24岁男性，间断腹痛、发热3月余，黑便1月余。该患者曾多次因腹痛住院治疗，后来出现畏寒发热、胸闷胸痛、黑便等症状，最后查出是一种罕见的恶性肿瘤所致。

一、病史简介

（一）一般资料
许某，男性，24岁，退伍军人，于2016年9月18日入院。

（二）主诉
间断腹痛、发热3月余，黑便1月余。

（三）现病史

患者2016年6月中旬剧烈运动后出现右上腹部持续性隐痛，无放射痛，与体位无关，偶有发热，具体体温不详；7月初患者腹痛加剧，至当地医院就诊，行上腹部CT提示“肝囊肿破裂出血”，于7月11日行“选择性腹腔动脉造影+选择性肝动脉栓塞+肝动脉硬化栓塞术”，术后予以抗感染、止血等对症支持治疗，病情好转后于7月19日出院。

7月22日，患者无明显诱因再次出现腹痛，主要为左上腹持续性钝痛，伴左肩部放射痛，发热，再次就诊于当地医院，行上腹部CT提示“脾脏血管瘤较前增大、脾脏及肝包膜下积液”，于7月25日行“选择性腹腔动脉造影+选择性脾动脉栓塞”，术后予以抗感染等对症支持治疗，病情好转后，于8月3日出院。

8月13日，患者再次出现腹痛，以左侧腹部为主，伴左肩部放射痛，再次就诊于当地医院，行腹部彩超提示“脾肾隐窝及脾周积液”，诊断考虑“脾脏血管破裂出血”，于8月15日行“脾切除术”，术后患者出现发热，体温最高39.1℃，伴咳嗽，每天解1次黑色成形大便，量不详，无恶心呕吐、畏寒、胸闷等不适，予以抗感染、止血等对症支持治疗后症状缓解，于8月28日出院。

8月29日，患者出现畏寒发热、胸闷胸痛、黑便等症状，再次就诊于当地医院，诊断为“急性心包炎、心肌炎”，予以抗感染、营养心肌等对症支持治疗后，胸闷胸痛症状缓解，体温恢复正常；9月9日，患者出现解柏油样大便，量约300ml，伴头晕、心悸，予以抑酸、止血、扩容等对症支持治疗后，仍持续解黑便，量较多，于9月10日行“介入栓塞止血”后，未再解黑便；9月14日，患者再次出现持续发热，最高39.5℃，伴咳嗽，无咳痰，无腹痛腹胀、恶心呕吐等不适，为求进一步诊治就诊于我院，急诊拟“消化道出血”收住消化内科。

患者自起病以来，精神睡眠差，食欲差，小便正常，大便如前所述，体重下降约10kg。

（四）辅助检查

1.2016年7月7日上腹部CT
考虑肝右叶囊肿伴多发出血，肿瘤待排；肝左叶内段肝血管瘤，脾脏血管瘤（图 1）。
2.2016年7月25日上腹部CT
考虑肝右叶囊肿破裂出血，肿瘤待排，肝左叶内侧段血管瘤并介入术后表现，考虑脾脏血管瘤，腹腔积液、积血，扫及右侧胸腔少量积液（图2、图3）。

图1 上腹部CT（2016年7月7日）

图2 上腹部CT平扫（2016年7月25日）

图3 上腹部CT增强（2016年7月25日）

3.2016年8月02日上腹部CT
肝右叶囊性病变合并出血；肝左叶内侧段和脾脏血管瘤介入术后（图4、图5）。
4.2016年8月14日腹部彩超
考虑肝右叶囊性病灶合并实性病变，肝右叶血管瘤并液化？脾肾隐窝稍高回声团，脾周积液。
5.2016年8月28日胸腹CT
心包积液，肝右叶占位性病变（图6、图7）。
6.2016年9月9日胃镜
①胃潴留；②慢性非萎缩性胃炎。
7.2016年9月10日肠镜
①消化道出血：小肠出血？②所见回肠末端、结肠、直肠黏膜未见器质性病变。

