11岁5个月女童,慢性病程,以间断腹痛、腹泻、脓血便为主要表现,病史7年余,病程中还伴有反复口腔溃疡、肛周破溃病史,所患何病？

病例介绍

患儿,女,11岁5个月。隐匿起病,慢性病程,病史7年余,以间断腹痛、腹泻、脓血便为主要表现,病程中有反复口腔溃疡、肛周破溃病史,逐渐出现消瘦、矮小、贫血、低蛋白血症。实验室检查:CRP、血沉明显升高,大便常规潜血阳性、白细胞60/HP、红细胞5/HP,血生化提示白蛋白较正常值偏低。

电子结肠镜检查:升结肠至直肠黏膜充血、水肿,呈弥漫性改变,血管网模糊,散在多发大小不等的溃疡及糜烂,触之易出血。消化道超声:末段回肠及全段结肠壁均肿胀增厚,肠壁厚薄不均匀,层次欠清,黏膜面不光滑,周围系膜、大网膜肿胀增厚。

影像学检查

图1 腹部CT表现
A、B.腹部CT平扫,示全结肠形态僵直,乙状结肠及直肠扩张,结肠、盲肠、回盲部及部分回肠管壁不均匀增厚,边缘毛糙;C、D.腹部CT增强,示结肠、回盲部及部分回肠管壁不均匀增厚、强化,肠系膜及盆腔淋巴结略肿大

诊断要点与鉴别诊断

1.诊断要点

本例患儿腹部CT平扫及增强,显示结肠形态僵直,乙状结肠及直肠扩张,结肠、盲肠、回盲部及部分回肠管壁不均匀增厚,边缘毛糙,强化不均匀。诊断思路应首先从病史分析,患儿有慢性腹痛、腹泻及血便,考虑肠道方面的疾病,其次电子结肠镜检查示升结肠至直肠黏膜充血、水肿,呈弥漫性改变,血管网模糊,并可见散在、多发、大小不等的溃疡,触之易出血,考虑为炎性肠病,炎性肠病包括克罗恩病及溃疡性结肠炎。因为疾病累及全结肠,先应考虑克罗恩病。

2.鉴别诊断

(1)肠结核:

肠结核与本病相似之处为肠腔狭窄、溃疡,肠结核好发于回盲部,但是肠结核患儿应有明确的结核接触史或卡介苗接种史,患儿临床反复低热、盗汗、乏力等表现,实验室检查,PPD试验阳性,胸片可见结核病灶,淋巴细胞培养+干扰素检测阳性。

克罗恩病病变肠管较长,纵行溃疡多见。肠结核主要特点是环形溃疡、鼠咬状溃疡。

(2)淋巴瘤:

表现为肠腔狭窄,棘状溃疡,充盈缺损及周围软组织包块,与克罗恩病相似,但淋巴瘤进展快,病史较短,盲肠病变显著。

(3)溃疡性结肠炎:

溃疡性结肠炎是发生于黏膜及黏膜下层的非特异性炎症,直肠最先受累,然后逆行侵及乙状结肠、降结肠、横结肠,病变连续,病变迁延不愈可致肠管缩短变窄,结肠袋消失,呈僵硬的管状,一般不会引起肠道梗阻。与克罗恩病节段发病、回肠末端好发、晚期可引起肠道梗阻不同。

专家点评

克罗恩病又称节段性肠炎、局限性肠炎,是一种累及消化道任何部位、以全肠壁炎性反应和非连续性病变为特点的慢性肉芽肿性疾病,病情迁延反复,病因不明。小儿与成人相比,全身受累较重,受累肠壁全层充血、水肿、增厚、溃疡及肉芽肿形成,逐渐发展形成肠壁纤维化、肠腔狭窄、肠梗阻。需要结合临床表现、内镜、影像学和病理组织学进行综合分析并随访观察。

克罗恩病,急性期病理表现为肠壁黏膜层轻度充血、水肿,黏膜下层水肿较重,其内淋巴管明显扩张,纤维组织增生和炎细胞浸润。横行和纵行溃疡在深层融合,与周围组织学基本正常的黏膜形成了“卵石”征。CT检查,见肠壁边缘不整,黏膜皱襞增粗、变平,呈现典型的“靶征",最内层为高密度的黏膜层,中间为低密度水肿的黏膜下层,最外层为高密度的浆膜层。增强后,内层为强化的黏膜层,外层为低密度水肿的黏膜下层。慢性期,溃疡进一步延伸至浆膜层,这一时期形成一种比较典型的克罗恩病改变,非干酪样肉芽肿。

(案例提供:李文风 刘玥;点评专家:曾津津)

（环球医学编辑：常路）

来源：《中华医学影像案例解析宝典.儿科分册》
作者：李欣 曾洪武 朱铭 邵剑波 徐克
页码：198-199
出版：人民卫生出版社