八旬老人锁骨上淋巴结增大 异常罕见病例您了解吗?
80岁男性,锁骨上淋巴结增大,持续约3周。白细胞分化抗原共同阳性的是:分化群8(CD8)和分化群56(CD56)。这一异常罕见病例,您了解吗?
1﹒临床病史
患者:男性,80岁。症状:锁骨上淋巴结增大,持续约3周。既往史:有高血压及心脏病史,安装了心脏起搏器,少量吸烟(近1包/年)。家族史和药物史:不详。体格检查:发现锁骨上淋巴结增大约2.5cm。
2﹒检验结果
患者的淋巴结切除后,组织细胞用流式细胞仪检验结果见表1。
表1 患者淋巴结细胞流式细胞仪检验结果
3﹒问题与解答
(1)患者哪几项检验结果明显异常?
答:患者锁骨上增大的淋巴结细胞流式细胞术检验结果:白细胞分化抗原共同阳性的是:分化群8(CD8)和分化群56(CD56)。
(2)如何解释这些明显异常的检验结果?
答:出现异常结果,可能病因有:不完整的T细胞或自然杀伤细胞(NK)表型的淋巴瘤、急性自然杀伤细胞白血病/淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤小细胞变体、其他T细胞淋巴瘤或骨髓瘤、非造血细胞来源肿瘤(NHN)。
在T细胞中,CD8分子在识别MHC‐I类分子中起着重要的作用。CD8分子的表达仅限于T细胞,脾窦衬细胞和一些血管肉瘤细胞。有研究利用造血细胞表面标记为模板,进行免疫组化检查评估了来自447个患者的皮样NHN细胞,无1例表达CD8分子。此外,无病例显示CD2、CD3、CD4阳性。然而,CD5、CD7、CD56标记的阳性率分别为12%、20%和25%。研究证实,神经内分泌癌或者与神经内分泌功能相关的腺癌患者,细胞表面高表达CD56分子。此外,T细胞肿瘤很少CD3阴性;而本患者细胞与急性NK细胞白血病一样表达CD56,细胞表面缺乏CD2、CD3、CD7表达,但CD4阳性(本患者CD4表达为阴性)。
还有研究报道,只有3.4%的外周血T细胞肿瘤患者不表达CD45,缺乏CD2、CD3、CD5、CD7等T细胞抗原的分别占32%、16%、11%和0%。
神经内分泌肿瘤表达CD56,被称为神经细胞黏附分子。CD56也可表达在神经外胚层衍生细胞、NK细胞、小细胞癌、Ewing肉瘤/周边神经外胚层肿瘤、神经母细胞瘤、神经内分泌肿瘤等。因此,本患者肿瘤细胞CD45的表达缺失加上高表达CD56,趋于诊断为NHN。
(3)此患者最有可能的诊断是什么?
答:据流式细胞术检验结果,最可能诊断是表达CD8分子的NHN,属于神经内分泌癌。流式细胞术检测细胞表型是CD45-/CD56+,常提示NHN,如小细胞癌。在NHN稀有病例中,有报道表达造血细胞相关抗原如CD8。本患者是异常罕见病例,典型神经内分泌癌表达CD45-/CD56+免疫表型和异常共表达CD8。利用一系列抗体来检测细胞表面标志,包括CD99、细胞角蛋白(CK)、肌细胞生成素和上皮细胞黏附分子(EpCAM),再加上CD45和CD56抗体,能够正确区分神经内分泌癌患者(CD45-/CD56+/CK或EpCAM+)和非神经内分泌癌患者(CD45-/CD56-/CK或EpCAM+)。
(杨丽君 陈庆)
来源:《临床病例检验结果剖析》
作者:巫向前
页码:264-266
出版:人民卫生出版社
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