8.骨髓穿刺
增生骨髓象。

图4 上腹部CT平扫（2016年8月2日）

图5 上腹部CT增强（2016年8月2日）

图6 胸腹部CT（2016年8月28日），胸部纵隔窗，提示心包积液

图7 腹部CT（2016年8月28日），提示肝占位

二、入院检查

（一）体格检查

1.体温38.3℃，心率118次/min，呼吸20次/min，血压96/58mmHg。
2.贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大；腹部平坦，左侧腹部可见长约14cm手术瘢痕，未见胃肠型，未见蠕动波，腹壁静脉未见明显曲张；腹软，腹部无明显压痛，无明显反跳痛；肠鸣音3次/min，余无特殊。

（二）实验室检查

1.血常规WBC 9.1×109/L，Hb 69g/L，PLT 471×109/L，中性粒细胞百分比71.6%，红细胞压积21.5%。
2.CRP 53.30mg/L，ESR 9mm/h，PCT正常。
3.AKP 163.6IU/L，GGT 77.1IU/L，CHE 2 731.1IU/L。
4.肝炎全套、戊肝全套正常；病毒全套、寄生虫全套、呼吸道九联检及输血前四项正常。
5.血管炎三项抗GBM抗体50.96IU/ml，抗MPO抗体23.1IU/ml，PR3 35.68IU/ml；免疫全套：免疫球蛋白M 514mg/L，余正常；狼疮全套、ANA谱、ANCA及自身免疫性肝炎全套正常。
6.抗人球蛋白试验及溶血性贫血全套正常。
7.结核抗体IgG阳性；PPD皮试及T-SPOT阴性。
8.两次血培养（需氧+厌氧）均为阴性。
9.2016年9月21日腹部超声①大网膜增厚、大网膜多发实质性结节，性质待定；②肝多发结节，考虑血管瘤；副脾；③腹腔积液；④双侧胸腔积液。
10.2016年9月26日全身骨扫描①右侧顶骨和额颞部骨质代谢增高区，性质待定，请结合临床；②右腕关节和右膝关节骨质代谢增高，良性改变可能性大。

（三）入院后病情变化及进一步检查

1.病情变化及治疗
入院后先后予以头孢他啶、莫西沙星、美罗培南、头孢吡肟抗感染，同时予以止血、输血、抑酸护胃、护肝、纠正水电解质紊乱及营养等对症支持治疗，患者仍间断解鲜红色血便，量150~300ml/次。
2.进一步检查
2016年10月5日行DSA示空肠起始段出血，立即行介入栓塞术，术后患者仍间断解鲜血便，70~200ml/次，2~3次/d。

三、临床分析

（一）病例特点回顾

1.24岁男性，病程3月余。
2.间断发热、腹痛、黑便。
3.中性粒细胞百分比、CRP高，PCT正常，病原学阴性。
4.ESR、CRP偏高，风湿免疫相关检查未见明显异常。
5.肝、脾、大网膜病变，胃肠镜未见明显病变，DSA示空肠起始段出血。
6.抗人球蛋白试验、溶血性贫血全套及骨髓检查未见异常。
7.血红蛋白在短期内明显下降，便血量与血红蛋白水平相对不符，无其余部位出血症状；短期内体重快速下降。
8.抗感染治疗及多次介入栓塞治疗后仍解血便。

（二）诊断分析

1.消化道出血定位分析
患者间断腹痛、鲜血便，无呕血症状，外院胃肠镜未见明显异常，DSA示空肠起始段出血，综上诊断为小肠出血。

2.小肠出血定性分析（图8）

图8 诊断流程图

（1）感染性疾病：
高热、畏寒、腹痛、黑便，中性粒细胞百分比偏高，多部位病变，抗感染治疗后体温下降；但PCT正常，病原学相关检查阴性，抗感染治疗后仍有间断便血，故诊断依据不足。

（2）非感染性疾病
1）风湿免疫相关性疾病：
患者发热、腹痛、解血便，CRP升高，血管炎三项阳性，影像学提示多部位血管瘤、多浆膜腔积液，诊断考虑血管炎可能；但血管炎极少累及肝脾，且患者无皮疹、关节痛、黏膜病变、肺部受累、血栓形成等系统表现，免疫、狼疮、ANA、ANCA阴性，故诊断依据不足。
2）血液系统疾病：
患者除消化道出血外，无其余部位出血症状，血红蛋白在短期内明显下降，便血量与血红蛋白水平相对不符，抗人球蛋白试验、溶血性贫血全套及骨髓检查未见异常，故诊断依据不足。
3）肿瘤：
患者发热、腹痛、解血便，多器官受累，病情进展快，短期内体重急剧下降，出现与失血不相平行的贫血，全身骨扫描示右侧顶骨、额颞部骨质代谢增高，考虑肿瘤可能性大。

