一般情况

患儿，女，6个月，6.5kg。患儿出生时发现骶尾部有一核桃大小的包块，皮肤颜色正常，局部无破溃，不伴发热、呕吐、抽搐等表现，家长未予治疗。入院前2个月，患儿骶尾部皮肤包块渐增大至苹果大小，且患儿双下肢不喜欢活动，不能扶站等，遂来我院就诊。脊柱CT、MRI检查，考虑“脊柱裂，脊髓栓系，脂肪脊髓脊膜膨出，并腰段脊髓中央管扩张”。胸片示：靴型心。ECG示：右心室高电压。入院诊断：脊髓脊膜膨出。

麻醉过程

患儿入手术室，建立常规监测，体温36.8℃，HR158次/分，RR24次/分，BP85/45mmHg，SpO2 99%。给予静脉诱导丙泊酚15mg，芬太尼10μg，罗库溴铵2.5mg，阿托品0.1mg，待麻醉深度足够时插入3.5mm（ID）气管导管，连接麻醉机给予机械通气，呼吸条件设置为VT 60ml，RR24次/分，I∶E= 1∶1.5，维持PETCO2在35～36mmHg。麻醉维持给予2.5%七氟烷，瑞芬太尼0.3μg/（kg•min）。因手术术式的原因，术中患儿体位为俯卧位，当手术进行30分钟时，患儿突然出现心电图ST段明显压低，PET CO2降至12mmHg，SpO2开始降低至93%，紧急无菌敷料覆盖创口后，将患儿转至仰卧位，听诊双肺呼吸音清，机械通气无异常，HR、BP开始下降，BP降至40/20mmHg，患儿出现发绀，ECG示室颤，遂开始胸外按压，同时给予肾上腺素0.1mg，阿托品0.1mg，开通股静脉给予10ml NaHCO3及地塞米松5mg。10分钟后，HR升至160～180 次/分，BP至78/42mmHg，ST段压低状况逐渐好转，PETCO2逐渐恢复，SpO2升至96%。抢救期间追加肾上腺素两次，各0.1mg。急查动脉血气结果显示pH7.178，PCO2 43.5mmHg，PO2 200mmHg，HCT18%，Hb 6.1mg/dL，SaO2 100%，根据血气结果，再次给予NaHCO3 35ml。手术室床旁X线显示：心脏扩大。心脏彩超示：TOF，ASD。持续纠正酸中毒、强心等支持治疗1小时20分钟后，患儿在左侧卧位下行快速的脊膜膨出修补，手术持续大约50分钟，术中生命体征尚平稳。术毕患儿转运至PICU。

患儿于术后第2天拔除气管导管，应用CPAP辅助通气治疗。于PICU期间出现缺氧发作，SpO2最低降至50%左右，请心脏外科会诊，鉴于刚刚行神经外科手术，故建议3个月后再行TOF根治术。患儿于术后第10天出院。

讨论

TOF是最常见的发绀型先天性心脏病，其特点是VSD、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻和右心室肥厚。TOF的心内分流为复合分流型，主要病变是流出道狭窄，75%的TOF属漏斗部合并肺动脉瓣狭窄。最初表现取决于右心室流出道梗阻的程度。通常出生时仅轻度发绀，随年龄增长由于右心室漏斗部肥厚的进展而加重。如果肺动脉瓣环和肺动脉分支发育良好，这些病例可发生体循环极度低氧引起的特征性缺氧发作。TOF的患儿常常有蹲踞现象，因为蹲踞可以使腹股沟区大血管发生扭曲，SVR增加来减少右向左分流的水平，从而增加肺血流，增加动脉氧合。

在访视时要重视病史的了解，向患儿父母询问病史时，应详细了解发绀出现的时间和程度，有无蹲踞史及昏厥史，有无易发作发绀缺氧危象。活动强度大和活动持续时间长的患儿，说明心功能较好。相反，活动受限，增强活动量，活动时间延长则气促和呼吸困难，出现发绀，提示心脏呼吸储备受限。另外，喂养困难、生长发育迟缓和活动减少均是心脏储备功能不足的表现。呼吸系统方面应注意有无急性感染、支气管痉挛或合并其他与气道异常有关的疾病。系统的神经系统检查也十分必要，特别是严重发绀、高血细胞比积的患儿，应注意有无弥漫性或局灶性神经系统损伤的体征。

合并TOF行非心脏手术的患儿，应首先评估手术的可行性。如为急症手术，维持生命安全是第一位的，临床中急症手术例如先天性无肛、先天性食管闭锁合并TOF的患儿，由于缺乏充分的术前准备或患儿病情较重，比起择期手术存在更大的风险。麻醉医师在制定麻醉计划前，应全面掌握病变和右向左分流所造成的血流动力学变化以及影响因素，目前的心肺功能和全身情况，并与外科医师共同商讨手术方案。

