49岁男性，以不明原因右侧腰背痛及盗汗6个月为主诉就诊于笔者医院。该患者患有……

患者男，49岁。以不明原因右侧腰背痛及盗汗6个月为主诉就诊于本院。体格检查未见明显异常。实验室检查：ALT 51.6（正常参考值0~40）IU/L，γ-谷氨酰转肽酶113.1（正常参考值8~54）IU/L，HBV及HCV抗体阴性，肿瘤标志物（AFP、CEA及CA19-9等）检测结果正常。腹部超声示肝右叶3个边界清楚的高回声结节。CT平扫示肝右后叶3个大小不一、呈混杂密度的病灶。其中大病灶大部分为边界清楚的低密度区，CT值为-13.7~10.0HU，其余部分呈软组织密度，主要位于病灶的下方；另2个病灶表现为类圆形低密度影，边缘可见弧形更低密度影。静脉注射对比剂后，大病灶中负CT值的低密度区未见明显强化，软组织密度区CT值持续上升，动脉期、门静脉期及延时期的CT值分别为39.1、47.4和53.8HU；其余2个病灶3期扫描均未见明显强化（图1a）。MRI示大病灶在T1WI（图1b）表现为不均匀的高信号，在T2WI（图1c）则表现为混杂的稍高信号；同时两者均可见弧形的低信号边缘。在T1增强脂肪抑制序列中，大病灶多表现为明显的信号减低，其分布与T1WI上的高信号区及平扫CT中的负CT值区基本一致。中病灶则表现为长T1与长T2的信号特点，小病灶仅表现为T2WI上的高信号。全身18F-FDG PET/CT显像示大病灶边缘的软组织部分存在不均匀的放射性浓聚；其余2个病灶及全身其他部位也未见明显的异常放射性摄取。为明确诊断，行超声引导下的穿刺活组织病理检查，结果示在较大的2个病灶中存在恶性细胞。遂行肝右叶部分切除术，术后病理检查证实3个病灶组织病理学特征类似，均为PCCCL。

图1 PCCCL患者（男，49岁）CT及MRI图像。增强CT图像（1a）示肝右叶可见大（大箭头）、中（小箭头）和小（三角）3个病灶，其中大病灶在MRI T1WI（1b）上表现为不均匀高信号，在T2WI（1c）上表现为混杂的稍高信号；中病灶表现出长T1和长T2信号，小病灶仅表现为T2WI上的高信号影。该患者18F-FDG PET/CT显像图。可见大病灶周围不均匀放射性摄取（箭头示）

讨论

PCCCL是原发性肝癌中的一种少见类型，术前诊断困难，主要依靠病理学检查确诊，缺少典型影像学表现^［1-2］。本例患者的临床表现、实验室检查结果及多种影像学检查结果都异于常见肝细胞癌，且未见PCCCL常常伴有的HBV与HCV感染的证据^［3］，因此诊断尤为困难。

在本例发现的3个病灶中，大病灶在CT上有大片负CT值区，在MRI的T1WI上有大片高信号区，在T1增强脂肪抑制序列中有明显信号减低区，而且3种成像模式所显示的大病灶范围大体一致，提示大病灶区域有脂肪成分存在。这与已有研究结果^［4］一致。另外2个病灶的影像学表现未明确提示有脂肪成分存在，这可能与不同病灶间肿瘤细胞的异质性、不同病灶内透明细胞的胞质中脂肪和/或糖原成分的比例及分布的差异、脂肪与糖类呈混杂分布造成脂肪含量的相对减少等原因有关。

本例3个病灶均未表现出肝细胞癌典型的“快进快出”的强化特点。组织病理学检测结果显示，3个病灶组织病理学特征相似，透明细胞样的肿瘤成分均高于90%，高于已有的报道^［4］。病灶中相对高的透明细胞比例、透明细胞本身的特性及不同于一般肝细胞癌的组织结构可在一定程度上解释3个病灶非典型血流动力学的成因。

在18F-FDG PET/CT显像中，3个病灶均未表现出显著的放射性摄取，仅在大病灶边缘存在不均匀的放射性浓聚，类似现象已有文献^［5］报道。病理检查发现在大病灶的边缘存在明显的淋巴细胞浸润，这可能是导致大病灶边缘高放射性摄取的原因。在组织学上，这些淋巴细胞的浸润和聚集提示可能存在针对肿瘤的免疫反应，也可能是存在肝炎的征兆。尽管本例患者并未见PCCCL常伴有的HBV及HCV感染，也已排除自身免疫性肝炎，但要考虑隐匿性肝炎病毒感染的可能^［6］。

本文直接使用的缩略语：
AFP（alphafetoprotein），甲胎蛋白
ALT（alanine aminotransferase），丙氨酸氨基转移酶
CA（carbohydrate antigen），糖类抗原
CEA（carcinoembryonic antigen），癌胚抗原
FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖
PCCCL（primary clear cell carcinoma of liver），原发性肝透明细胞癌

参考文献
［1］ TAKAHASHI A，SAITO H，KANNO Y，et al. Case of clear-cell hepatocellular carcinoma that developed in the normal liver of a middle-aged woman. World J Gastroenterol，2008，14（1）：129-131.
［2］ LIU QY，LI HG，GAO M，et al. Primary clear cell carcinoma in the liver：CT and MRI findings. World J Gastroenterol，2011，17（7）：946-952.
［3］ 胡仁健，陈瑶，陈祖华，等 .肝透明细胞癌的 CT 误诊分析.江西医药，2012，47（2）：165-166.
［4］ LIU Z，MA W，LI H，et al. Clinicopathological and prognostic features of primary clear cell carcinoma of the liver. Hepatol Res，2008，38（3）：291-299.
［5］ 胡裕效，朱虹，张宗军. 18F-FDG PET显像在原发性肝癌中的应用价值.中华核医学杂志，2007，27（2）：123-125.
［6］ CACCIOLA I，POLLICINO T，SQUADRITO G，et al. Occult hepatitis B virus infection in patients with chronic hepatitis C liver disease. N Engl J Med，1999，341（1）：22-26.

（摘自中华核医学与分子影像杂志2013年第33卷第6期，第一作者：高翾，通信作者：于丽娟）

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《核医学临床疑难病例解析》
作者：黄钢 李亚明
页码：66-68
出版：人民卫生出版社