［病史摘要］

患者，26岁，打工农民。初产妇，产前按期体检，血压及尿常规正常。于1999年6月25日早上3时45分，在当地卫生院顺娩一女婴，体重4000g，无窒息。产后不久发生阴道大出血，具体数量不详。当即给予缩宫、清宫处理并输全血400ml 后出院。出院第3日，全身浮肿，明显心慌、气促，精神有些错乱、呆滞，尿量减少并呈洗肉水样，入住县医院。当时血压150／90mmHg，查血常规HB 51G／L，PLT 94 ×10 9／L，WBC 10.6 ×10 9／L，网织红细胞2.8%。尿常规尿蛋白（＋＋＋），红细胞（＋＋＋）。以“妊高征，失血性贫血” 收住院，并予输血、降压、利尿及其他对症处理。住院期间查肝功能仅酶学轻度升高；肾功能BUN 32.29mmol／L，Cr 459.6μmol／L；心脏B 超示左心室明显扩大，同时伴有二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣轻度返流，考虑围产期心肌病；腹部B 超示肝大，双肾乳头水肿；未查凝血功能。住院6天，输全血1200ml，血红蛋白上升不明显，一直尿少＜400ml／d，全身浮肿加重，以“妊高征（重度），贫血（重度），急性肾功衰（尿毒症期？），围产期心肌病” 于1999年7月3日转入我院。自产后偶尔发热，无明显腹痛及腰痛，阴道出血正常。

患者入院时因明显咳嗽，左下肺少许湿性音，双肺偶可闻及哮鸣音而先住呼吸内科。全胸片检查，示心胸比例扩大，左下肺无明显实变。行抗感染治疗及其他对症处理3天，肺部感染初步控制，而BUN、Cr 不断上升转泌尿内科。此时查肝肾功能BUN 38.60mmol／L，Cr 647μmol／L，UA 54μmol／L，ALT 58I U／L，AST 171 I U／L，胆色素正常。查尿常规红细胞和尿蛋白均（＋＋＋），尿比重1.015，胆色素（－）。尿钠浓度14.86mmol／L，24小时尿蛋白定量5.4g，圆盘电泳混合性。血常规WBC 7.01 ×10 9／L，其中中性粒细胞84.4%，HB 53.2g／L，PLT 31 ×10 9／L，网织红细胞8.2%。凝血功能常规正常，查血免疫球蛋白、抗“O”、补体等均正常，查狼疮细胞、抗核抗体及其他自身免疫性抗体均阴性，Coombs 试验阴性。至此，肾功衰原因仍不清，经利尿治疗，尿量维持在每天1500ml 左右，考虑肾功衰：非少尿型、肾前性可能性较大。继续给予输血1200ml 治疗及其他对症支持处理，血红蛋白开始上升并达到89G／L，尿量亦正常。但肾功能继续恶化，Cr 达728μmol／L，K＋5.7mmol／L，于7月15日进行血液透析。此后肾功能开始恢复，7月26日恢复正常，同时患者血压及尿常规亦逐步恢复正常，全身浮肿消退。患者仍诉心慌、乏力不能平卧，与贫血不成比例。复查心脏彩超，提示左心室明显扩大，维持围产期心肌病诊断，同时还发现心包轻度积液，肝肾B 超检查正常。多次EKG 检查：窦性心率，时而心动过缓，时而心动过速，并伴ST‐T波广泛改变，无各种恶性心律失常及早搏，转心脏内科治疗。嘱卧床休息并给予营养心肌激化液，黄芪注射液静滴等治疗10天，一般不适初步缓解，复查心电图正常。住院后期，阴道一直出血，相当月经量，查血尿HCG 阴性，子宫B 超示复旧不良，经缩宫治疗，渐转为浆性恶露，同时我科会诊就肾衰原因，提出产后溶血性尿毒症综合征（PHUS）诊断，于1999年8月6日出院随访。

出院诊断：①产后溶血性尿毒症综合征；②围产期心肌病；③肺部感染等。随访3年至今，患者心肾功能正常。

［诊断要点分析］

1﹒产后溶血性尿毒症综合征

产后3日内发病，尿少并呈洗肉水样；短时间内非免疫性（Coombs 试验阴性）不明原因贫血，实为微血管病性溶血性贫血；血小板减少；网织红细胞增多；肾功能损害至肾功衰；能排除已知其他原因引起肾功衰如狼疮性肾炎、肾小球肾炎等可能。

2﹒围产期心肌病

既往无器质性心脏病史；特定时间内发病如产后一月内发病，感心慌、气急，甚至不能平卧，与贫血不成比例；心电图异常；超声心动图符合围产期心肌病改变；可排除其他心血管疾病引起心室扩大。