诱导期应尽量减小对血流动力学的影响。有资料显示20%～70%未治疗的TOF患儿有阵发性发绀和缺氧发作，发作的频率呈增加趋势，在2～3个月可达高峰。哭闹、喂食或排便为其诱发因素，病因不明确，但各种原因引起的氧需增加、pH降低和PCO2升高起着重要作用。低氧所致的SVR降低使病情加重，发作通常可自行缓解或当患儿安静下来后得到缓解，然而，也有患儿因严重的缺氧发作不缓解而死亡。

病例一是九十年代发生的死亡病例。此患儿出生时虽然有过安全的麻醉史，但随着年龄的增长，心脏的病理生理改变逐渐加重的，二次手术在麻醉处理上应不同于普通患儿。另外，该TOF患儿，因长期发绀，可伴杵状指、气急、运动耐力差和伴脑栓塞的RBC增多症。术前长时间的禁食、禁水造成了脱水和血液黏滞度增加，在麻醉诱导期间任何可能影响右向左分流增加的刺激都会导致肺血流减少和PaO2的下降。该患儿由于静脉建立时间过长，低氧血症加重导致缺氧发作，最后抢救无效而死亡。因此对合并TOF的患儿麻醉诱导过程应尽量避免长时间哭闹以及严重的疼痛刺激，当时的条件可以在肌注氯胺酮后建立静脉通路，这是避免脱水和缺氧发作的良好方法。氯胺酮能增快HR，升高BP，增加心输出量，从而维持循环稳定。对右向左分流的发绀患儿，氯胺酮还能通过增加全身血管阻力来维持肺血流量和SpO2。

近些年，七氟烷的广泛应用给无静脉通路的患儿提供了一个更加安全和有效的吸入诱导方式。七氟烷由于血气分配系数低，诱导速度快，因此备受推荐。然而因肺血减少，麻醉药由肺泡向血内弥散进入体循环速度减慢，加之体静脉血右向左分流进入动脉循环进一步降低动脉血麻醉药的分压，从而延迟脑内麻醉药分压上升的速度，因此麻醉诱导速度会减慢，提高麻醉药吸入浓度，则可加快诱导速度。对于高浓度高流量的七氟烷诱导应格外注意其对心肌的抑制作用会导致体循环压力的明显降低，导致缺氧的进一步加重。临床上可采取七氟烷低浓度诱导，待患儿安静后，迅速建立静脉通路，加用芬太尼或舒芬太尼及肌松药物联合诱导。

如果患儿入室时已开通外周通道，则给予静脉诱导，此方法最为舒适、便捷、确切，多为首选。因为心内分流的原因，药物经体静脉绕过肺循环直接进入体循环，使静脉诱导起效时间缩短。我院常用的静脉诱导药为咪达唑仑，另外，诱导期应该加用适量的阿片类药如芬太尼2～4μg/kg，以避免气管插管所造成的强烈应激反应，因为应激反应可导致漏斗部的痉挛。肌松药可用非去极化肌松药罗库溴铵、维库溴铵以及潘库溴铵等。潘库溴铵是最早应用于心血管手术的非去极化肌松药，但由于其具有增快HR的作用，使用时应慎重。维库溴铵特别适合心肌缺血患儿的麻醉，但由于其缺乏自主神经作用，当应用迷走神经兴奋药、β受体阻断药或钙通道阻断药时容易产生心动过缓，严重者可发生心搏骤停。罗库溴铵可用于各种心血管手术的麻醉，特别适合进行麻醉诱导和快速气管插管。

对于择期手术，可结合患儿的心血管疾病风险和手术本身风险两方面进行评估，心脏疾病风险较高的择期手术患儿原则上应先解决心脏问题，然后再行其他部位的手术，心脏疾病风险属中、低度的患儿则可以行择期手术。病例二的患儿在术前评估上存在着致命的疏忽，首先在胸片提示有靴形心的改变时，未引起外科医师和麻醉医师的足够重视，没有及时的申请心脏彩超完善术前检查，其次由于对心脏状况了解不充分，故在体位的选择上，没有充分考虑到手术体位对心脏的影响，因此在患儿存在严重的发绀型心脏病时仍采用俯卧位手术，导致心脏做功增加，耗氧加大，最终出现室颤。

对于大龄儿童，术前访视应安慰他消除紧张不安情绪，取得积极主动配合。术前可预防性使用抗生素防止细菌性心内膜炎，常用药物为青霉素类和先锋霉素类。

麻醉前给药应根据年龄和生理情况决定，新生儿和小婴儿一般不需要镇静剂，以免影响呼吸，年长儿可口服咪唑安定0.2～0.3mg/kg，入手术室时保持安静，有助于避免患儿诱导期哭闹和挣扎，否则将增加右向左分流而加重缺氧。

