28岁男性，2年前偶有头痛并伴有恶心、呕吐，都当作“感冒”治疗。4天前，患者无诱因再次出现头胀痛、恶心、呕吐，并自觉视力下降，偶有饮水呛咳，没想到罪魁祸首竟是颅内原发性恶性黑色素瘤。

病史：男性，28岁。头痛伴呕吐2年，加重4天。2年前患者偶有头痛，并伴有恶心、呕吐，都当作“感冒”治疗，后症状缓解。2年来未出现抽搐症状。4天前，患者无诱因再次出现头胀痛、恶心、呕吐，并自觉视力下降，偶有饮水呛咳。实验室检查无异常。全胸片及腹部、盆腔超声检查无异常。

影像学表现：图1A、B：T1WI右侧颞部示一团状不均匀高、低混杂信号影。图1C：T2WI病变高、低信号影，以低信号为主。图1D：FLAIR（压水）序列显示病变呈低及稍高混杂信号影。图1E、F：增强扫描T1WI病灶呈不均匀明显强化。

术中所见：弧形切开右侧额颞部硬膜，见局部皮层脑回变窄，切开右侧颞中回后部，1cm深处可见异常组织。术中肿物呈黑色（图1G），肿瘤质地较韧不易吸除。血供异常丰富，出血凶猛。

病理结果：恶性黑色素瘤。镜下所见上皮样及梭形细胞浸润，大量黑色素沉积（图1H）。

分析与讨论：恶性黑色素瘤的发病率约为4.8/10万人，起源于黑色素细胞，在脑内存在于软脑膜。颅内黑色素瘤约占颅内肿瘤的0.18%～0.56%，以转移者为多，好发于40岁左右，男女比例约为2：1。肿瘤分为原发性和转移性，原发者起源于软脑膜成黑色素细胞，转移者原发灶绝大多数来自于皮肤。颅内恶性黑色素瘤按WHO分类属脑膜原发性黑色素细胞性病变（8720/3），2007年WHO未分级，实际上相当于Ⅳ级。组织病理学将黑色素瘤分为黑色素性和非黑色素性，典型的黑色素瘤因瘤体富含高顺磁性的黑色素颗粒，MRI表现为T1WI高信号，T2WI低信号，但黑色素瘤瘤体的易出血和富含黑色素颗粒这两个特征，决定了其MRI表现比较复杂。颅内黑色素瘤CT平扫一般表现为类圆形高密度影，MRI表现一般分为4型：①黑色素型，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号；②非黑色素型，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高或等信号；③混合型，上述两型的混合；④出血型，表现为不同时期出血的MRI特征。黑色素瘤增强后呈明显强化表现。影像学上鉴别颅内原发性与转移性黑色素瘤主要有：①原发性黑色素瘤多发生于软脑膜与蛛网膜，转移性黑色素瘤多发生于皮髓质交界处，较少侵犯脑膜；②原发性黑色素瘤多为单发，转移性黑色素瘤以多发常见；③区别原发性与转移性黑色素瘤最终要以颅外是否有黑色素瘤为准。本病例全身及皮肤未发现黑色素瘤，符合颅内原发性恶性黑色素瘤诊断。

图1 右颞叶恶性黑色素瘤：A

图1 右颞叶恶性黑色素瘤：B

图1 右颞叶恶性黑色素瘤：C

图1 右颞叶恶性黑色素瘤：D

图1 右颞叶恶性黑色素瘤：E

图1 右颞叶恶性黑色素瘤：F

图1 右颞叶恶性黑色素瘤：G

图1 右颞叶恶性黑色素瘤：H

A、B：T1WI横断面、矢状面；C：T2WI横断面；D：FLAIR横断面；E、F：增强横断面、冠状面；G：术中；H：HE×100

本例术前误诊为脑膜瘤，原因在于只考虑到其发病部位与脑膜关系密切，对其MR信号特征性表现缺乏认识。

鉴别诊断：①脑膜瘤：黑色素瘤及脑膜瘤均可出现脑外颅内肿瘤的征象，并可出现“脑膜尾征”，但脑膜瘤以中年女性多见，症状进展缓慢，邻近颅骨常出现骨质增厚或吸收，病灶内较少出现出血、坏死②亚急性期颅内血肿：患者常急性发病，CT上可见血肿从高密度到低密度的演变过程，MR上可见不同时期出血的表现，除非病灶内有反复、多次出血，一般不会出现混杂信号改变。③神经鞘瘤：易囊变出血，CT呈不均匀等、低密度影，MR呈长T1WI长T2WI信号，增强后呈不均匀强化表现。

（汪文胜）

来源：《中枢神经系统疑难病例影像诊断》
作者：黄穗乔 黄力
参编：梁碧玲 罗柏宁 陈燕萍 黄飚 温志波
页码：146-147
出版：人民卫生出版社