【病例资料】

患者男性，44岁。

主诉：B超发现右肾占位26天。

现病史：26天前患者常规体检发现右肾占位。次日与当地医院行腹部CT检查，考虑肾癌可能性大。行穿刺病理活检提示肾外肿瘤，神经内分泌瘤可能。发病以来，无明显腰痛，无血尿，饮食、精神、睡眠好，大小便及体重无改变。患者无高血压病史和血压波动等病史。

【体格检查】

患者一般情况可，生命体征平稳，心肺无特殊。右侧腹部深触诊可及一包块，质较硬，边界不清，无明显压痛，双肾区无叩痛。

【体格检查】

实验室检查：肝肾功能、电解质正常，凝血及免疫8项正常。血压115/80mmHg。

影像学检查：

肾脏+血管CT（平扫+增强+CTA）：右侧腹膜后不规则软组织病变，分叶状，其内密度不均并可见条状钙化，大小8.0cm×9.8cm×9.9cm，增强后明显不均匀强化，邻近右肾（图49-3）。

<img src="20180620-pc001-1.jpg" alt="图49-3 肾脏+血管CT（平扫+增强+CTA）" align="center"/>

腹部B超：右肾门内侧实性肿物，肾外生性占位可能，不除外腹膜后占位。

【术前诊断】

腹膜后肿物，恶性可能

【治疗方案】

经腹腹膜后肿瘤切除。

【治疗经过】

完善相关检查后，于全麻下行右肾区探查，右腹膜后肿瘤切除术、腔静脉壁部分切除术、伤口引流术。

肿瘤约8cm×8cm，实性质中，位于肝下，右肾内上，下腔静脉右侧并包裹长约5cm的下腔静脉，部分位于右肾动、静脉之间，并明显压迫上述结构。肿瘤有包膜，与大部分周围结构粘连不重，表面血运丰富。上汤姆逊拉钩，先游离肿物外侧、下极和上极，均较易游离。再游离肿物与右肾动、静脉和右肾之间，两者粘连紧密，难于分开，遂决定将肿物与右肾一并切除。肿物背侧游离出肾动脉，腹侧游离出肾静脉，下极游离出输尿管，均多重结扎后切断。将肿物自下腔静脉上游离，切断肿瘤的血管。肿物侵及长约3cm的腔静脉壁，上心耳钳后连同约1/5的腔静脉壁一并完全切除，5-0血管缝合线连续缝合下腔静脉。一块淋巴结自下腔静脉后方突至下腔静脉和腹主动脉之间，约4cm×3cm，将其游离并切除。

【术后诊断】

病理检查结果（右腹膜后）：肾门处恶性嗜铬细胞瘤，肿瘤大小约2cm×9cm×8cm，重385g。血管内可见癌栓。腔静脉处可见肿瘤浸润。肾盂黏膜未受累，肾实质未见特异性病变。输尿管断端未见癌。送检（腔静脉与主动脉间淋巴结）肿瘤结节。

【术后随访】

随访情况及患者预后：随访1年，无复发。

【讨论内容】

文献综述及专家点评：

诊断问题：应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管，常需做静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。CT能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系。

治疗问题：外科手术是主要的治疗方法。通常肿瘤长到一定程度才被发现，当肿瘤包绕重要血管、神经时，处理非常棘手。因此术前准备工作做得充分一些，如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备（PK刀，大拉钩）等。

体会及建议：术中首先要确定肿瘤的良恶性，必要时行冰冻切片检查。其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，忌做分块切除和残留部分肿瘤组织。肿瘤侵犯下腔静脉时，如范围局限，可切除部分静脉壁。嗜铬细胞瘤切除，术中特别要注意控制血压和补充血容量。本例患者术前没有考虑到嗜铬细胞瘤的诊断，术中出现明显血压波动，风险较大。

恶性嗜铬细胞瘤：临床上恶性嗜铬细胞瘤较为罕见，其发病率在原发肾上腺嗜铬细胞瘤中约占13%～29%，在肾上腺外的嗜铬细胞瘤中比例高达43%。恶性嗜铬细胞瘤平均5年生存率仅为40%。国内有学者认为恶性嗜铬细胞瘤有以下特征：①高度复发性；②影像学特征：肿瘤直径＞5cm，呈分叶状，内部密度不均，可有液化坏死区；③异位或多发性嗜铬细胞瘤；④术中探查，恶性者呈浸润性生长，肿瘤界限不清。其他：恶性嗜铬细胞瘤伴高血压的比例较良性者少。

文献报道恶性嗜铬细胞瘤预后极差，非手术切除肿瘤者生存期仅2个月，手术切除肿瘤者生存期可延长至2～6年，部分患者可长期存活。

本例患者术前没有高血压病史和血压波动病史，并且入院测血压正常。各项化验未见异常。辅助检查示肿瘤大部分与肾同层，考虑位置偏低，没有考虑嗜铬细胞瘤。反思后应该注意腹膜后肿物有嗜铬细胞瘤可能，应检查血儿茶酚胺以明确。由于嗜铬细胞瘤血供丰富，CT检查强化时有明显强化，应该引起注意。

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来源：《泌尿外科疑难病例讨论精选》
作者：那彦群 陈山
参编：王建业 王晓峰 李汉忠 万奔 马潞林
页码：238-240
出版：人民卫生出版社