四、进一步检查、诊治过程及随访

1.进一步检查和治疗
2016年10月9日行剖腹探查，行小肠切除吻合术，术后病检：（小肠）高分化血管肉瘤，侵及浆膜层；大网膜见肿瘤转移。免疫组化：CD31（+），CD34（+），CK-Pan（-），FLI1（+），Ki67（60%+），Vimentin（+）。

2.随访
术后一般情况差，未接受化疗，于2019年10月12日出院，出院1周后死亡。

五、最后诊断及诊断依据

（一）最后诊断
血管肉瘤（肝、脾、小肠）

（二）诊断依据
1.患者24岁男性，间断腹痛、发热3月余，黑便1月余。
2.影像学提示肝、脾、大网膜多处病变，术后病检提示（小肠）高分化血管肉瘤，侵及浆膜层；大网膜见肿瘤转移。
3.免疫组化CD31（+），CD34（+），CK-Pan（-），FLI1（+），Ki67（60%+），Vimentin（+）。

六、MDT专家点评
 

（一）消化内科
血管肉瘤是一种高度恶性的内皮细胞肿瘤，占软组织肿瘤的1%~2%[1]，具有较强侵袭性，预后差[2]。它可以发生在身体的任何部位，最常累及皮肤和皮下组织[3]。放疗、化疗均不敏感，治疗措施非常有限。

（二）放射科
肝血管肉瘤CT平扫表现为均匀或不均匀的低密度灶，瘤体内部急性出血时可呈高密度，增强后多发结节型肝血管肉瘤病灶内部呈斑点状或不规则局限性强化，而巨块型病灶呈不均匀性渐进性强化，而典型的肝血管瘤呈周边结节状、向心性、无明显廓清的增强模式，肝血管肉瘤动脉期呈周边不规则增强化，但门静脉相病灶无明显向心性填充，延迟相可见缓慢廓清。此外，即便是体积相对较小的肝血管肉瘤，其中心部位亦存在无增强区域，这在肝血管瘤中是不常见的。但肝内环状增强病灶与肝血管肉瘤的增强模式有一定重叠，需结合病史进行鉴别。

（三）病理科
血管肉瘤属于罕见的恶性肿瘤，其肿瘤以弥漫成片或聚集成不规则管状，最具有诊断特征的是瘤内可见血管生成区，表现为单细胞性血管腔，内容纳红细胞。肿瘤组织内坏死明显，且多伴有广泛的新鲜或者陈旧性出血。免疫组化Vim、CD34、CD31、F8、EMA等阳性表达[4]。需与上皮样血管内皮瘤、间皮瘤、转移癌等鉴别[1]。

七、经验与体会

1.消化系统疾病的症状多种多样，且大都不典型和缺乏特异性，我们在作出临床诊断的时候，需要抽丝剥茧，直击要害。
2.小肠血管肉瘤罕见，临床症状缺乏特异性，恶性程度高，预后差，早期通过病理学明确诊断，并采取包括手术、放化疗在内的综合治疗[1]，对改善预后至关重要[5]。

参考文献
[1]DELVAUX V，SCIOT R，NEUVILLE B，et al. Multifocal epithelioid angiosarcoma of the small intestine[J]. Virchows Archiv，2000，437（1）：90-94.
[2]HSU JT，LIN CY，WU TJ，et al. Splenic angiosarcoma metastasis to small bowel presented with gastrointestinal bleeding[J]. World J Gastroenterol，2005，011（041）：6560-6562.
[3]GREWAL JS，DANIEL AR，CARSON EJ，et al. Rapidly progressive metastatic multicentric epithelioid angiosarcoma of the small bowel： a case report and a review of literature[J]. International Journal of Colorectal Disease，2008，23（8）：745-756.
[4]ZACARIAS FL，MACHER A，BRAUNSTEIN S，et al. Small intestine bleeding due to multifocal angiosarcoma[J]. World J Gastroenterol，2012，18（44）：6494-6500.
[5]董志伟，徐越超. 小肠原发性血管肉瘤 1例并文献复习. 胃肠病学，2017，22（11）：704.

知识来源
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