原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，并不包括原在腹膜后间隙的各器官的肿瘤，是一种较少见的肿瘤，以恶性居多，约占0%～80%。肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、神经、淋巴管等，因此肿瘤的病理分类甚多。50岁女性患有腹膜后肿物，术后病理诊断为腹膜后神经纤维瘤伴囊性变。作为发病率不高的一种疾病，医生在诊治中需要注意哪些问题呢？

【病例资料】

患者女性，50岁。

主诉：体检发现左肾上腺肿物1周。

现病史：患者入院前1周B超体检发现左肾上腺肿物，行CT检查，提示左肾上腺占位性病变。患者既往无阵发性高血压，无头痛、多汗、心悸病史，无体位性低血压等病史。精神食欲可，二便正常。

既往史：甲亢病史20余年，已愈。否认有高血压、糖尿病病史。

【体格检查】

心率：60次/分，血压：145/77mmHg。体型中等偏瘦，皮肤正常，无紫纹。毛发正常。心、肺、腹部查体未及异常体征。

【辅助检查】

实验室检查：血、尿常规，肝功、肾功、电解质正常，尿儿茶酚胺测定正常，血肾素、血管紧张素、醛固酮测定正常，血皮质醇节律正常。

影像学检查：

CT（图49-1）：左侧肾上腺下极肾门前方水平见类圆形软组织团块影，边缘

图49-1 CT：左侧肾上腺下极肾门前方水平见类圆形软组织团块影

光滑，大小约3.5cm×3.6cm×4.6cm，其内密度不均匀，增强扫描轻度不均匀强化，肾门内结构受压向前移位，左侧肾动、静脉向前呈弧形受压，腹腔内未见明确肿大淋巴结影。

【术前诊断】

腹膜后肿物，性质待定

【治疗方案】

完善相关检查后行腹膜后途径腹腔镜肿瘤切除。

术中所见：术中肿物与肾血管（肾动静脉）紧贴。但肿物有明显包膜，周围粘连不明显。在肿物上内侧有血管分支进入肾静脉，因此在分离上内侧时注意血管。手术时间：90分钟，手术失血：100ml。

【术后诊断】

大体所见：手术完全切除肿物。肿物直径约4cm，球形，囊实性，内含黄色液体，壁厚薄不一。病理：神经纤维瘤伴囊性变。

【随访】

随访情况及患者预后：随访良好，无肿物复发。

【讨论内容】

专家点评：神经来源的腹膜后肿瘤尽管发病率不高，但亦时有发生，如节细胞神经瘤、神经纤维瘤等。这类肿瘤多有明显包膜，与周围组织粘连轻。病理可以明确。由于相对粘连轻，因此尽管有时肿瘤位置与肾血管毗邻，也可以尝试腹膜后途径腹腔镜切除。

对该例病例进行分析：

诊断问题：

1. 本病例基本特点 中年女性，体检发现腹膜后肿物，包膜完整，无症状，化验检查正常。

2. 鉴别诊断难点 腹膜后肿物要注意鉴别异位嗜铬细胞瘤，后者可能有阵发高血压，并且注意检查血儿茶酚胺。

治疗问题：

腹腔镜切除肾上腺肿瘤和腹膜后较小的肿瘤已经成为这类手术的“金标准”。一般肾上腺肿瘤位于肾脏上极处，腹膜后腹腔镜途径操作简单，效果好，安全性高。但是，对于位于肾门处的肾上腺腺瘤或腹膜后肿瘤，由于其与肾蒂血管邻近，处理难度较高，经常采用开放手术。通过我们的观察，由于肿瘤通常有明显包膜，虽然与肾动脉、肾静脉、主动脉或腔静脉邻近，但是通过仔细分离还是可以安全、完整切除肿瘤，并且比传统开放手术损伤小、恢复快。

术后注意事项、并发症及处理：

主要是术中操作，注意避免损伤大血管。术后一般无特殊注意。

来源：《泌尿外科疑难病例讨论精选》
作者：那彦群 陈山
参编：王建业 王晓峰 李汉忠 万奔 马潞林
页码：234-236
出版：人民卫生出版社