男33岁,因茶色尿19年,乏力6年余,关节肿大4年余入院
患者,男性,33岁,海南海口市人。
主诉:茶色尿19年,乏力6年余,关节肿大4年余。
现病史:患者于19年前无明显诱因出现茶色尿,外院查尿蛋白++++,红细胞++,当时无畏寒、发热,无皮疹及关节痛,无尿频、尿急、尿痛及排尿困难。在当地医院治疗(具体不详),镜下血尿、尿蛋白持续阳性,未予特殊治疗。6年余前患者感乏力,伴血压高,在当地医院查血清肌酐(Scr)599.2μmol/L。肾穿刺活检示:IgA 肾病,予以内科保守治疗(具体不详)血肌酐继续上升,最高达732.5μmol/L,于当年8月行左前臂动静脉内瘘成形术及规律血液透析治疗(2次/周),病情平稳。4年余前患者无明显诱因出现四肢关节肿大,累及双肘、右肩、左膝、左髋关节并逐渐增大,部分影响活动,伴骨关节局部酸痛不适,CT 曾示关节周围软组织钙化,未给予特殊诊治,患者左膝关节肿块自行减小。1年余前于外院行右肘关节病理活检示:(右肘后)胶原纤维瘤样增生伴变应性血管炎,行左肘关节肿物切除术,结合临床与病理考虑:痛风性关节炎?今为求进一步诊治转诊我院,门诊以“慢性肾衰竭(尿毒症期)”收入我科。
既往史:乙肝病毒携带史19年,否认肺结核病史,否认糖尿病等慢性病史,无输血史,预防接种史不详。
个人史:出生、居住于原籍,无毒物疫水接触史,无烟酒等不良嗜好。
家族史:否认家族性遗传病史。
体格检查:体温36.3℃,脉搏76次/分,呼吸18次/分,血压100/57mmHg,体重52.5kg。发育正常,消瘦,神志清楚,自动体位,慢性病容。全身皮肤无黄染、色素沉着、皮疹、出血点、蜘蛛痣。未见颈静脉怒张及动脉异常搏动。气管居中,甲状腺无肿大、结节、触痛及血管杂音。双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音。心音有力,律齐,未闻及病理性杂音;腹部软,全腹无压痛、反跳痛。未扪及包块,肝、脾肋下未触及肿大,Murphy 征阴性,移动性浊音阴性。无杵状指(趾)、水肿、静脉曲张、肌肉萎缩。活动无受限。右肩、右胸部、右肘、左膝关节均可见关节肿大、大小不等,局部皮温稍高、部分有波动感(图21‐1~图21‐3),左肘可见陈旧切口瘢痕。关节活动不受限,双下肢无水肿。
图21‐1 右肩关节背面周围组织肿块
入院诊断:①IgA肾病、慢性肾衰竭(尿毒症期);②关节肿大原因待查。
实验室检查:生化系列:钾离子4.40mmol/L,钠离子140.0mmol/L,氯离子95.5mmol/L,钙离子2.30mmol/L,磷离子2.24mmol/L;镁离子1.05mmol/L,尿素22.1mmol/L,肌酐840μmol/L,总二氧化碳结合力23.7mmol/L,尿酸477μmol/L,总蛋白67.2g/L,白蛋白33.6g/L,球蛋白33.6g/L,丙氨酸氨基转移酶11U/L,天冬氨酸氨基转移酶19U/L,碱性磷酸酶243U/L。血常规示:白细胞7.6×10 9/L,血红蛋白81g/L,血小板297 ×10 9/L。β2微球蛋白40.5mg/L,纤维蛋白原(Fg)6.94g/L。甲状旁腺激素(PT H):1160pg/ml。
图21‐2 右肩关节正面周围组织肿块
图21‐3 右肘关节组织肿块
器械检查:心电图:窦性心律、大致正常心电图。X 线示:右肩右肘左膝关节周围软组织明显肿胀,内可见大量结晶状、条索状高密度影,周边骨被掩盖,局部结构显示不清。考虑右肩、右肘、左膝关节周围软组织钙质沉着症(图21‐4~图21‐6)。腹部B 超:双肾符合尿毒症改变;右肾上腺区见低回声光团(考虑肾上腺占位病变);左肾多发囊肿;肝、胆、脾未见局灶性病变。双侧髂外血管超声:双侧髂外动脉内径正常,内膜粗糙、增厚,未探及附壁斑块,血流通畅,流速正常,双侧髂外静脉结构及血流未见异常。腹部CT平扫+增强示:①右肾上极软组织肿块影,双肾萎缩,双肾多发囊肿;②肝脏多发致密影,考虑肝内钙化,肝内多发囊肿;脾脏内多发钙化灶;③左髂骨外侧不规则混杂密度占位并大量钙化灶,考虑骨化性肌炎(图21‐7);④腹主动脉后壁见高密度钙化影(图21‐8)。ECT 示甲状旁腺未见明显放射性分布异常浓聚区,周围未见异常性浓聚。
图21‐4 右肩关节X 线
图21‐5 右肘关节X 线
图21‐6 左膝关节X 线
图21‐7 腹部CT,左髂骨外侧骨化性肌炎
图21‐8 腹部CT,大血管钙化影
诊疗经过
