23岁女性，剖宫产顺利娩出1正常男婴后第二日，出现双眼视力下降，伴轻度头痛，无惊厥发作，血压最高170／100mmHg。是正常的产后反应，还是另有病因？

临床资料

患者女性，23岁，妊娠41周行剖宫产（孕1产1）娩出正常男婴。手术顺利，出血不多。术后2天出现双眼视力下降，伴轻度头痛，无惊厥发作，血压最高170／100mmHg，来眼科就诊。既往妊娠36周产检发现血压高，150～160／90～100mmHg，未予特殊治疗。查体：血压150／90mmHg，视力OS／OD：0.1／0.2，眼压左／右：19／21mmHg，眼底视乳头边界清，视网膜无出血渗出，动静脉比例2∶3，杯盘比0.3。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直接、间接对光反射存在，眼球各方向活动正常，未发现神经系统局灶体征。血常规WBC 10﹒1×109／L，RBC 3﹒59×1012／L，HB 112g／L，PLT 213×109／L，白蛋白19g／L，D‐二聚体正常范围，尿蛋白定量523.86mg／24h，显著高于正常。头颅CT平扫未见异常。次日行头颅MRI检查，T2Flair序列显示双侧枕、顶叶、右侧颞叶异常信号（图1.15‐1），MRV未见异常。VEP检查示：双眼p‐VEP潜伏期正常，波幅轻度降低，波形不佳。Humphrey视野检查提示：弥散性异常。

入院后给予硫酸镁解痉，控制血压，输注白蛋白纠正低蛋白血症。1天后视力显著恢复，近视力双眼Jr1。3天后复查头颅MRI，上述病灶基本消失（图1.15‐2）。出院诊断：可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leu koencephalopathy syndrome，RPLS）。

图1﹒15‐1头颅MRI

发病后3天患者头颅MRI Flair加权可见双侧枕叶及左侧颞叶T2长信号（箭头所示为病变）

图1﹒15‐2头颅MRI

3天后复查，上述病变基本消失

讨论

RPLS最早由Hinchey等［1］1996年在新英格兰医学杂志上报道，其临床特征为典型的四联症：头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉异常，神经系统局灶症状少有，同时影像学伴双侧大脑后部白质异常；症状及影像学异常在治疗后多数可逆。其病因最多见为高血压脑病、子痫、肾衰竭及使用免疫抑制剂和细胞毒性药物后。少见病因包括大剂量甲泼尼龙治疗、骨髓移植后、系统性红斑狼疮等［2］。国内也有少量个案报道及相关综述。

本病的发病机制目前有两种假说。其一是血管源性脑水肿。在生理状态下，人体血压增高时，脑血管的自动调节能力使血管收缩，限制脑过度灌流。但血压增高超过了此调节能力，则脑血管舒张，导致液体进入细胞间隙，造成细胞间质脑水肿。因大脑后循环的自主神经调节能力差，因此出现脑后部白质首先受累的临床特征，与MRI在双侧枕叶、后部顶叶、小脑的长T1、长T2信号，Flair加权的异常信号相吻合。当解除高血压、代谢异常细胞毒性损害等病因后，水肿减轻，临床症状改善，影像学异常消失。另一机制是细胞毒性水肿，常常见于严重持续损害的病例，血管痉挛严重，造成类似缺血样病理改变，往往不能完全恢复。影像学病灶可以累及脑干、丘脑，甚至超出后循环范围，累及额叶和颞叶［2，3］。

本患者为产后2天发病，以头痛、视力障碍为主诉就诊，无癫痫发作及意识障碍，未能满足典型的RPLS的四联症，但该病临床表现多样，既往文献也有仅表现出2～3个症状的报道［1，2］。患者妊娠期有妊高征，所记录到的血压在整个妊娠过程中最高仅达170／100mmHg，血压水平未达到高血压脑病水平，临床表现也不符合子痫表现，但如上所述，本病发病机制尚不明确，患者存在明确血压升高，且症状发生在妊娠结束次日，生化检查白蛋白仅为19g／L，存在严重的低蛋白血症，可能是导致血管源性脑水肿的促发因素。影像学表现典型，T2Flair加权像所示长T1、长T2信号，DWI成像未见异常及ADC（表观弥散系数）成像呈高信号，提示游离水增加，脑水肿主要存在于细胞间隙，而且在短期内消退。

此患者鉴别诊断首先考虑静脉窦血栓形成的可能。因为产后的高凝状态容易导致血流动力学改变。查体未见眼底视乳头水肿及剧烈的头痛、呕吐，且MRV未见异常基本可排除。其次，因为患者眼底检查正常、诱发电位大致正常，曾考虑与心因性视力下降鉴别，但任何功能性疾病诊断之前需严格排除器质性病变。在RPLS四联症中，80%患者表现出视觉障碍，包括：视力下降、视幻觉、偏盲、视觉忽视、视物模糊、皮质盲等。因此以视觉障碍就诊的不在少数。对眼底检查视乳头及视网膜未见明确病变，双侧瞳孔光反射正常的患者需要考虑到视交叉之后病变的可能，特别是枕叶病变。

RPLS属于急症，需要及时救治。主要是去除病因，包括控制血压、停用细胞毒性药物、纠正代谢异常。控制癫痫发作。此患者在硫酸镁降压解痉治疗的同时对症使用了白蛋白，提高胶体渗透压以减轻脑水肿。患者视力迅速恢复，未留神经系统后遗症，痊愈出院。

参考文献

1．Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior eukoenceph alopathy syndrome．N Engl J Med，1996，334（8）：494

2．Stott VL，Hurrell MA，Anderson TJ．Reversible posterior leukoencephalopa thy syndrome：a misnomer reviewed．Intern Med J，2005，35（2）：83

3．Doelken M，Lanz S，Rennert J，et al．Differentiation of cytotoxic and vasogen ic edema in a patient with reversible posterior leukoencephalopathy syn drome using diffusion‐weighted MRI．Diagn Interv Radiol，2007，13（3）：125

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：73-76
出版：人民卫生出版社