5岁男孩，一天前无明显诱因额部持续胀痛，当时没有给予治疗。次日头痛症状仍然没有缓解，且进食后呕吐，精神状态差。入院后，经查体发现问题不简单……

【病例介绍】

男，5岁，一天前无明显诱因出现头痛，为额部持续胀痛，当时未予特殊治疗。今日仍有头痛症状，进食后呕吐，精神状态差（图1）。

图1 右侧桥小脑区可见类圆形肿块影，以稍长T1稍长T2信号为主，中心可见条状短T1信号影。病灶边界不清，形态不整，第四脑室明显变窄。病变向上生长达脑干，向下生长达延髓。增强扫描病变明显不均匀强化。右侧听神经显示欠佳。幕上脑室普遍增宽，中线结构居中

【诊断】

室管膜母细胞瘤（图2）

图2 瘤细胞小、一致，弥漫排列，局部见菊形团排列，见坏死。免疫组化：GFAP（＋），Syn（－），NSE（－），EMA（－）

一、概述

室管膜瘤占颅内肿瘤的3%～5%，占儿童脑内肿瘤8%～10%。WHO分级为Ⅱ级。儿童、青少年多见，50%＜5岁；次为30～40岁。60%起于幕下，90%位于第四脑室，儿童最多见。40%见于幕上，75%位于侧脑室三角区。10%跨脑室内、外生长（颞顶枕交界区）。15%居第三脑室。肿瘤具有可塑性，经第四脑室内侧孔（magendie foramen）进入枕大池；经第四脑室外侧孔（luschka foramen）进入桥小脑角（CPA）池；经枕大孔进入颈部椎管。

【治疗】

手术切除是治疗第四脑室室管膜瘤的主要方法，传统的手术方式主要是切开小脑蚓部进入第四脑室，小脑蚓部损失常导致小脑缄默综合征，行为异常和咽部肌肉失用等并发症。近年开展经小脑延髓裂入路切除第四脑室肿瘤，取得较好的效果。

二、影像学表现

1.位于幕下第四脑室内者，形态不整，常为略高密度或等密度。

2.常有散在、斑点状钙化，可见小囊变区。

3.肿瘤具有可塑性。

4.位于幕上（脑室内、脑室周围）者，脑实质内肿瘤钙化少见，多有囊变，常伴轻度水肿，很难与星形细胞瘤鉴别。

5.增强扫描轻度、中等程度强化，常为不均质强化。

（环球医学编辑：余霞霞）
 

来源：《疑难病例影像诊断评述》
作者：郭启勇 卢再鸣
页码：8-10
出版：人民卫生出版社