对合并TOF的非心脏手术患儿，全麻插管麻醉是经常采用的麻醉方法。由于患儿的心脏病情严重、心功能储备较差，即使手术并不复杂，术中也会引起显著的血流动力学不稳定，采用气管内全麻可维持呼吸道畅通，有效的给氧和通气，术中遇有意外事件发生，抢救复苏均较方便。

合并TOF的患儿麻醉维持一般采用以芬太尼为基础，通常用量控制在8μg/kg之内，术中可按麻醉深浅，血流动力学变化情况随时调整吸入全麻药为最佳方式。经研究证实，大剂量的芬太尼可以安全的用于心血管手术的患儿。但术中用量即使高达40～50μg/kg，在遇有强烈刺激，血流动力学仍会引起波动，进一步追加用量也未必完全有效，少数麻醉期间意识并不能保证完全消失，且用量大。在心脏病患儿进行非心脏手术，术后发生长时间的呼吸抑制而需机械通气的机会多，增加术后呼吸管理的难度。因此复合应用七氟烷吸入，可以使呼吸迅速恢复，避免了在ICU长时间的呼吸支持。

TOF的患儿均存在不同程度的凝血功能障碍，且多伴有PLT功能低下，因此术中可能会出现异常的渗血导致低血容量，所以术前应根据非心脏手术的创伤程度，积极准备悬浮RBC、血浆和PLT。

合并TOF的患儿行非心脏手术，麻醉处理的关键就是维持PVR和SVR的平衡，应尽量减少麻醉对心脏病理生理的影响，任何引起SVR降低和PVR增加的因素都应避免。由于在诱导期和苏醒期易于发生重度缺氧，所以麻醉医师应重视术前镇静和术后镇痛的管理，减少儿茶酚胺的释放。治疗重度缺氧可以采用以下几种办法：①输注液体缓解容量过少；②应用吸入性麻醉药和（或）艾司洛尔可增加麻醉深度减轻心肌的过度收缩；③应用芬太尼减慢HR，减少儿茶酚胺的释放；④应用去氧肾上腺素、腹部加压或屈腿增加体循环压力；⑤吸纯氧、过度通气以降低PVR；⑥静注吗啡，改善流出道痉挛状态；⑦输注NaHCO3，纠正代谢性酸中毒，以恢复正常的体循环压力。

外科手术对于合并TOF患儿的影响也是不容忽视的，首先术中的失血和失液导致的低血容量会加重右向左的分流，应该立即加以纠正。保证一个相对较高的血细胞比容，确保氧的供给，是非常必要的，一般来说手术后的血细胞比容应该与手术前保持一致。术后只要患儿能保持良好的呼吸，就应可以给予良好的镇痛，防止术后的剧烈疼痛诱发重度缺氧。

对于合并TOF患儿的非心脏手术的麻醉处理应达到以下目的：①在任何操作过程中静脉管道都需要充分排尽空气，并有滤过装置；②保证足够的麻醉和（或）镇痛以避免应激反应诱发低氧发作；③避免过度心肌抑制导致右心室衰竭；④维持气道通畅，保证足够的氧供。

点评

1.对于合并TOF行非心脏手术的患儿，术前的麻醉评估非常重要，在全面了解心脏病变后应作出合理的判断，并给外科医师提出合理的建议，以减少手术风险。

2.与普通的患儿不同，TOF患儿并不是随着年龄增大，耐受麻醉和手术的能力增加，而是随着年龄的增大右心室漏斗部的梗阻进一步加重，麻醉管理所面临的心血管风险是增加的。因此即使出生时有过安全的麻醉及手术史，也应当引起麻醉医师足够重视，充分了解病理生理的改变而实施麻醉。

3.诱导时避免长时间的哭闹，因为长时间的哭闹及反复的疼痛刺激对患有TOF患儿有时是致命的。诱导方式的选择决定着患儿的安危，要根据情况灵活多变。对于年龄较小的患儿，静脉诱导并不是唯一的方法，可以采取肌内注射氯胺酮、吸入七氟烷的方式使患儿尽快进入安静状态，避免不利状况发生。

4.对于缺氧大发作，麻醉的处理决定预后。重度缺氧发生后，静脉通路建立首要的要给予能够解除流出道梗阻的药物吗啡，缓解漏斗部的痉挛，去氧肾上腺素的使用也可以提高体循环压力，减少右向左的分流，积极纠正代谢性酸中毒，也可以有助于恢复正常的体循环压力。

来源：《小儿手术麻醉典型病例精选》
作者：张建敏
参编：王芳 王萍 王小雪 毛珍慧 方欣
页码：333-339
出版：人民卫生出版社