44岁男性，头晕伴四肢乏力10天，左侧为著，活动不协调致摔倒1次，所患何病？

患者男性，44岁。

【简要病史】

头晕伴四肢乏力10天，左侧为著，活动不协调致摔倒1次。

【其他影像学检查】

头颅CT平扫：右侧额叶占位伴白质水肿，左侧额叶白质水肿。头颅MRI增强：右额叶见大片异常混杂信号影，T1WI混杂低信号，T2WI混杂等高信号，增强后可见其间明显强化，范围约2.0cm×4.5cm，周围大片水肿，呈“指样”，另左额叶可见一小片类似信号及强化方式病灶（图1）。

图1 双侧额叶占位
A~C. 左额叶占位：T1WI低信号（A），T2WI Flair混杂等高信号（B），增强示明显强化（C）；D~F. 右额叶占位伴周围水肿：病灶T1WI混杂低信号（D），T2WI Flair混杂等高信号（E），增强示明显强化（F）

【PET/CT图像分析】

右侧额叶见一稍高密度肿块影，形态欠规则，大小约2.1cm×4.0cm×2.0cm，伴周围片状水肿区，肿块放射性分布增高，SUVmax约27.8，周围水肿区呈放射性相对减低区；左额叶见直径约0.9cm稍高密度结节，放射性增高，SUV最大值为23.9，周围伴小片水肿区（图2）。

图2 双侧额叶原发弥漫大B细胞淋巴瘤
A、B. 左额叶结节（0.9cm）伴周围小片水肿，SUVmax为23.9；C、D. 右额叶占位（2.1cm×4.0cm×2.0cm）伴周围水肿，SUVmax为27.8

【手术所见】

行颅内肿瘤切除术，术中见皮层下3.5cm深见肿瘤组织，血供丰富，质地松烂。

【组织病理学】

（颅内）中枢神经系统原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤，免疫表型为生发中心细胞样（GCB）特征。免疫组化结果：CD3（-），CD5（-），CD79α（+），CD10（+），CyclinD-1（-），Mum-1（少数+），GFAP（-），Bcl-2（-），Bcl-6（+），Ki-67（80%+），CD20（+）。

点评

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）占颅内原发肿瘤的2%~6%。90%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤，通常为高级别，其余为伯基特淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。免疫功能缺陷者发生PCNSL与EB病毒感染有关，而免疫功能正常者发生PCNSL与EB病毒感染无关。PCNSL临床表现无特异性，常表现为神经系统症状。PCNSL的治疗方法与其他颅内原发肿瘤手术治疗为主不同，其主要的治疗方法为放化疗，因此影像学诊断及评价在PCNSL的治疗和随访中显得尤为重要。

本例患者因头晕、四肢乏力、活动不协调，脑部MRI示双侧额叶占位性病变伴周围水肿。一般PCNSL实性占位性病变MRI显示占位征象明显，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或高信号，病变周围可见不同程度的水肿，增强扫描病灶明显强化，表现为多种特殊的强化征象，如“缺口征”“握拳征”和“脐凹征”等。本例患者由于MRI强化后表现不典型，MRI误诊为转移瘤，后行全身18F-FDG PET/CT显像，明确了PCNSL的诊断。

由于90%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤，其肿瘤侵袭性强、恶性程度高，所以在18F-FDG PET/CT显像中主要表现为异常高代谢，PCNSL的标准化摄取值（SUV）一般明显高于其他脑肿瘤，同时可为脑肿瘤的活检提供精确定位，提高了活检成功率，指导治疗方案的选择。对于颅内占位，行全身18F-FDG PET/CT显像可更好地鉴别病变的良恶性、原发或转移灶，再结合其他影像学信息提高对PCNSL的诊断水平。

（环球医学编辑：常路）

来源：《PET/CT图谱》
作者：赵晋华
页码：7,229
出版：人民卫生出版社