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暴风雪冻病5岁男孩 急速血管内溶血为哪般?

来源:    时间:2019年08月08日    点击数:    5星

5岁男童,发热伴尿色加深2天。患儿因寒冷、暴风雪天气而患上呼吸道感染(URI),用抗生素治疗。患儿在寒冷环境下,发生严重而急速的血管内溶血,最可能的诊断是何病?

1﹒临床病史

患儿:男性,5岁。症状:发热伴尿色加深2天。患儿因寒冷、暴风雪天气而患上呼吸道感染(URI),用抗生素治疗。既往史:之前,身体健康。家族史和药物史:无异常。体格检查:体温40℃,肺部听诊清晰,心率正常,无水肿,无黄疸。其他检查:无异常。

2﹒检验结果

实验室检验结果见表1~表3。外周血涂片检查:见红细胞聚集、而未见裂红细胞;中性粒细胞有毒性颗粒和Dōhle小体。尿液检查:入院第1~2天,尿外观红色、微混,第4天为转黄色而清亮。

表1 实验室主要检验结果(1)

表2 实验室主要检验结果(2)

表3 患儿Donath‐Landsteiner(DL)试验结果

3﹒问题与解答

(1)患者哪些检验结果明显异常?

答:患儿红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(Hb)、血细胞比容(Hct)明显减低;入院第1天,出现网织红细胞(Ret)增高,输注5个单位浓缩红细胞后,第3天,Ret开始回落;红细胞沉降率(ESR)、乳酸脱氢酶(LD)和总胆红素(TB)、结合胆红素(CB)和非结合胆红素(UCB)明显增高;结合珠蛋白(Hp)减低;尿红色,微混,尿蛋白(PRO)、尿酮体(KET)、尿尿胆原(UBG)、尿隐血(OB)阳性,高倍镜下查见大量红细胞;EB病毒衣壳抗原IgG抗体(EBVG)、EB病毒核抗原(EBV NA)IgG抗体均阳性;用抗血清补体3(C3)做直接抗球蛋白试验(DAT)结果阳性,在4℃时,3种细胞抗体筛选结果强阳性。

患儿多‐兰(DL)试验结果:在4℃下30分钟、37℃下60分钟发生溶血(参见表3)。

(2)如何解释患者这些异常的检验结果?

答:患儿实验室检验结果均符合感染引起的体内溶血性贫血,之前感染EB病毒,DAT阳性,3种细胞抗体筛选试验强阳性,均提示红细胞有冷反应性自身抗体。

贫血的病因可分3大类:

1)红细胞生成减低:

如营养缺乏性贫血(儿童贫血中最常见铁缺乏)、慢性疾病性贫血、再生障碍性贫血和骨髓增生异常性或骨髓病性贫血。

2)红细胞破坏增高:

为溶血性贫血。进一步分为:红细胞膜或酶缺陷或红细胞外免疫因素所致的贫血。免疫溶血性贫血发病及进展迅速、深色尿、黄疸,可有或无脾大。实验室检验结果(如LD、UCB增高,Hp减低)对于确认溶血及免疫性病因(如DAT)很重要。

免疫性贫血可进一步分为原发性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和继发性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。原发性AIHA的隐匿性疾病难以确认,而仅有临床表现,有温反应型AIHA、冷性自身免疫性溶血性贫血(CAIHA)和阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)3种。引起CAIHA可能的原因有冷凝集综合征(CAS)、PCH和药物诱导性免疫溶血性贫血。补体结合反应和4℃热反应阳性可见于CAS和PCH。

CAS是自身反应性抗体IgM通过补体介导形成红细胞膜攻击复合物(MAC),导致血管内溶血,并通过网状内皮系统破坏红细胞补体复合物,引起血管外溶血。虽然IgG抗体一般不结合或激活补体系统,但与PCH相关联的自身抗体(即DL抗体)是一个独特的IgG抗体,具有低热亲和力,与补体结合有高亲和性,经由MAC完全激活补体系统,产生血管内溶血。虽然CAS可引起轻度溶血、亚急性溶血或严重的急性溶血,但临床上有严重急性溶血时则应怀疑PCH。

3)合并红细胞生成减低和破坏增高:

如一些血红蛋白病。

(3)患者最可能的诊断是什么?

答:因患儿在寒冷环境下,发生严重而急速的血管内溶血,故最可能的诊断是PCH。

(4)实验室什么试验有助于确定诊断?

答:实验室有助于确定诊断的试验是血清学DL试验,患儿血清有DL抗体,证实PCH诊断。患儿血清DL试验,结果阳性:双相温度反应(4℃时不溶血,而37℃时溶血);用生理盐水稀释后溶血程度减轻,正常人血清(NHS)无DL抗体,不与红细胞上P1抗原反应而发生溶血。此外,将患儿血清在37℃孵育90分钟后,则不发生溶血(参见表3)。

(姚怡婷 胡晓波 胡传玺)

 

来源:《临床病例检验结果剖析》
作者:巫向前
页码:33-37
出版:人民卫生出版社
 

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