57岁女性，右侧腰部间断性疼痛7年，入院20天前B超检查发现右肾上腺区占位。经详细检查，疑似为肾上腺区恶性肿瘤，拟行开腹探查，右肾上腺区肿物及右肾切除术。术后病理显示（右侧）肾上腺区平滑肌肉瘤，未侵犯右肾上腺及右肾。腹膜后平滑肌肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，彻底、完整的手术切除是治疗的关键。那么，手术中应注意哪些事项呢？详见以下病例——

【病例资料】

患者女性，57岁。

主诉：右侧腰部间断性疼痛7年。

现病史：7年前在当地医院按胆囊炎、胃炎予消炎、止痛治疗；3年前于外院诊断为神经性腰痛（具体不详）。20天前在外院行B超检查发现右肾上腺区占位，来我院进一步治疗。

【体格检查】

一般检查：心、肺、腹未见异常。

专科检查：外生殖器发育正常。双肾区无压痛、叩击痛，腹部及腰部未触及肿物，余无特殊阳性体征。

【辅助检查】

实验室检查：血肌酐：99mmol/L，血钾正常，血皮质醇正常，血醛固酮（ALD）正常。尿香草扁桃酸（VMA）正常。血去甲肾上腺素（NE）：1.186pmol/ml升高0.883～1.091）。肾上腺素（E）：0.012降低（0.453～0.567）。多巴胺（DA）：0.021降（0.507～0.707）。

影像学检查：

B超：右肾上方、下腔静脉后方可探及一个不规则中低等回声区，大小约.0cm×6.0cm，形态不规则，局部与肝脏分界不清，其内可见少量血流信号。提示：右肾上腺区占位。血管超声：双肾动静脉及下腔静脉管腔清晰，其内血流通畅，未见明显异常回声。肾上腺肿物包绕压迫右肾动静脉及下腔静脉。

MRI：后腹膜腔肝肾间隙可见一个椭圆形肿块影，呈短T1、短T2信号，大小约6.1cm×5.3cm×7.3cm，其周可见长T2信号环。动态增强扫描：肿物明显不均匀强化，其内可见长T1信号区，右肾静脉受压向前移位。提示：右肾上腺区多血供实性肿瘤伴坏死、囊变。考虑：恶性肿瘤，肾上腺皮质腺癌可能性较大，不除外不典型嗜铬细胞瘤。

CT：右侧肾上腺区可见一巨大不均质软组织团块影，大小约6cm×6.5cm×7.2cm，增强扫描呈不均匀强化，肿块与周围组织分界欠清，右肾受压位置下移，下腔静脉受侵，其内密度不均，血管成像显示肠系膜上动脉中断，远端见狭窄后扩张，肝动脉未

见异常，双肾动脉未见明显狭窄。腹膜后未见明显肿大淋巴结，提示：右侧肾上腺占位，考虑恶性，下腔静脉及肠系膜上动脉侵犯（图49-2）。

IVP：提示双肾显影良好，未见明显异常。

肾血流动态显像：双肾血流灌注正常，双侧肾功能正常。

图49-2 CT：右侧肾上腺区可见一巨大不均质软组织团块影

【术前诊断】

右侧腹膜后肿物，肾上腺区恶性肿瘤？

【治疗经过】

拟行术式：开腹探查，右肾上腺区肿物及右肾切除术。

术前准备：口服α受体阻断剂2周，术前3天补充晶体、胶体液2000ml。术中情况：全身麻醉，平卧、右侧略垫高，腹部L形切口。

肿物位于右肾上方压迫右肾，表面不平，向上压迫肝脏及膈肌，向下压迫粘连右肾动、静脉，右肾动静脉有血管分支进入肿物。右肾动、静脉上方肿物侵犯下腔静脉约5cm。游离肿物、下腔静脉及右肾动、静脉，并于右肾动、静脉根部分别结扎切断，下腔静脉上侧壁钳部分阻断后，将肿物、右肾一并切除。切下的下腔静脉壁有肿物侵犯，下腔静脉缺损处用血管缝合线缝合。检查伤口创面无肿瘤残留，蒸馏水浸泡创面5分钟，生理盐水反复冲洗后关闭切口。

术后病理：（右侧）肾上腺区平滑肌肉瘤，未侵犯右肾上腺及右肾。

【讨论内容】

文献综述：软组织肉瘤是一种少见的恶性程度较高的肿瘤，占整个成人恶性肿瘤的1%，占儿童恶性肿瘤的15%，其较常发生于四肢、腹膜后、腹腔。

腹膜后软组织肉瘤最常见的病理类型为脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织肿瘤，以及其他一些少见的病理类型，如横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、滑膜肉瘤等。男性与女性发病率无显著性差异，常发生于50～60岁之间。由于腹膜后肉瘤缺乏早期症状，就诊时肿物往往已经较大。腹膜后肉瘤缺乏特异性症状，常见就诊症状有腹部包块、疼痛、体重减轻等。一般体格检查、B超、CT、MRI等检查可以明确肿物。术前影像学检查较为重要，可以了解肿物大小，周围浸润情况，与周围脏器及血管的关系，为制订手术方案提供帮助。手术后病理可以确定肿物性质。为防止肿瘤扩散和针道种植，一般不建议术前行针吸穿刺活检；对于无法手术，需行放、化疗治疗时可考虑行针吸活检。

腹膜后软组织肉瘤常用的分期方法是美国癌症联合会（American Joint ommittee on Cancer）的分期方法。

彻底的手术切除是公认的最有效的治疗方法。完整切除肿物是手术的关键。由于肿瘤较大，常常挤压或侵犯邻近的脏器及血管，所以手术难度较大，且常常需要联合切除邻近脏器，如肾脏、肾上腺、脾脏、结肠等。腹膜后平滑肌肉瘤容易局部复发，可以血行转移至肺和肝，较少有淋巴结转移。腹膜后软组织肉瘤手术完全切除后的复发率高达49%～88%，中位复发时间1.3年。局部复发是主要的死亡原因，所以提高手术切除率是关键。

专家点评：手术时应该注意以下几点：①术前准备充分，对影像学资料进行仔细研究，确定手术方案，对手术范围及邻近的脏器及血管有充分的认识；②术中仔细分离，尽量将肿物及其包膜完整切除，对于肿物侵犯脏器的应尽可能施行联合脏器切除，对于血管受到侵犯的必要时予以切除，行血管重建，如无法完整切除肿物，也应部分或包膜内切除，延长患者生存时间；③必要时行术中切缘冰冻活检，争取一次彻底完整切除肿物。对于局部复发的肿瘤也要争取手术切除，复发次数越多，切除越困难，这与术后局部粘连以及肿瘤侵犯周围组织有关。

腹膜后软组织肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，彻底、完整的手术切除是治疗的关键。

来源：《泌尿外科疑难病例讨论精选》
作者：那彦群 陈山
参编：王建业 王晓峰 李汉忠 万奔 马潞林
页码：236-238
出版：人民卫生出版社