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神经

50岁肥胖女性流鼻涕6周 这种自发性疾病罕见

来源:    时间:2019年12月10日    点击数:    5星

50岁女性,鼻部流涕约6周,无脱水、无外伤,肥胖。血液红细胞平均指数减低,原因何在?

1﹒临床病史

患者:女性,50岁。症状:主诉鼻部流涕约6周,近期无感染史、打喷嚏、咳嗽或创伤。既往史:有高血压、小细胞贫血、哮喘和癫痫,并进行治疗。约1年半前,诊断强直性阵挛发作性癫痫。20年前,行输卵管结扎术。药物史:有卡马西平、阿司匹林、仙特明、氢氯噻嗪和多糖铁复合物(维生素B12、叶酸和多糖铁复合物)等药物史。家族史:患者哥哥、姐姐和母亲有高血压史,母70岁左右曾发生卒中,父78岁时死于结肠癌。患者吸鼻烟10年,每天吸烟4支,但无饮酒和吸毒史。体格检查:左侧鼻腔有透明分泌物,无脱水、无外伤。身体质量指数(BMI)>35,临床确定为肥胖。

2﹒检验结果

实验室主要检验结果见表1。

表1 实验室检验结果

3﹒问题与解答

(1)患者哪几项检验结果明显异常?

答:血红蛋白(Hb)、血细胞比容(Hct)、红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)减低,白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)增高,γ‐谷氨酰转肽酶(GGT)显著增高。

(2)如何解释这些明显异常的检验结果?

答:小细胞贫血患者Hb、Hct、MCV、MCH和MCHC均会减低,约1/3患者会有PLT增多,少数患者会有WBC减低,但白细胞分类正常。GGT增高可见于胆管梗阻性急性肝炎、肝损伤和服用某些药物,如苯巴比妥和苯妥英钠等抗癫痫药物。

(3)此患者最可能的疾病是什么?

答:最可能诊断是自发性脑脊液漏。形成脑脊液漏与骨缺损程度、硬脑膜破坏程度和颅内压高低有关。脑脊液漏多发生于颅底与蛛网膜下腔相通部位,表现为鼻窦道或颞骨缺损(即脑膨出)。据报道,脑膨出发病率为1/万~1/10万,多发生于头骨前端(约10%~25%)。近年,对自发性脑脊液漏的认识有了显著提高,患者经常发生直立性头痛,每日出现急性或慢性头痛,常无创伤史。自发性脑脊液漏的原因有多种,如肿瘤、迟缓性创伤和先天性疾病,或脑脊液吸收障碍导致颅内压增高,进一步引起颅底压力增高,通过解剖缺陷移动至炎症区域或脑膨出部位,最终造成脑脊髓液漏,多发生于中年肥胖妇女,良性颅内压增高患者CSF压力从25~60mmH2O,采用利尿剂、口服类固醇、腰椎穿刺术或分流来治疗。

(4)要确认诊断,还需进一步做哪些实验室检查?

答:采用免疫固定电泳(IFE)法测定血清和鼻腔分泌物的抗转铁蛋白抗体可用于诊断自发性脑脊液漏。原理:IFE和抗血清转铁蛋白抗体能检测β2‐转铁蛋白和转铁蛋白异构体,仅脑脊液中含有上述物质,IFE方法是首选脑脊液鼻腔液或耳液的检测方法,其特异性和灵敏度高(95%~100%)。本患者IFE电泳显示,含有成对转铁蛋白分子和1个β2‐转铁蛋白分子。脑脊液是源于低分子量血清蛋白的血浆超滤液,如清蛋白、前清蛋白和转铁蛋白。当转铁蛋白进入脑脊液后,与神经酰胺酶的唾液酸基结合,形成β1形式,即完整或成对转铁蛋白,其负电荷亚型为β2形式,即β2转铁蛋白或称为脑脊液转铁蛋白。若欲证实患者脑脊髓膜腔和鼻腔之间有无瘘道,应进一步做影像学检查来证实,包括脑池放射性核素、磁共振和鞘内注射荧光素。

(胡晓波 胡传玺)

 

来源:《临床病例检验结果剖析》
作者:巫向前
页码:96-99
出版:人民卫生出版社
 

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