、左眼视乳头水肿等表现提示邻近左颞部的中脑结构受损。患者脑膜刺激征阳性，脑脊液细胞数增多，提示脑脊膜受累。影像学证实病变位于左颞叶，左侧脑室和左侧中脑受压变形。本例患者病变定位明确，即左颞叶病变伴脑膜损害。

2﹒定性分析

患者病变部位单一（左侧）、局限（颞叶），呈进行性加重趋势；同时有头痛、眼底视乳头水肿、脑脊液压力增高等颅内压增高表现；首先考虑颅内占位病变。患者急性起病，病程早期有发热、寒战等全身感染症状；脑脊液白细胞增多，并以淋巴细胞为主，虽然缺乏病原学证据，亦应考虑颅内占位病变为炎症的可能性大。但手术前脑脊液病理检查发现大量红细胞、淋巴细胞，特别是大量异型细胞（核染色质粗，可见核分裂），故不排除颅内肿瘤可能。不支持颅内肿瘤的依据是起病太快和进展太快。手术后病理检查发现左颞叶白质内大片脱髓鞘；部分血管壁纤维素样坏死，伴有灶状及片状新鲜出血，故病变性质为脱髓鞘病变。头颅CT扫描颞叶病灶中有高密度改变，MRI病变部位混杂信号；脑脊液外观微混或粉色混浊，脑脊液总细胞数增高，脑脊液病理涂片见到大量红细胞，均为病灶出血、破入蛛网膜下腔所致。

来源：《危重神经疾病病例研究》
作者：宿英英
参编：丁建平 王琳 王东育 王全录 叶红
页码：331-335
出版：人民卫生出版社