43岁男性，3年前无明显原因反复出现刺激性咳嗽、咳痰，咳嗽后稍感气喘不适，受凉后症状加重，伴痰血，给予治疗后效果差。之后症状反复发作，每年症状发作持续3个月以上，曾多次在当地医院诊断“慢性支气管炎”，治疗后症状缓解慢。近期咳嗽加重，伴胸闷、气促，就诊于某三甲医院，给予抗感染、镇咳等治疗无好转，转诊至笔者医院，门诊以“慢些支气管炎急性发作”收入住院。该患者反复咳嗽咳痰为哪般？

【病情介绍】

患者，男，43岁，石匠。因“反复咳嗽、咳痰伴痰血3年余，加重10天”于2012年10月29日入院。3年前无明显原因反复出现刺激性咳嗽、咳痰，咳嗽后稍感气喘不适，受凉后症状加重，伴痰血，给予抗感染、止咳、化痰等治疗，疗效差。以后症状反复发作，每年症状发作持续3个月以上，曾多次在当地医院诊断“慢性支气管炎”，经抗感染等治疗后，症状缓解慢。10天前咳嗽加重，伴胸闷、气促，咳少量黄黏痰，无畏寒、发热、盗汗、胸痛等，就诊于某三甲医院，胸片提示“慢些支气管炎、肺气肿”改变，给予抗感染、镇咳等治疗，上述症状无好转，转诊我院，门诊以“慢些支气管炎急性发作”收入住院。发病以来，精神、食欲、睡眠可，大小便无异常，体重正常。

既往病史：曾有耳廓红、肿、热、痛不适，病程中反复出现虹膜睫状体炎，在眼科治疗效果差；发病后逐渐出现鼻鞍部塌陷。2001年因“双侧颈部淋巴结肿大”，行“右颈部淋巴结活检术”，术后淋巴结病理结果示：“淋巴瘤”，当时未进一步化疗。否认“肝炎、结核”等传染病病史，否认“高血压、冠心病、糖尿病”等慢性病史，出生于福建漳州，无疫区接触史，从事石匠工作10余年。无粉尘、毒物、放射性物质接触史，无外伤、手术、输血史，无药物及食物过敏史，预防接种史不详，无烟酒嗜好，未婚未育，家族史无特殊。

【诊治经过】

入院查体：双耳廓表面发亮，鼻鞍部塌陷，双侧颈部及双侧锁骨上窝可触及多个肿大淋巴结，质硬，约鹌鹑蛋样大小，活动度差，与周围组织边界模糊。气管居中，双侧呼吸运动对称；双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及散在干湿啰音。辅助检查：X线胸片（图1）示慢性支气管炎并双肺炎症，右肺肺大疱。喉（图2）、气管及肺部HRC（图3-1、3-2和3-3）示杓状软骨至段支气管均可见气管扩张，前壁及侧壁见多发片状高密度影，两下肺可见片状模糊高密度影，纵隔及肺门可见多发肿大淋巴结，两侧胸腔可见积液，密度较均匀，增强扫描未见明显异常强化，可见颈部深组多发淋巴结肿大。提示：①颈部、纵隔及两肺门多发肿大淋巴结，考虑淋巴瘤；②杓状软骨及气管支气管软骨骨化，考虑复发性多软骨炎，并两肺感染；③右上肺多发肺大疱；④两侧胸腔积液。入院后行“左颈部淋巴结活检术”，术后淋巴结病理示：符合滤泡性淋巴瘤Ⅰ级。电子支气管镜检查示：气管、左、右主支气管软骨环均消失，各管腔可见大量脓性痰液，吸引后各管腔通畅。红细胞沉降率54mm/h；CRP 91mg/L；ENA酶谱示：ANA、抗ds-DNA、抗Sm抗SSA、抗SSB、抗u1-nRNP、抗JO-1、抗Scl-70、抗Rib、TBAb、RF阴性；甲状腺功能、抗“O正常。多次痰培养示：白念珠菌生长。肺功能示混合性通气功能障碍、气道阻力无明显异常。

图1 胸X线片
两肺纹理多、粗、乱，双下肺低密度阴影，右肺肺大疱

图2 喉部CT
杓状软骨骨化，颈部深组多发淋巴结肿大

图3 肺部CT
两下肺可见片状模糊高密度影，纵隔及肺门可见多发肿大淋巴结，气管支气管软骨骨化

【最后诊断】

复发性多软骨炎、非霍奇金淋巴瘤、肺部感染。

【治疗和转归】

给予醋酸泼尼松片50mg/d，阿司匹林肠溶片100mg/d，同时给予“左氧氟沙星、头孢曲松、氟康唑”抗感染等治疗，7天后咳嗽、咳痰症状明显缓解，肺部干湿性啰音明显减少。2012年11月8日转血液科，给予“COP”方案（环磷酰胺400mg d1~5，长春新碱2mg d1，泼尼松80mg d1~5）全身静脉化疗治疗非霍奇金淋巴瘤，患者病情明显缓解。

