Takayasu动脉炎是一种原因不明的原发性肉芽肿性血管炎，Takayasu动脉炎患者常可累及肺动脉并发展为肺动脉高压。2021年11月，发表在《Eur Heart J》的一项全国性研究，调查了Takayasu动脉炎相关肺动脉高压的临床特征和生存率。

目的：本研究旨在评估Takayasu动脉炎相关肺动脉高压（TA-PH）患者的临床特征和长期生存结局。

方法和目的：研究者使用中国国家罕见病登记系统的数据，开展了一项具有全国代表性的TA-PH队列研究。 纳入肺动脉受累并符合Takayasu动脉炎和肺动脉高压诊断标准的患者。主要结局指标是从诊断TA-PH到发生全因死亡的时间。2007年1月至2019年1月，共纳入140例患者，诊断时平均年龄为41.4岁，女性占多数（81%）。TA-PH患者在诊断时有严重的血流动力学和功能损害。在使用批准用于肺动脉高压治疗药物的TA-PH患者中，n端b型利钠肽前体（NT-proBNP）和血流动力学特征均有显著改善。TA-PH患者的1年、3年和5年生存率分别为94.0%、83.2%和77.2%。与全因死亡风险增加相关的预测因子为晕厥[校正后风险比（HR） 5.38（95%可信区间1.77～16.34），P = 0.003]、NT-proBNP水平[校正后HR 1.04（1.03～1.06），P＜0.001]和平均右心房压力[校正后HR 1.07（1.01～1.13），P = 0.015]。

结论：TA-PH患者主要为女性，血流动力学严重受损。在本研究的队列中，超过80%的患者至少存活3年。医学治疗是基于调查人员的个人反馈，并不能从提供的数据中得出明确的风险获益比。

（选题审校：田盼辉 编辑：常路）
（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

参考资料：
Eur Heart J. 2021 Nov 7;42（42）:4298-4305
Clinical features and survival in Takayasu's arteritis-associated pulmonary hypertension: a nationwide study
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34506618/