入院后完善相关检查,行左肘关节肿块活检,术后病理回报:巢团状钙盐沉积,纤维组织间隔可见多核巨细胞反应,考虑为(左肘关节)瘤样钙化症(图21‐9~图21‐10)。予以停服钙剂,严格限磷饮食,使用低钙透析液(透析液钙离子浓度不超过1.25mmol/L)规律透析治疗,间断配合行血液灌流治疗。患者关节局部症状改善,目前病情仍在随访中。
图21‐9 左肘关节肿块瘤样钙化症病理
图21‐10 左肘关节肿块瘤样钙化症病理
最后诊断:①IgA肾病、慢性肾衰竭(尿毒症终末期);②继发性甲状旁腺功能亢进症;③多发性瘤样钙质沉着症。
讨论
瘤样钙化症也称瘤样钙质沉着症,是一种局部软组织钙化形成的瘤样肿块,任何部位均可发生,尤以关节附近常见,可单发也可多发,临床比较少见。1899年Duzet 首先对其描述,1943年由Indon命名[1]。本病以关节附近的软组织硬性包块为主要特征,可为圆形、椭圆形,多与骨骼、关节无联系,也可累及骨骼,常误诊为骨旁骨肉瘤、滑膜软骨瘤、钙化性腱膜纤维瘤等[2]。由于认识上的差异,目前文献中将其作为两种疾病描述:原发性瘤样钙化症和继发性钙质沉着症;原发性瘤样钙化症多指一些原因不明的皮肤、皮下组织聚结成块者;而继发性钙质沉着症多有组织损害,与以下几种原因有关[3]:①钙、磷、胆固醇代谢失调;②关节附近因胶原纤维刺激引起反应性钙化;③遗传因素,是一种染色体隐性畸形所致;④免疫因素,少数患者血清免疫球蛋白IgG 和IgA 升高;⑤外伤对组织的损伤造成局部营养障碍。
继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)是慢性肾衰竭(CRF)患者的常见并发症[4],发生的具体机制尚不完全清楚,它包括了PT H的合成和分泌增加、基因表达增加以及甲状旁腺细胞的增生[5]。目前认为主要与低钙血症、高磷血症及1,25(OH)2 D 3缺乏、甲状旁腺上维生素D 受体(VDR)、钙敏感受体(CaSR)下调等有关[6]。此外,靶器官对PT H 抵抗、酸中毒、雌激素、儿茶酚胺等都可不同程度地促进SHPT 的发生。SHPT 其特征为高PT H 血症、甲状旁腺增生和骨及电解质代谢紊乱[7]。其中血PT H、钙、磷的浓度异常不仅会引起全身性骨病、异位钙化,此外还会导致软组织及血管钙化、冠心病、尿毒症小动脉钙化病等;而瘤样钙质沉着症是全身异位钙化的一种特殊表现。本瘤样钙质沉着症即为SHPT 所致多发转移性钙质沉着的典型表现。
继发性甲状旁腺功能亢进的治疗包括:血磷的控制[8~10](包括限制磷的摄入,服用磷结合剂等)、活性维生素D 的应用[4]、纠正酸中毒、拟钙剂的使用[11]以及外科手术治疗。目前常用的外科手术方法有:甲状旁腺甲状腺次全切除术或甲状旁腺切除+自体移植术。手术切除甲状旁腺的指征为有明确的继发性甲状旁腺功能亢进证据,排除铝中毒,有下列任何一项:①持续高钙血症;②难治性瘙痒,钙磷乘积>70,伴软组织钙化;③进行性骨痛、关节痛或畸形;④肢端缺血坏死,甲状旁腺结节状增生,对药物治疗反应差,多个甲状旁腺增生,介入治疗无效等[12]。美国肾脏病数据系统(The United States Renal Data System,USRDS)资料显示,1988~1999年行甲状旁腺切除术的患者百分率逐年减少[13]。但是,由于CRF患者生存时间较前明显延长,内科治疗和介入治疗又均不能完全解决SHPT,需要手术治疗的患者绝对人数仍然很多。
本例为终末期尿毒症患者,行血液透析替代治疗6年,长期使用钙剂和维生素D 制剂,临床表现为明显的继发性甲状旁腺功能亢进症,局部骨及关节酸痛,高钙、高磷血症,钙磷乘积增高,血清PT H 显著增高。X 线、CT 等影像学检查提示全身多处钙质沉着,病理活检提示瘤样钙化;理化检查等提示甲状旁腺素增高,多关节软组织包块,符合慢性肾衰竭继发性甲状旁腺功能亢进的临床特点。患者发病前无明显钙剂冲击治疗史及外伤刺激病史,发病时间较一般尿毒症患者时间短,虽症状明显,但ECT 未发现甲状旁腺阳性显像及异位阳性显像,目前仍以内科保守治疗为主,待改善患者一般状况后考虑下一步行手术治疗之可能。
参考文献
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来源:《内科疑难病例.泌尿分册》
作者:杜新 齐卡
参编:陈光磊 余鹏程 徐德宇 毕礼明 刘伟
页码:206-222
出版:人民卫生出版社
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