阴道恶性黑色素瘤非常少见，大多数发生在阴道远端，多为深部浸润，易发生远处转移，预后不佳。阴道恶性黑色素瘤有哪些临床表现？如何治疗？请看以下病例：

牛XX，58岁，G4P1，自然绝经8年。

3+个月前无明显诱因出现阴道出血，血水样，初时量少，伴异味，并有下腹隐痛，伴小便炽热感，阴道血水量渐多，就诊于本地医院，妇科检查似可见阴道内肿物，行TCT检查，结果为：炎症伴萎缩性反应性细胞改变；未治疗。其后阴道出血淋漓不尽，1个月前再次就诊于本地医院，妇科检查可见右侧壁有一直径约1cm黑色肿物，取活检，病理提示：（阴道壁包块）符合恶性黑色素瘤；免疫组化：HMB45（+），CD（-），S-100（+），Vimentin（+），EMA（-），P63（-），Ki-67（+），PCNA（+）。PET/CT示：阴道见局灶性不均匀放射性分布异常浓聚灶，以右侧壁为著，最大SUV：8.5；宫颈左部放射性增高，SUVmax 4.4；阴道见不规则代谢异常活跃灶，符合恶性表现；宫颈左部代谢增高；浅表淋巴结未示异常。血SCCAg 0.7ng/ml。

入院查体：外阴未见异常，阴道口黏膜色黑，阴道中段右侧黑色病变，直径约2cm，其余阴道壁另见多处散在点状黑色病变，左侧阴道穹隆也可见点状黑色病变（图1）；宫颈：光滑；外观正常。

图1 阴道内多处黑色病灶

诊治经过：2014年4月29日全麻下行“经腹腔镜根治性子宫双附件切除+全阴道切除”。手术标本见图2。术后给予化疗及免疫治疗3程，目前随诊7个月，无瘤生存。

图2 切除的全子宫全阴道

诊治经验与点评

1.临床表现

阴道黑色素瘤少见，发病年龄多在40~50岁之间，主要症状表现为阴道出血和异常分泌物，可排除黑色组织，但常被误认为血块而忽略，少数患者会伴有疼痛，肿瘤较大可导致性交困难，前壁肿瘤可导致排尿困难。临床查体可见阴道棕黑色不规则突起的肿物，可乳头状或者结节状，表面可发生溃疡和坏死。因其已发生血行转移到肝脑肺，治疗前应全身检查评估。

2.治疗和预后

恶性黑色素瘤的治疗以手术为主。病变位于阴道上1/3者，应行广泛性子宫切除+全阴道及盆腔淋巴结切除术，必要时作盆腔脏器切除。如肿瘤侵犯阴道下1/3者，则施行广泛性子宫切除及阴道切除术，同时须行外阴切除及腹股沟淋巴结切除术。无法手术切除者可施行放疗。化疗效果有限，常用烷化剂和抗代谢类，如氮烯味胺、顺铂、长春新碱等，多联合多疗程用药。白介素、干扰素等免疫治疗可能有一定效果，但发热、过敏、白细胞下降等副作用常见。尽管如此，恶性黑色素瘤一旦复发转移，缺乏可以有效控制肿瘤的手段，进展快，预后差，5年生存率仅为5%~21%。

参考文献

1.连利娟.林巧稚妇科肿瘤学.第4版.北京：人民卫生出版社，2006：272-275.

2.沈铿，崔恒，丰有吉.常见妇科恶性肿瘤诊治指南.第4版.北京：人民卫生出版社，2014：21-28.

来源：《协和妇产科查房手册》
作者：向阳 郎景和
参编：彭澎 周希亚 曹冬焱 陈蓉 陈蔚琳
页码：585-588
出版：人民卫生出版社