［鉴别诊断要点］

1﹒妊高征性肾功衰

患者产前一周曾到乡卫生院检查，血压及尿常规均正常，产时产后一日内血压亦正常。此后血压升高应系肾功能损害，尿少、液体潴留所致。况且当患者肾功能恢复正常时，其血压亦恢复正常。尿蛋白阳性由PHUS 中血红蛋白尿引起，因其出现与消亡时间与PHUS 转归相一致。有一部分PHUS 患者可同时存在有妊高征，并且妊高征可能是PHUS 的一个诱因。但本例似不考虑妊高征诊断，更不考虑重度妊高征。据此可排除由重度妊高征引起肾功衰的可能性。

2﹒HELLP 综合征

易与PHUS 混淆，两者发病机制有些相似，均有微血管病性溶血性贫血，血小板减少等。但后者微血管病性溶血发生部位在肾脏，因此，呈现出肾功能损害或衰竭；而前者发生部位在肝脏，因此更多呈现出肝功能受损害的表现，如肝酶升高、乳酸脱氢酶升高，胆色素代谢异常等。很明显本例临床表现是以肾衰为主，肌酐仅轻度升高。另外HELLP 综合征多为重度妊高征的并发症，并多在产前发病，亦与本例不符，但不排除两者合并存在，但以PHUS 临床表现为主的临床复杂情况。

［治疗原则］

对PHUS 治疗的关键在于早期诊断，早期治疗。轻症初起时可在一般支持疗法基础上，每天静滴低分子右旋糖酐扩容、疏通微循环。贫血严重时可适当输血或给新鲜冰冻血浆，以补充红细胞和其他凝血因子。尿少血压高者可予降压利尿治疗并注意维持水、电解质和酸碱平衡。重症者除上述治疗外，在高凝状态期及早应用抗凝剂肝素，病情已晚即不宜用肝素治疗。若已进入尿毒症期或有血透指征如肌酐≥700μmol／L、血钾≥6.5mmol／L、无尿两天，即尽早作血液透析治疗，以挽救患者生命，并帮助肾功能恢复。

至于围产期心肌病的治疗，强调卧床休息，并运用扩管和利尿药适当降低心脏的前后负荷，慎用强心药；配合多种营养心肌的支持治疗等。

［相关新进展］

PHUS又称特发性产后急性肾功能衰竭，多发生在正常妊娠和正常分娩后2～6周内。其典型的临床表现是少尿型急性肾功能衰竭，心肌病并发心衰，癫痫样发作及微血管病性溶血性贫血。而微血管病性溶血性贫血的特征为贫血，血中出现大量破碎的红细胞，网织红细胞增多，血清结合珠蛋白降低，而血小板减少不很常见，但现在多数观点认为血小板减少为诊断微血管病性溶血的必备指标。

关于PHUS 确切发病机制，目前尚不很清楚，一般认为血栓性微血管病变是主要的致病途径。各种因素及炎性物质通过不同方式，导致微血管内皮损伤，激活血小板使其在损伤部位聚集，大量纤维蛋白在血管内沉积，加上血管内皮本身的肿胀，使管腔变窄。同时，腔内纤维蛋白形成丝网，红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用，而遭损伤，引起微血管性血栓、溶血性贫血和血小板减少，发生肾小球，则会导致肾衰。PHUS 肾脏的病理改变不尽相同，主要的病理改变有下列两型：①肾硬化型，病变主要累及动脉／小动脉。此型损害有时十分显著，曾被一些作者强调，称产后肾硬化症。②血栓形成性微血管病性损害，主要累及肾小球毛细血管及小动脉。其形态特征有毛细血管内皮细胞增生；广泛微血栓形成；内皮下有时可见大量沉积物；病程长者，肾小球囊上皮细胞增生，新月体形成，球囊粘连、闭塞，肾小球呈透明性变等。

治疗：关于本病的治疗，主要是各种对症支持治疗，包括维持体液平衡及透析。重症高凝患者宜早期应用肝素。

预后：至于本病的预后，肾硬化型肾功能损害常不可逆，而由微血管内凝血引起的急性肾功能衰竭，即预后并非都差。

由于PHUS 发病率不高，临床表现多样化，加之患者两次转诊，进入我院后又辗转多个科室之间，缺乏对病情的连续观察及全面分析，未能早期作出诊断。若是将症状涉及所有科室组织起来，一起讨论，本例是有较早作出诊断条件的。必要的辅助检查如血液涂片查找破碎红细胞亦未进行，使诊断依据缺乏必要的完整性，若是有肾穿刺检查结果，将使诊断更具全面性，权威性。好在强有力的各种对症支持处理情况下加之血液透析，患者预后尚好，值得欣慰。

来源：《妇产科疑难病案》
作者：胡伦颖
参编：刁路明 马建鸿 马玲 王大刚 王燕
页码：83-84
出版：人民卫生出版社