【重要提示】

1. 患者为中年男性，发病前无明显诱因。
2. 主要表现慢性咳嗽、咳痰等症状；曾有耳廓红、肿、热、痛不适，反复出现虹膜睫状体炎，逐渐出现鼻鞍部塌陷。查体示双耳廓表面发亮，鼻鞍部塌陷，双侧颈部及双侧锁骨上窝可触及多个肿大淋巴结，质硬，约鹌鹑蛋样大小，活动度差，与周围组织边界模糊。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及散在干湿啰音。
3. 辅助检查提示ESR、CRP升高；电子支气管镜检查示气管、左、右主支气管软骨环均消失，各管腔可见大量脓性痰液；颈胸SCT示杓状软骨至段支气管均可见气管扩张，前壁及侧壁见多发片状高密度影，两下肺可见片状模糊高密度影，纵隔及肺门可见多发肿大淋巴结，两侧胸腔可见积液，密度较均匀，增强扫描未见明显异常强化，可见颈部深组多发淋巴结肿大；左颈部淋巴结活检及病理示：符合滤泡性淋巴瘤Ⅰ级。
4. 激素、抗感染、化疗治疗有效。

【讨论】

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种原因不明、反复发作的多系统疾病，自身免疫因素可能参与其发病过程。RP主要累及透明软骨和弹性软骨，表现为耳、鼻、喉气道、关节软骨和眼睛等器官反复发作的非感染性炎症，是临床上罕见的自身免疫性疾病是软骨组织复发性退化性炎症。

多数患者以耳廓、鼻软骨等疾病症状首次就诊，而呼吸系统受累常提示预后不佳。197年McAdam等首先提出了一套较完善的诊断标准，认为6项典型临床表现（双耳廓软骨炎喉及气管软骨炎、鼻软骨炎、血清阴性非侵蚀性多关节炎、眼部炎症和耳蜗及前庭受损）中符合3项者可确诊。RP与血液系统疾病合并存在主要为骨髓异常增生症，其中多数为男性，半数合并急慢性髓性白血病及再生障碍性贫血均已有报告。RP可合并有霍奇金病，RP合并非霍奇金淋巴瘤更是罕见。目前仍无特异性治疗，常规治疗包括药物、手术、介入3种方法①药物方面，激素可抑制病变的急性发作。吸入型糖皮质激素是有效的。当单纯激素治疗效果不佳或减量困难或累及气管、支气管时应考虑联合应用免疫抑制剂、生物制剂等。②介入、手术治疗：当患者因气管软骨塌陷引起重度呼吸困难时应立即行气管切开，必要时呼吸机辅助呼吸。对于气管狭窄靠近下端气管切开难以奏效时可考虑介入气道内支架。

【评述】

复发性多软骨炎（RP）是一种原因不明、累及全身多系统、少见的自身免疫性疾病，主要表现为累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、眼、鼻、关节、心血管系统及呼吸道等，大多数以呼吸道受累为首发表现。临床上具有反复发作和缓解、进展性、炎性破坏性的特点。其以呼吸道受累合并非霍奇金淋巴瘤病例罕见。由于医师对RP缺乏认识，易导致漏诊、误诊、误治，本病例的诊治过程就很好地说明了这一点。该病例给大家的启示主要有：①当临床表现与常见病、多发病的表现相似时，可先按常见病、多发病的治疗原则进行治疗，而一旦治疗效果不佳时就应及时调整诊治思路。比如本病例发病初期主要表现为慢性咳嗽、咳痰，在发作时间上也符合慢性支气管炎的诊断标准，因而易误诊为慢性支气管炎，但患者经常规抗感染、对症治疗后症状改善不明显，此时就应注意诊断是否正确。②在疾病的诊治过程中全面、系统的体格检查是十分重要的，这样可以发现一些容易忽视的其他部位的体征，为进一步的临床诊断提供支持。③常规的影像学检查并不能完整反映部分气管及支气管腔内病变，而支气管镜检查恰好能弥补这种不足，因而，对于原因不明的慢性咳嗽，应及时进行支气管镜检查。RP患者如能早期确诊、及时采取综合治疗，有可能延长患者的存活期。

（杨松 潘玉辉）

参考文献

1. 朱裴钦，韩锋锋，姚迪，等. 以呼吸道损害为唯一表现的复发性多软骨炎. 临床肺科杂志，2014，19（9）1589.
2. McAdam LP，O’Hanlan MA，Bluestone R，et al. Relapsing polychondritis：prospective study of 23 patients and review of the literature. Medicine（Baltimore），1976，55（3）：193-215.
3. 李林光，李坤鹏，张江林. 43例复发性多软骨炎耳部表现并文献复习. 军医进修学院学报，2012，33（6）560.
4. 司慧敏，王红，孙凌云. 复发性多软骨炎4例诊疗体会及文献复习. 吉林医学，2010，31（31）：5515-5516.
5. 张杰根，张钗，王美玲，等. 复发性多软骨炎误诊哮喘2例报告及文献复习. 军医进修学院学报，2012，33（4）：412-414.
6. 王春亭，李怀臣，胡立宽，等. 气道支架介入加腔内照射治疗晚期中心型肺癌的临床观察. 中国实用内科杂志，2001，21（11）：681-682.

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《呼吸疑难少见病例解析》
作者：林江涛
页码：6,40-42
出版：人民卫生出版社