50岁男性患者，5年前工作能力变差，脾气变得越来越差，倔强，情感淡漠，刻板行为，漠视社会礼节，丧失自知力，不能分辨方向，相继出现重复语言……看了很多医生，均被诊断为“精神分裂症”，最终却发现被误诊！

病史

男，50岁，5年前工作能力变差，脾气变得越来越差，倔强，对人对事变得冷漠，记忆力差。2009年症状明显，记忆力更差，反复走来走去，来回踱步，停车后反复检查车停的位置，重复说事，而且每次重复的话几乎一模一样。2009年6月首诊于某精神专科医院，疑诊为“精神分裂症”。2010年在停车场开车，连撞两辆车且不停车，被交警强行制服，后休假在家。之后回老家，家人发现其不认识家乡的路，脾气倔强，吃饭时只要看见饭在自己面前就吃，没有限制，想要的东西拿着就走，变得不礼貌。行为举止较怪异，晴天打伞；不让别人坐自己的椅子；中午单位同事练习合唱也不让，说自己要休息。在单位什么都干不好，调动岗位数次，不能胜任工作。2011年1月10日下午患者曾称“出门走走”，走失2d，找到后被家人再次送至某精神专科医院住院，诊断为“精神分裂症”。患者否认阳性精神异常家族史。精神检查：意识清，定向力差，不知道是在北京看病，告知其一遍后再问仍答在青岛，问及当天的日期答不知道，能认得妻子，接触被动，问话能简单对答，但对大部分问题都回答不知道，缺乏礼貌，就诊过程中反复走出诊室数次，劝说不听，语量明显减少，情感淡漠，记忆力差，不记得刚发生的事，计算力差，智能减退，一般意志活动减退，反复走动，对精神检查欠合作，情感及行为与周围环境不协调，无自知力。

辅助检查：2010年12月MRI示全脑萎缩，颞叶萎缩明显。

FDG PET/CT图像表现

2011年6月16日PET示双侧额叶、双侧颞叶内侧及前外侧、双侧尾状核头区对称性代谢明显减低（图1，图2）。临床诊断：额颞叶痴呆。

图1 FDG PET/CT矢状面断层图像
双侧额叶，双侧颞叶（颞上回前部和颞中回、颞下回）代谢明显减低

图2 FDG PET/CT横断面断层图像
双侧额叶，双侧颞叶内侧及前外侧，双侧尾状核头代谢明显减低

需要鉴别的疾病

1.精神分裂症；
2.额颞叶痴呆；
3.AD等其他类型痴呆。

随访及临床诊断

额颞叶痴呆。

诊断思路

本例患者为男性，44岁发病，以性格改变和行为异常等额叶损害的表现为首发症状，如脾气变差，倔强，情感淡漠，刻板行为（反复无目的的动作），漠视社会礼节，脱抑制，丧失自知力，不能分辨方向，相继出现重复语言，提示颞叶损害，后来出现记忆力差，执行功能差等认知功能减退的症状。MRI示全脑萎缩，颞叶明显；PET示双侧额叶、双侧颞叶内侧及前外侧、双侧尾状核头区对称性代谢明显减低。根据2000年国际FTD工作组会议建议的临床诊断标准，且根据其数年随访的病程进展，临床诊断为额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）。

FTD为一组影响认知、语言、人格和社会能力的原发退行性痴呆，占老年前期痴呆的20%。流行病学调查显示额颞叶痴呆已成为Alzheimer病（Alzheimer disease，AD）之外的第二大可导致早老性痴呆的疾病。FTD早期表现以人格和行为改变为主，多种精神症状均可出现，记忆障碍及其他认知功能减退症状出现相对晚且较轻，因其症状的多维化特点故在临床上常被误诊为多种精神疾病，如“精神分裂症”、“人格改变”、“情感障碍”、“阿尔茨海默病”、“强迫症”等。有研究报道，FTD患者在发病之后两年内，可能看了很多医生，延误诊断3～4年甚至更长时间。本病例早期出现人格和情感改变，不遵循社会行为规范，出现人际交往能力下降，如易激惹、暴怒、淡漠等；逐渐出现行为异常，如言语举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，并出现贪食、言语少、词汇贫乏、刻板、理解力下降、不能表达自己的要求，而其记忆力等认知功能损害出现相对较晚，临床就诊过程中曾被疑诊为“精神分裂症”、“人格改变”等。

FTD在FDG PET/CT显像中有特异的脑代谢改变形式，多表现为额颞叶代谢减低，基底节可受累，皮质受累可表现为对称性，也可两侧代谢减低不对称。本例中FDG PET呈现的特异的脑代谢改变形式为临床诊断提供了有力的依据支持。

点评

识别FTD的早期神经精神症状对于降低临床误诊率，避免无效治疗而增加家庭负担非常关键。FDG PET显像是鉴别FTD与精神分裂症的有效手段。因此，在临床工作中，如果遇到人格及行为改变为主，同时有多种不典型精神症状的患者，应警惕额颞叶痴呆的可能性，注意测查其认知功能，结合神经影像学如MRI以及PET检查，尽早明确临床诊断。

（崔瑞雪　北京协和医院）

（环球医学编辑：常路）

来源：《PET/CT疑难病例精解》
作者：姚稚明 李方 王铁
页码：156-159
出版：人民卫生出版社